Болезнь Гоше

Болезнь Гоше обусловлена нарушением обмена липоидов – цереброзидов, которые откладываются в клетках селезенки, печени, костного мозга. Различают острую и хроническую формы болезни Гоше.
Клиника хронической формы болезни. Проявляется заболевание чаще у детей в возрасте 5-8 лет и характеризуется исхуданием, болями в животе, значительным увеличением селезенки, на коже лица, конечностей появляется коричневая пигментация. Постепенно развивается остео-пороз костей позвонков, голени, бедра, что является причиной патологических переломов.
В крови нарастает анемия, лейкопения, тромбоцитопения, сопровождающаяся геморрагиями. В пунктате селезенки, костного мозга обнаруживаются крупные клетки Гоше, наполненные цереброзидами. Разрастание этих клеток лежит в основе клинических симптомов.
У детей грудного возраста наблюдается острая форма болезни Гоше, которая протекает тяжело, с резко выраженными нарушениями в центральной нервной системе и быстро ведет к кахексии и смерти.
Лечение состоит в удалении селезенки, в которой накапливаются цереброзиды. Наследуется заболевание по аутосомно-рецессивному типу, в редких случаях доминантно.
Наблюдаются у детей и наследственные болезни стероидного обмена
К ним относится адреногенитальный синдром, в патогенезе которого лежит нарушение ряда ферментных систем (3-р-дегидрогеназы, 17-а-гидроксилазы, 21-гидроксилазы, 11-13-гидроксилазы), обеспечивающих правильный синтез гормонов надпочечников. В результате этих нарушений при адреногенитальном синдроме снижается продукция кортизола и компенсаторно усиливается продукция гипофизом АКТГ, который оказывает постоянное стимулирующее влияние на надпочечник. Это приводит к гиперплазии сетчатки зоны коры надпочечника и к гиперпродукции мужских половых гормонов (андрогенов), избыток которых вызывает вирилизацию у девочек и раннюю половую зрелость у мальчиков.

Врожденный пилоростеноз

Врожденный пилоростеноз – результат порока развития мышцы привратника – является заболеванием детей первого месяца жизни. Мальчики, по статистическим данным, заболевают в 3-4 раза чаще девочек. Эта аномалия развития проявляется в 2-3-недельном возрасте. Основными симптомами заболевания являются: рвота упорная; количество молока со рвотой больше высосанного; почти всегда резкие запоры; число мочеиспусканий уменьшено (около 6); резкая бледность кожи, морщины на лбу; часто видна перистальтика типа песочных часов; ребенок спокоен; резкое падение в весе; вес меньше, чем при рождении. Консультация хирурга при подозрении на пилоростеноз должна быть возможно ранней. Лечение пилоростеноза хирургическое. Хронические расстройства питания (дистрофии) Хроническими расстройствами питания, или дистрофиями (дис – по-гречески нарушение, расстройство; трофия – питание), называются такие болезненные состояния у детей грудного возраста, при которых нарушается не только функция пищеварения, но и усвоение питательных веществ тканями и клетками организма; нарушается обмен веществ и вся жизнедеятельность организма, его рост и развитие. Причины дистрофии можно объединить в три основные группы: 1) пищевые – недокорм, качественное нарушение состава пищи (например, в пище преимущественно или исключительно молоком), преобладание в пище углеводов при малом количестве белка и жира, недостаток в пище витаминов, в частности при рахите; 2) инфекционные заболевания или очаги инфекции (кишечные инфекционные заболевания, особенно дизентерия), повторные заболевания пневмонией, туберкулез, сифилис и др.; 3) погрешности в уходе за ребенком (нарушения гигиенического режима, в особенности длительное пребывание ребенка в закрытых помещениях, без доступа свежего воздуха, «боязнь» гигиенических ванн из-за «простуды», отсутствие установленного режима дня и т. п.). Чаще всего отдельные причины дистрофии сочетаются, что усугубляет тяжесть дистрофических изменений.

