Синдром Стивенса – Джонсона (полиморфная экссудативная эритема Хегглина, мажорная многоформная экссудативная эритема, многоформная околоотверстная эритема) по праву относится к разделу эритем и расценивается как гиперергическая реакция на инфекционный или токсический (лекарственный) агент. Многоформная экссудативная эритема, синдром Стивенса – Джонсона и Лайелла (пузырчатая эритродермия с эпидермолизом) могут считаться клиническими формами одного и того же заболевания. Болезнь начинается остро, с высокой лихорадки, катаральных явлений, недомогания. На 4-5-й день температура тела повышается до 39-4-40 °С, возникает эритематозно-папулезная или везикуло-буллезная сыпь на красной кайме губ, воспаляется слизистая оболочка носа с появлением слишсто-гнойно-кровянистых выделений, отмечаются отечность век с таким же отделяемым, перианальное и периуретральное воспаление, полиморфная эритема на шее. На 8-10-й день температура тела спадает, стихают воспалительные изменения слизистых оболочек. Выздоровление наступает через 3-4 нед.Синдром Лайелла отличается более тяжелым поражением кожи, которое начинается с макулезной сыпи на лице, покрывающей затем все тело. Сыпь напоминает скарлатинозную и прогрессирует с образованием булл, легко сливающихся и лопающихся с отслойкой эпидермиса и образованием «ожоговых» поверхностей.
Везикулезный риккетсиоз (rickettsiosis vesiculosa) – болезнь, вызываемая риккетсией, передаваемой через укусы клещей, живущих на домашних мышах и крысах. Инкубационный период 10-12 дней; к концу периода на месте укуса клеща появляется папула, после которой развивается некроз со струпом и эритематозным венчиком. Болезнь начинается с лихорадки, озноба, обильного пота, головной боли и болей в мышцах. Спустя 2-3 дня возникает макуло-папулезная сыпь, сменяющаяся папуло-везпкулезпой. Продолжительность болезни – 5-8 дней.
Метки: агент, реакция, сыпь
Ограниченный декстриноз проявляется комбинацией симптомов первой и второй форм, но слабо выраженных. При этой форме в печени полностью отсутствует фермент амило-1,6-гликози-даза, в то время как в мышцах он содержится в нормальных количествах. Диффузный гликогеноз встречается очень редко. Протекает он очень тяжело, сопровождаясь значительной гепатоспленоме-галией, желтухой, выраженной гипогликемией и недостаточностью фермента амило-1,6->-1,6-трансглюкозидазы.
Гликогеноз печени сопровождается увеличением печени в первые 3 мес жизни ребенка. С возрастом она становится гигантской и занимает всю полость живота. Дети отстают в росте (карликовость), пониженного питания (гипотрофия). В крови увеличивается содержание мочевой кислоты, холестерина, липидов, гипогликемия умеренная. При исследовании тканевых ферментов в печени (пункционная биопсия) выявляется резкое снижение активности фосфорилазы и нормальное – глюкозо-6-фос-фатазы и амило-1,6-глюкозидазы. Активность фосфорилазы в мышцах нормальная.
Значительная гепатомегалия с умеренным увеличением селезенки наблюдается у больных галактоземией, причиной которой является врожденная недостаточность фермента галактозо-1-фос-фат-уридилтрансферазы. Заболевание передается по наследству. Начальные симптомы в виде рвоты, потери аппетита и падения массы тела появляются через несколько дней после получения ребенком молока. Затем развивается желтуха с увеличением кокъюгированного билирубина в крови. Длительность желтухи различная (от 5-7 дней до нескольких месяцев). Постепенно увеличивается печень, достигая больших размеров. Живот увеличен, на коже его хорошо видна расширенная венозная сеть. Нередко выявляются асцит и диспепсический синдром. Более чем у половины детей с галактоземией развивается катаракта.
