Учитывая больший риск возникновения осложнения у больных с сочетанным пороком сердца с преобладанием недостаточности, считаем необходимым более строго подходить к показаниям для проведения процедуры восстановления ритма в этой группе больных. То же относится и к больным с митральным стенозом. Целесообразно сначала провести оперативную коррекцию порока, а потом – восстановление ритма. После восстановления ритма больной должен находиться под наблюдением врача, при низком АД и напротив – его подъеме – требуется соответствующая терапия для предупреждения этой группы осложнений. У двух больных с сочетанным митральным пороком с умеренным стенозом мы встретили осложнения, не описанные в медицине вообще.
Тетрада Фалл о. Комбинированный врожденный порок сердца, включает стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, расположенне аорты над дефектом (верхом сидящая аорта) и гипертрофию правого желудочка.Одним из ранних симптомов порока является цианоз, который появляется сразу после рождения (при тяжелом течении порока), в 3-6-месячном или в более позднем возрасте (прилегком течении порока). Цианоз появляется и усиливается вовремя плача, крика ребенка, при небольшом физическом напряжении (детские подвшкные игры). Более отчетливо цианоз проявляется па дистальных частях тела (кончики пальцев, копчик носа, мочки ушей). Периодически возникают приступы, характеризующиеся появлением одышки, а затем остановкой дыхания при незначительном физическом напряжении. Во время приступа цианоз усиливается. Ребенок занимает вынужденное положение (присаживается на корточки или ложится на бок, поджимая колени к животу и слегка наклоняя голову вперед).
Физическое развитие детей с тетрадой Фалло задерживается. Они подвержены частым заболеваниям. У таких больных хорошо видна подкожная венозная сеть, особенно на верхней половине туловища. Пальцы рук и ног имеют вид барабанных палочек. Наблюдается постоянная тахикардия. Границы сердца расширены преимущественно вправо. Прослушивается систолический шум с двумя точками максимального прослушивания: в четвертом – пятом межреберьях – у левого края грудины и во втором межреберье – у левого края грудины. Шум хорошо проводится вправо н вверх. II тон на легочной артерии ослаблен. Печень увеличена. В крови определяются повышение концентрации гемоглобина, иногда до 250-300 г/л, и увеличение содержания эритроцитов, иногда до 10-12-1012/л. На ЭКГ признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца. При рентгенологическом исследовании выявляют расширенно сердечной топи вправо, западение области легочной артерии и расположение верхушки сердца над куполом диафрагмы (форма башмака), обеднение сосудистого легочного рисунка.
Транспозиция магистральных сосудов. При этом пороке сердца аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия – из левого. Жизнеспособность ребенка, родившегося с полной транспозицией магистральных сосудов, сохраняется при наличии дополнительных пороков сердца, например дефекта межжелудочковой или меишредсердной перегородки, открытого артериального протока. Жизнеспособность сохраняется также н при неполной транспозиции магистральных сосудов.
Выпячивание грудной клетки над областью сердца (сердечный горб) появляется при наличии у ребенка врожденного порока сердца, а у более старших детей – и при сформировавшихся приобретенных пороках сердца, сопровождающихся расширением как всего сердца, так и некоторых отделов его (например, гипертрофия и дилатация левого желудочка). Одной из частых причин деформации грудной клетки у детей раннего возраста является рахит. Рахитическая деформация грудной клетки сопровождается развернутостью нижних ее краев и образованием поперечной борозды, которая опоясывает тело ребенка от мечевидного отростка в горизонтальном направлении в обе стороны (гаррисонова борозда), появлением утолщений на месте перехода хрящевой части ребер в костную – симптом четок. Обычно четки располагаются цепочкой сверху вниз несколько отступя от грудины. Типичным расположением четок является уровень V-VIII ребер. У детей, страдающих бронхиальной астмой и хроническими бронхолегочными заболеваниями с развитием эмфиземы, формируется бочкообразная грудь (бочкообразная деформация грудной клетки), т. е. равномерное ее расширение с горизонтальным расположением ребер. Вздутая грудная клетка в периоде новорожденности может появиться при пневмотораксе. Асимметрия грудной клетки в виде одностороннего выбухания со сглаженностью межреберных промежутков наблюдается при экссудативных плевритах, а в виде западении – при ателектазах, спаечных плевритических процессах.