Причины детской смертности

Особое значение приобретает снижение детской смертности. По официальным данным, за 1965 г. детская смертность в возрасте до 1 года в России снизилась до 28 на 1000 родившихся, т е. в 9,6 раза по сравнению с 1913 г. и в 6.5 раза по сравнению с 1940 г. Этот средний для Российского Союза показатель значительно ниже в отдельных городах, что свидетельствует о возможности еще большего снижения детской смертности Особое значение приобретает детская смертность на первом году жизни. Анализ ее по отдельным месяцам первого года жизни, по неделям первого месяца и по отдельным дням первой недели жизни показывает, что более 60% всех детей, умерших на первом году жизни, погибли в течение первого месяца жизни. За этот период больше всего умерло на первой неделе после рождения, а в течение первой недели – больше всего в первые сутки. Из данных следует, что снижение детской смертности должно быть достигнуто главным образом и прежде всего в борьбе с ранней детской смертностью в первый месяц и, особенно в первые дни жизни ребенка.
Среди причин ранней детской смертности на первом месте стоят родовые травмы, на втором – болезни новорожденных, на третьем – преждевременное рождение, затем последовательно – болезни органов дыхания, инфекционные и др. Что касается причин смертности в другие периоды детства, то в первые 2 года жизни первое место занимают пневмонии, затем острые инфекции и, наконец, желудочно-кишечные заболевания. С каждым годом наблюдается снижение процента смертности и от этих причин, что является результатом громадной работы, проведенной у нас в стране, где забота о детях является одной из первостепенных государственных задач.
Такова общая характеристика особенностей заболеваемости и смертности в различные периоды детского возраста. На ее основе четко определяются задачи борьбы по снижению и ликвидации заболеваний и летальных исходов у детей Главное внимание и усилия, особенно в период новорожденное и на первом году жизни, должны быть направлены на развитие и воспитание здорового ребенка. В эти периоды правильно организованная и систематически проводимая профилактическая работа приобретает огромное практическое значение и должна стать основой в практической работе всего медицинского персонала детских учреждений.

Подкожно-жировой слой

Подкожно-жировой слой расположен довольно равномерно, придавая телу ребенка, в особенности его личику, округлость и полноту. Нарастание подкожно-жировой клетчатки интенсивно идет в течение первого года жизни и продолжается до 3 лет; затем темп его несколько уменьшается, особенно к 8 годам, после чего снова увеличивается, особенно у девочек в период полового созревания. Химический состав жира у детей грудного возраста отличается преобладанием жиров с более высокой точкой плавления (пальмитиновая и стеариновая кислоты), чем объясняется сравнительно легкое уплотнение жировой клетчатки у них при пониженной температуре. Высокое содержание воды в тканях ребенка грудного возраста обусловливает высокий тургор их у здоровых детей. Периферические лимфатические узлы у новорожденных отличаются малым количеством соединительной ткани и несовершенством клеточной структуры. С возрастом ретикулярная основа развивается, и функция клеток совершенствуется. На первом году жизни лимфатические узлы еще недостаточно предохраняют от распространения инфекции, и распространение ее наблюдается чаще именно в этом периоде детства. К 7-8-му году лимфатические узлы имеют уже в своем строении зрелые клетки, строму и перегородки; кроветворная и барьерная функции лимфатической системы становятся полноценными. Мускулатура в грудном возрасте развита слабо, во все последующие периоды в связи с совершенствованием ее функции она интенсивно нарастает и изменяется в гистологическом строении: увеличивается толщина и число мышечных волокон, уменьшается количество соединительной ткани. В первые месяцы жизни некоторая гипертония мышц является физиологической.