Метки: гликогеноз, декстриноз, комбинация
Плевриты у детей могут возникать как самостоятельные заболевания (первичные), так и в качестве осложнения основного заболевания (вторичные). Наиболее часто возникают вторичные плевриты, осложняющие пневмонии. По характеру воспаления различают сухие и выпотные (экссудативные) плевриты. Последние в зависимости от плеврального выпота могут быть серозными и гнойными. Сухой плеврит, чаще представляющий собой начальную стадию развития экссудативного плеврита, наблюдается при пневмониях (в частности, крупозной), туберкулезе, коллагенозах, болезни Борнхольна (см. «Лихорадки, сочетающиеся с менингеальным синдромом»). Клиническая картина соответствует основному заболеванию с присоединением «плевральных» жалоб – на острую боль при дыхании. Боль усиливается при глубоком вдохе и кашле, иногда повороты и сгибание туловища в здоровую сторону также усиливают боль. Объективно можно отметить отставание при дыхании (щажение) пораженной половины грудной клетки, болезненность при надавливании пальцами в межлопаточной области у ребенка, охватившего себя крепко скрещенными руками, болезненность при надавливании в области нолей Кренига, напряженность верхнего края трапециевидной мышцы с больной стороны и нижнего края большой грудной мышцы на уровне подмышечной впадины. При аускультации можно выслушать шум трения плевры, напоминающий скрип кожи и усиливающийся при надавливании фонендоскопом на грудную клетку больного, склоняющегося в здоровую сторону. Сухой плеврит либо рассасывается, либо переходит в выпотной.Выпотной плеврит характеризуется ограничением подвижности легких при дыхании соответствующей половины грудной клетки, появлением перкуторного тупого звука с резким ослаблением дыхания, исчезновением бронхофонии или голосового дрожания. Серозный характер выпота встречается при туберкулезе, гриппе, пневмококковых или стрептококковых поражениях, коллагенозах (ревматизм). Гнойный плеврит (эмпиема плевры) может вызываться стафилококком, стрептококком, синегнойной палочкой, бактерией Пфейффера. Тяжесть состояния ребенка обусловливается не только характером основного процесса (при вторичном плеврите), но и дополнительной тяжелой интоксикацией, исходящей из плевральной полости, благодаря всасывательной способности плевры. Все симптомы выпотного плеврита сохраняются и в этом случае. Может быть отечность подкожной клетчатки на стороне поражения. Гнойные плевриты почти всегда сопровождаются глубоким влажным кашлем. Определяются лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом в лейкоцитарной формуле влево, увеличенная СОЭ.
Метки: качество, осложнение, плеврит
Плевриты у детей могут возникать как самостоятельные заболевания (первичные), так и в качестве осложнения основного заболевания (вторичные). Наиболее часто возникают вторичные плевриты, осложняющие пневмонии. По характеру воспаления различают сухие и выпотные (экссудативные) плевриты. Последние в зависимости от плеврального выпота могут быть серозными и гнойными. Сухой плеврит, чаще представляющий собой начальную стадию развития экссудативного плеврита, наблюдается при пневмониях (в частности, крупозной), туберкулезе, коллагенозах, болезни Борнхольна (см. «Лихорадки, сочетающиеся с менингеальным синдромом»). Клиническая картина соответствует основному заболеванию с присоединением «плевральных» жалоб – на острую боль при дыхании. Боль усиливается при глубоком вдохе и кашле, иногда повороты и сгибание туловища в здоровую сторону также усиливают боль. Объективно можно отметить отставание при дыхании (щажение) пораженной половины грудной клетки, болезненность при надавливании пальцами в межлопаточной области у ребенка, охватившего себя крепко скрещенными руками, болезненность при надавливании в области нолей Кренига, напряженность верхнего края трапециевидной мышцы с больной стороны и нижнего края большой грудной мышцы на уровне подмышечной впадины. При аускультации можно выслушать шум трения плевры, напоминающий скрип кожи и усиливающийся при надавливании фонендоскопом на грудную клетку больного, склоняющегося в здоровую сторону. Сухой плеврит либо рассасывается, либо переходит в выпотной.Выпотной плеврит характеризуется ограничением подвижности легких при дыхании соответствующей половины грудной клетки, появлением перкуторного тупого звука с резким ослаблением дыхания, исчезновением бронхофонии или голосового дрожания. Серозный характер выпота встречается при туберкулезе, гриппе, пневмококковых или стрептококковых поражениях, коллагенозах (ревматизм). Гнойный плеврит (эмпиема плевры) может вызываться стафилококком, стрептококком, синегнойной палочкой, бактерией Пфейффера. Тяжесть состояния ребенка обусловливается не только характером основного процесса (при вторичном плеврите), но и дополнительной тяжелой интоксикацией, исходящей из плевральной полости, благодаря всасывательной способности плевры. Все симптомы выпотного плеврита сохраняются и в этом случае. Может быть отечность подкожной клетчатки на стороне поражения. Гнойные плевриты почти всегда сопровождаются глубоким влажным кашлем. Определяются лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом в лейкоцитарной формуле влево, увеличенная СОЭ.
Метки: качество, осложнение, плеврит
Повышение артериального давления (гипертензия) у детей чаще всего вторично, т. е. является симптомом какого-нибудь заболевания. Поэтому такую гипертензию называют симптоматической. Наиболее распространенными симптоматическими ги-пертензиями являются гипертензии вследствие заболеваний собственно сердечно-сосудистой системы, болезней почек, заболеваний эндокринной системы, нарушений функции вегетативной нервной системы.Повышение артериального давления на верхних конечностях обнаруживают у больных с коарктацией аорты (врожденное сужение аорты в области дуги ее, чаще на нисходящем отрезке). При измерении артериального давления на нижних конечностях определяют значительное снижение его. Умеренное повышение максимального артериального давления наблюдается при открытом артериальном протоке и недостаточности клапанов аорты.
Довольно рано, в начальных фазах развития повышается артериальное давление при узелковом периартериите, при котором появляются набухание и утолщение стенок артерий и артериол. Очень часто в патологический процесс вовлекаются почечные сосуды, н тогда гипертензия становится постоянным симптомом, а повышение давления – высоким.
Среди заболеваний почек, сопровоидающихся артериальной гипертензией, следует прежде всего отметить острый диффузный гломерулоиефрит. Повышение давления возникает уже в начале заболевания и объясняется выделением пораженной почкой больших количеств репина и ангиотензина. Легкое течение заболевания не сопровождается повышением артериального давления. Если давление повышается, то при благоприятном развитии заболевания к концу 3-й недели оно начинает снижаться и постепенно нормализуется. Длительная артериальная гипертензия при остром диффузном гломерулонефрите является прогностически неблагоприятным признаком.
Стойкое повышение артериального давления возникает иногда при хроническом нефрите с нарушением многих функций почек, в первую очередь концентрационной. Исход хронического нефрита в сморщенную почку, как правило, вызывает почечную гипертензию.
Метки: гипертензия, давление, повышение
Для нормостенической формы грудной клетки типично пропорциональное развитие ее – коэффициент отношения передне-заднего диаметра к поперечному составляет 0,6-0,8. Ребра отходят от позвоночника под углом. Плечи располагаются горизонтально. Нет выраженных западении в области подключичных ямок. У таких детей хорошо развита мышечная система.
Гиперстеническая форма грудной клетки характеризуется увеличением переднезаднего диаметра, вследствие чего коэффициент отношения его к поперечному диаметру увеличивается до 0,9- 0,95. Грудная клетка имеет округлый вид. Нижняя апертура гораздо больше верхней. Угол отхождения ребер от позвоночника приближается к прямому. Лопатки плотно прилегают к задней поверхности грудной клетки. Эпигастральный угол тупой.
Для астенической формы грудной клетки характерно значительное уменьшение переднезаднего диаметра по отношению к поперечному, что придает грудной клетке уплощенный вид. Обращает на себя внимание выраженный косой ход ребер сверху вниз, сзади наперед. Хорошо выражены подключичные ямки. Плечи имеют хорошо видимую покатость. Лопатки неплотно прилегают к грудной клетке, иногда значительно выступают и принимают вид небольших крыльев (крыловидные лопатки). Дети с астенической формой грудной клетки отличаются слабым развитием мышечной системы. Патологические нарушения формы грудной клетки довольно многочисленны и имеют диагностическое значение (см. «Общая семиотика», «Семиотика костно-суставной системы»).