Клинические заболевания

Клиническое течение заболеваний различно по продолжительности – от нескольких дней до 2-3 недель. Наблюдается волнообразное течение: смена периодов улучшения обострением симптомов заболевания. Температурная реакция в течение заболевания не носит какого-либо определенного характера, иногда катар сопровождается субфебрильной температурой, чаще в начальном периоде температура тела высокая (38,5-39°); падение ее литическое. Поражение слизистых оболочек проявляется в виде резкой гиперемии, набухлости, отечности со скудным выделением густой слизи, что вызывает затрудненное дыхание через нос (это нарушает акт сосания у грудных детей), появляется сухой кашель, раздражающий ребенка, нарушающий его сон. Дети старшего возраста жалуются на боли в ушах. В последующем гиперемия слизистых оболочек уменьшается, слизистые выделения из носа становятся обильнее, жиже, общее состояние ребенка улучшается, температура тела снижается. Нередко после 1-2 дней улучшения болезнь снова обостряется. Если присоединяется парентеральная диспепсия, то стул ребенка учащается до 5-6 раз в сутки, становится жидким, зеленого цвета, может быть небольшая примесь слизи. Рвота наблюдается редко и зависит не столько от диспепсических расстройств, сколько от скопления слизи в носоглотке и раздражения слизистой оболочки.
В крови обнаруживаются умеренный лейкоцитоз; РОЭ изменена мало. Моча содержит следы белка либо минимальное его количество, обнаруживается незначительное увеличение числа лейкоцитов, иногда единичные гиалиновые цилиндры. Эти изменения нестойки и ликвидируются вместе с улучшением состояния.
Клиническим вариантом острых респираторных заболеваний являются затяжные, как бы беспрерывно рецидивирующие формы, когда «волны» заболевания следуют одна за другой. Они наблюдаются чаще у детей 2-3 лет, страдающих экссудативным диатезом с аденоидными разрастаниями в носоглотке. Температура тела при этом субфебрильная, держится упорно. Слизистое выделение из носа постоянно. Не редко такие формы и в особенности субфебрилитет, наблюдаемый при них, врачи трактуют как проявление туберкулезной инфекции.

Метки: острое, респираторное, удушье

Аккомодация глаза

Чем ближе к глазу находится рассматриваемый объект, тем сильнее должна сокращаться цилиарная мышца, тем больше утолщаться хрусталик, а следовательно, увеличиваться сила или объем аккомодации, показывающая, на сколько диоптрий усилилась рефракция глаза. Наименьшее расстояние, на котором еще возможно чтение мелкого шрифта (соответствующего остроте зрения глаза), определяет ближайшую точку ясного зрения, показывающую максимальное напряжение аккомодации.
Чем дальше от глаза находится рассматриваемый предмет, тем меньше потребность в аккомодации, и на определенном расстоянии предмета в зависимости от вида рефракции и ее степени аккомодации будет находиться в покое. Точка, находящаяся на наиболее отдаленном расстоянии, на котором глаз видит только с помощью своей рефракции, без участия аккомодации, называется дальнейшей точкой ясного зрения. Следовательно, на всем расстоянии от дальнейшей до ближайшей точек ясного зрения глаз способен включать свою аккомодацию и поэтому это расстояние называется длиной аккомодации.
Сила и длина аккомодации зависят от вида рефракции. Больше всего работает аккомодация у гиперметропа, меньше – у эмметропа и еще меньше – у миопа.
Аккомодация зависит и от возраста людей, ибо центральная часть хрусталика (ядро) с возрастом склерозируется, а поэтому уменьшается эластичность хрусталика и возможность усиливать его кривизну. В связи с этим наступает ослабление аккомодации, практически оно проявляется в том, что после 40 лет гиперметропы и эмметропы нуждаются в очках для чтения, заменяющих ослабленную аккомодацию. Возрастное ослабление аккомодации называется пресбиопией.
Клиника аномалий рефракции. Подбор очков
Лица с аномалиями рефракции предъявляют определенные, характеризующие ее жалобы. Так, у дальнозорких, вследствие постоянного напряжения аккомодации, возможны признаки утомления; боль и резь в глазах и голове, нечеткость букв; это так называемая аккомодативная астенопия Обычно она проявляется у лиц с более высокой гиперметропией, но может возникнуть и при ее небольшой степени в связи с напряженной работой или занятиями в неблагоприятных условиях, а также с возрастом, когда скрытая гиперметропия начинает переходить в явную. У детей, вследствие постоянного напряжения аккомодации и конвергенции 1, может развиться сходящееся косоглазие.

Причина абортов

В 30-40% случаев несвоевременное излитие околоплодных вод сочетается с другими осложнениями беременности с экстрагенитальными заболеваниями матери, что в значительной степени усугубляет отрицательное влияние на исход родов для плода.
Мы наблюдали слабость родовой деятельности у 14% родильниц с дородовым отхождением околоплодных вод, что в 1,5 раза превысило этот показатель при родах со своевременным разрывом плодного пузыря. Обращает на себя внимание тот факт, что аборты в анамнезе способствуют увеличению частоты несвоевременного отхождения вод в родах, особенно у первородящих.
В связи с тем что среди городского населения постоянно увеличивается число первородящих женщин, медленно снижается число рожениц с абортом в анамнезе, можно ожидать роста числа родов с несвоевременным излитием околоплодных вод.
Дородовое отхождение вод оказывает весьма существенное влияние на уровень перинатальной смертности. Наши исследования показали, что при этих осложнениях родов показатель перинатальной смертности достиг 31,8% (мертворождаемость 21,0% и ранняя неонатальная смертность 10,8%).
Основными причинами перинатальной смертности при родах с дородовым излитием околоплодных вод были асфиксия (67,3%), родовая травма (18,5%), врожденные уродства (5,6%), внутриутробное инфицирование (5,8%). Одним из наиболее неблагоприятных осложнений в родах, влияющих на состояние здоровья плода и новорожденного, является слабость родовой деятельности. Распространенность этого вида патологии, по данным отдельных авторов, колеблется от 2 до 15% (Петров-Маслаков М. А., Климец И. И., 1965; Старостин Т. А., 1976; Чернуха Е. А., 1977). Такое значительное различие данных о распространенности данного вида патологии объясняется неодинаковым объемом исследуемого статистического материала разных авторов и неоднородностью контингента рожающих женщин.
По нашим данным слабость родовой деятельности на протяжении последних 15 лет почти постоянно растет ив 1971г. осложняла 8,3% всех родов против 4,4% в 1955-1957 гг.
Нами установлена прямая зависимость частоты родов, осложненных слабостью родовой деятельности, от возраста женщины: чем старше женщина, тем чаще это осложнение (г =+0,63). У женщин старше 35 лет оно отмечается в 2-3 раза чаще, чем у женщин 21-25 лет, причем эта зависимость прослеживается главным образом у первородящих (Р<0,05).

Метки: воды, женщины, первородящие

Потребность в витамине D

Потребность в витамине D связана с временем года, способом вскармливания, гигиеническим режимом. Чрезмерное введение этого витамина (например, прием без назначения врача длительное время или слишком большими дозами) ведет к гипервитаминозу D – отложению известковых солей во всех органах и тканях. Активность препарата витамина D измеряется международными интернациональными единицами (ME): в 1 мл (30 капель) содержится в разных препаратах от 30 000 до 100 000 ME. Витамин К (антигеморрагический, или коагуляционный) повышает свертывание крови путем увеличения протромбина – одного из факторов нормального свертывания крови. Витамин К мало распространен в природе: из пищевых продуктов его больше всего в капусте. Вероятно, он синтезируется флорой кишечника, а затем поступает в печень. О количестве витамина К в организме судят по содержанию в крови протромбина. У новорожденных наблюдается физиологическая гипопротромбинемия; этим до известной степени объясняются проявления так называемой геморрагической болезни новорожденных – кровоизлияние в мозг, кровотечение из пупка и кишечника. Вторичная гипопротромбинемия довольно отчетливо выражена при заболеваниях печени, особенно при инфекционной желтухе, поэтому определение протромбина в крови свидетельствует до известной степени о функции печени. Витамин К, принятый внутрь, повышает содержание протромбина (препарат викасол). Новорожденным его назначают на срок не более 3 дней. Витамин Е (токоферол) носит название витамина воспроизведения, антистерильного витамина. Присутствие его необходимо для правильного развития эмбриона. Им богаты семена злаков в зародышевых частях, зеленые части растений, молоко и желтки. В условиях эксперимента при авитаминозе Е нарушается липоидный обмен, в результате чего возникают токсические продукты, поражающие эмбрион беременной самки и зародышевый эпителий в семенниках у самцов. Отношение витамина Е к процессу лактации не выяснено. При авитаминозе Е экспериментальным наблюдением отмечены снижение мышечного тонуса и дистрофические имения в мышцах, жировая дистрофия или склероз клеточных элементов спинного мозга и демиелинизация нервных волокон. На этом основании делаются попытки витамином Е больных прогрессивной мышечной дистрофией.

Опухоли глазницы.