Кашель. Кашель представляет собой сложный рефлекторный процесс, начинающийся с фазы короткого вдоха, вслед за которым следует форсированный выход. При этом воздух покидает воздухоносные пути под давлением, что сопровождается звучным кашлевым толчком.
Метки:
отношение,
развитие,
форма
Анемия обычно проявляется в легкой форме, сочетаясь порой с нейтропенией и геморрагическими явлениями. Синдром де Ланге проявляется нанизмом, дисморфией черепа и лица (короткий широкий нос, гипертелоризм, эксцентричное расположение зрачков, низко расположенные уши, длинная и тонкая верхняя губа), дисморфией конечностей (короткость их, сочетающаяся с аномалиями) и задержкой психического развития.
При синдроме Маркезани нанизм сочетается с брахицефалией, брахидактилией и изменениями глаз (глаукома, катаракта, косоглазие).
Синдром Сильвера характеризуется нанизмом, проявляющимся уже при рождении, задержкой психомоторного развития, асимметрией лица и тела и преждевременным половым созреванием в сочетании со сколиозом.
Наконец, последнюю группу составляют заболевания, при которых нанизм возникает в результате поражения костей.
Для части заболеваний этой группы установлен наследственный характер, этиология же других до конца не выяснена. К этой группе относятся хондродистрофия, незавершенный остеогенез, врожденная эпифизарная точечная дисплазия, фиброзная остеодисплазия, нейрофиброматоз Реклингхаузена и некоторые формы мукополисахаридоза. Больные хондродистрофией характеризуются карликовым непропорциональным ростом, ведущим симптомом являются укороченные конечности, в основном за счет укорочения проксимальных отделов. Туловище сохраняет нормальные возрастные размеры, хотя позвоночник лишен нормальных изгибов. При рентгенологическом исследовании обнаруживаются узурированный эпифизарный хрящ, дистрофия метафизов, смещенность эпифизов.
Кроме хондродистрофии, существующей как нозологическая форма, она может быть и составной частью синдрома Эллиса – Ван-Кревельда, если будет сочетаться с полидактилией, врожденным пороком сердца, дисплазией ногтей, волос, зубов и рядом Других (непостоянных) аномалий.
Метки: дисморфия, нейтропения, явление
Это метод рентгенографии полости матки и труб с помощью жиро- и водорастворимых контрастных средств, вводимых в полость матки. В качестве контрастных веществ чаще используются отечественный йодолипол, реже – йодипин, липиодол, а из водорастворимых – верографин, урографин, сергозин и др. Гистерография имеет важное значение в диагностике различных патологических состояний женских половых органов – злокачественных опухолей матки (рака и саркомы эндометрия, хорионэпителиомы), доброкачественных новообразований (полипов эндометрия, миом матки) и предопухолевых состояний (железисто-кистозной гиперплазии эндометрия, аденоматоза) . Метод применяется также при необходимости провести дифференциальный диагноз между пороками развития половых органов и опухолями матки . Газовая рентгенопельвиография представляет собой рентгенографию органов малого таза на фоне искусственно созданного газового контраста – пневмоперитонеума. Методика газовой рентгенографии состоит из двух этапов: первого, включающего создание пневмоперитонеума, и второго – рентгенографии органов малого таза, которую следует проводить сразу же после введения газа в брюшную полость. Для создания пневмоперитонеума рекомендуются кислород, закись азота и углекислый газ. Указанные средства в количестве 1200-2000 мл вводятся в брюшную полость после прокола брюшной стенки через пупок с помощью аппарата для пневмоторакса или шприца Жанэ. Рентгеновский снимок делается в положении больной на животе по Тренделенбургу под углом 40°. Газовая рентгенопельвиография позволяет видеть наружные контуры матки, ее связочный аппарат, яичники и трубы. С ее помощью удается определить форму и размеры матки и яичников, выявить соотношение их между собой и другими соседними органами, оценить состояние мягких тканей в боковых отделах тазового кольца.