Опухоли глазницы бывают доброкачественные (кисты, ангиомы, остеомы и др.) и злокачественные (саркома, рак). Они вызывают прогрессирующее выпячивание глазного яблока, иногда со смещением его в сторону, ограничение его подвижности и. понижение зрения. Клиническая картина при опухоли отличается от картины флегмоны глазницы отсутствием признаков воспаления и болей, а также более медленным развитием.
Лечение хирургическое в глазном стационаре.
Травмы органа зрения встречаются у 5-10% всех глазных больных. В ряде случаев повреждения бывают серьезными и могут быть причиной ухудшения или потери зрения. Большое значение для исхода травм имеет своевременно и правильно оказанная первая помощь и последующее лечение. В зависимости от причины, вызвавшей травму, различают механические, термические и химические повреждения, а по локализации могут быть травмы придатков глаза (включая и орбиту) и самого глазного яблока.
Механические повреждения
Травмы век. При травмах век с нарушением целости кожи, особенно в области края век, необходимо произвести хирургическую обработку со щадящим иссечением размозженной ткани по краям раны и наложением швов, начиная с интермаргинального пространства. Больному надо внутримышечно ввести противостолбнячную сыворотку, раствор антибиотиков, закапать в глаз дезинфицирующие капли, смазать кожу век 1% спиртовым раствором бриллиантовой зелени, наложить стерильную монокулярную повязку и сразу направить к окулисту.
Повреждение орбиты. Повреждение с нарушением целости костей орбиты может осложняться смещением отломков и увеличением или уменьшением емкости орбиты. Соответственно этому возникает западение или выпячивание глаза. При этом может наступить внезапная слепота вследствие разрыва зрительного нерва, тяжелой контузии или размозжения глаза. Травмы орбиты опасны из-за возможного осложнения инфекцией и ее последствий. Их признаками являются: обильное кровоизлияние в толщу век и их отек, болезненность при прикасании к костным стенкам, смещение глазного яблока и нарушение его подвижности; возможны понижение зрения, кровотечение из носа и нарушение общего состояния больного.
Лечение то же, что и выше описанное; больной должен быть направлен к окулисту в лежачем положении.

Зубы малыша

Зубы не относятся целиком к костной системе, однако их развитие находится в довольно тесной связи с развитием скелета и отклонения в их росте часто связаны с рахитом. У новорожденных зубов нет. Они встречаются у них как исключение и обычно быстро выпадают. Прорезывание зубов начинается у здоровых детей в возрасте 6-7 месяцев; первыми прорезываются 2 средних нижних резца, в 8-12 месяцев показываются остальные 6 резцов. У годовалого ребенка должно быть 8 зубов. В 12-15 месяцев прорезываются передние малые коренные (премоляры), в 18-20 месяцев – клыки, в 22-24 месяца – задние малые коренные зубы. Двухлетний ребенок имеет полный комплект молочных зубов (20 зубов). Постоянные зубы прорезываются в таком порядке: в 5_7 дет -большие коренные зубы (моляры), в 7- 8 лет – внутренние резцы, в 8-9 лет – наружные резцы, в 10-11 лет -передние премоляры, в 11 -12 лет- задние премоляры и вторые моляры, в 19-25 лет – зубы мудрости (иногда они отсутствуют). Иногда зубы прорезываются раньше или позже указанных сроков. Причиной этого не всегда бывает какое-нибудь заболевание. Из болезней, которые вызывают запоздалое появление зубов, следует назвать прежде всего рахит. Такие тяжелые и затяжные заболевания, как длительные расстройства питания, туберкулез и др., мало влияют на сроки прорезывания зубов. Может ли прорезывание зубов повести к каким-либо серьезным расстройствам общего состояния? На этот вопрос отвечают по-разному. Некоторые врачи (их очень мало) до сих пор считают, что прорезывание зубов может обусловить возникновение приступов судорог, значительные подъемы температуры и пр. Другие полагают, что прорезывание зубов не может быть причиной каких-либо, даже легких, расстройств здоровья, так как растущий зуб не нарушает целости ткани десны и такой физиологический процесс не может вызвать общих явлений. Наконец, некоторые, и их большинство, допускают, что у детей с повышенной реактивностью прорезывание зубов иногда обусловливает возникновение некоторых скоропреходящих расстройств (беспокойный сон, небольшое повышение температуры, диспепсии и др.). Практически важно знать, какой вид имеет нормальный свежепрорезавшийся постоянный резец. В норме у него на режущей поверхности имеются три небольшие зазубринки или бугорка с равномерным распределением эмали. Нормальный вид свежепрорезавшегося резца; на режущей поверхности три зубчика. Из патологии зубного аппарата необходимо иметь представление о гетчинсоновских зубах, наблюдающихся при врожденном сифилисе: резцы верхней челюсти представляются бочкообразными, с полулунной вырезкой по всему протяжению режущего края.