Метки:
гистерография,
девственница,
живот
Внутренние кровотечения, которые не представляют опасности для больного сами по себе, но являются важнейшими симптомами ряда грозных заболеваний и имеют большое диагностическое значение. Например, кровь, обнаруженная под микроскопом в моче, очень часто наблюдается при туберкулезе или опухоли почки, в каловых массах – при раке желудка и т. д. Кровотечения различают по времени. Излияние крови, наблюдаемое в момент травмы сосуда, называется первичным кровотечением. Кровотечения, возникающие в период заживления раны, в результате развившихся в ней осложнений, носят название вторичных. Вторичное кровотечение возникает при гнойном расплавлении тромба, закрывающего просвет сосуда, пролежне стенки сосуда твердым инородным телом (осколок, дренаж, кость), разрушении стенки кровеносного сосуда воспалительным процессом или при грубо проводимой перевязке. Очень часто кровотечение из небольших ран останавливается самопроизвольно. Это обусловлено целым рядом защитных свойств организма. Основное значение в самопроизвольной остановке кровотечения играют спазм и сокращение поврежденных сосудов, рефлекторное уменьшение количества циркулирующей в области травмы крови, усиление способности крови свертываться. Изливающаяся кровь быстро свертывается и закупоривает поврежденный сосуд. Иногда возможна самопроизвольная остановка кровотечения даже из крупного сосуда. Но данная остановка не надежна: при небольших движениях, повышении артериального давления, развитии воспаления в ране тромб может отторгнуться и вновь возникнуть тяжелое кровотечение. У некоторых людей наблюдается повышенная кровоточивость. Даже небольшие ссадины становятся причинами длительных кровотечений.
Метки:
гемофилия,
кровотечения,
кровь
При выраженной клинической картине, когда суживается ротовая щель, затрудняются прием пищи и осмотр полости рта. Выявляется глоссит. Секреция слюнных желез, как правило, уменьшается. Нередко наблюдается выпадение зубов. Характерен симптом «склеродермической» парадонтопатии – равномерное расширение периодонтальной щели. В некоторых случаях при склеродермии может появляться синдром Съегрена (недостаточная секреторная деятельность слюнных желез, сухость слизистой оболочки глаз, артрит). Характерным признаком заболевания и важным диагностическим симптомом является дисфагия как следствие поражения пищевода. В некоторых случаях возникает эзофагит с изъязвлением, особенно в нижних отделах пищевода, иногда с кровотечением. Явления дисфагии требуют исключения опухолевого процесса в пищеводе, а также кардиоспазма. Рентгенологическое исследование показывает, что сужение пищевода при системной склеродермии обычно локализуется на 4-5 см выше диафрагмы, в то время как при кардиоспазме – на уровне ее. Поражение желудка характеризуется нарушением его моторно-эвакуаторной функции, снижением кислотности желудочного сока, вплоть до ахилии. Это проявляется быстрым чувством насыщения во время еды, снижением аппетита, болями в эпигастрии, тошнотой или рвотой после еды. Развивающаяся гипотония кишечника может приводить к упорным запорам, которые периодически сменяются поносами («запорные поносы»). Нарушаются утилизация и всасывание продуктов пищеварения из тонкого кишечника, что способствует возникновению жировой дистрофии печени, развитию хронического гепатита и цирроза. Поражение почек при склеродермии в целом менее выражено, чем поражение сердечно-сосудистой системы, легких и желудочно-кишечного тракта. Однако при некоторых вариантах системной склеродермии поражение почек не только отчетливо выражено, но и обусловливает течение заболевания и его исход. Н. Г. Гусева выделяет 4 варианта поражения почек при системной склеродермии: 1) истинная склеродермическая почка;
Метки:
выпадение зубов,
кардиоспазм,
почки