Грудная клетка принимает активное участие в акте дыхания, при этом обе половины ее совершают равномерные по амплитуде колебания (экскурсии) в обе фазы дыхания (вдох и выдох). Отставание одной из половин при дыхании наблюдается при плеврите, ателектазе легкого, пневмонии (острой и хронической), реже – при туберкулезных бронхоаденитах.
Дети с врожденным пороком сердца чаще, чем здоровые, подвергаются всевозможным заболеваниям, которые нередко приводят к смерти. Симптомы нарушения сердечно-сосудистой деятельности. Сердечная деятельность может нарушаться как остро, внезапно, так и постепенно. Сердечная недостаточность развивается: 1) при первичных заболеваниях сердечно-сосудистой системы (ревматизм, пороки клапанов сердца); 2) при инфекционных заболеваниях (дифтерия, пневмония, тифы); 3) при нарушениях деятельности других органов и систем (заболевания почек, легких, эндокринных желез, кровотворной системы). Острое падение сердечной деятельности называется коллапсом. Признаками коллапса являются: резкое ухудшение состояния, сильная слабость, вялость, бледность, малый частый пульс, падение артериального давления, похолодание конечностей, посинение губ, кончика носа, холодный пот. При пороках сердца нарушение кровообращения может наступать и постепенно. Различают три степени хронической сердечно-сосудистой недостаточности. При I степени одышка и сердцебиение появляются только при физических напряжениях. При II степени уже в покое наблюдается одышка, цианоз или синюха кожи и слизистых оболочек губ, кончика носа, пальцев рук и ног, появляются отеки. Сначала начинают отекать ноги, а затем жидкость скопляется в полости живота. При III степени -все перечисленные выше симптомы усиливаются, отеки распространяются по всему телу, наступает истощение. Дети не могут двигаться, все время проводят в постели в сидячем положении, так как именно в таком положении увеличивается подвижность диафрагмы и улучшается кровообращение. Приобретенные заболевания сердечно-сосудистой системы у детей. Сердечно-сосудистая система у детей поражается при многих острых и хронических инфекционных заболеваниях, как-то: скарлатина, дифтерия, ревматизм, тифы, пневмонии, туберкулез, сепсис, дизентерия. В начальном периоде заболевания эти изменения нередко сопровождаются одинаковыми симптомами: учащением сердечной деятельности, небольшим повышением артериального давления, наличием систолического шума.
Нельзя сказать, что в настоящее время мы обладаем полнотой знаний в области врожденной сердечной патологии.
Однако современные методы исследования дают возможность получить ряд очень ценных сведений, открывают новые возможности не только в уточнении топической диагностики, но и в хирургическом лечении врожденных пороков сердца у детей.
Этиология врожденных пороков сердца у детей до настоящего времени остается не полностью выясненной. Наиболее обоснованной является теория остановки развития сердца. В последние годы выясняется этиологическая роль заболеваний матери во время беременности (вирусная инфекция). Интересны наблюдения за детьми матерей, страдающих заболеваниями сердечнососудистой системы, выясняющие возможность не только отрицательного влияния на общее развитие новорожденных, но и наличие у них сердечной патологии. Экспериментами установлено вредное влияние гиповитаминоза А и В и рентгеновского облучения у беременных животных. Это дает возможность в качестве профилактических мер осуществлять более тщательный контроль за состоянием здоровья беременных женщин, режимом и питанием во время беременности во избежание развития сердечной патологии у новорожденных.
Клинические симптомы при врожденных пороках сердца являются общими для большинства форм и локализаций порока, в то же время каждый из врожденных пороков сердца имеет свои характерные клинические особенности.
Общими признаками врожденных пороков сердца, отличающими их от приобретенных пороков, являются: а) цианоз кожи и слизистых оболочек, выявляемый при рождении ребенка либо появляющийся при крике, сосании груди; б) наличие шумов при аускультации сердца, начиная с первых месяцев жизни ребенка; в) шум в сердце большей
частью систолический, грубый, чаще у основания сердца и на сосудах; г) более или менее выраженная отсталость в физическом развитии; д) наличие аномалии развития других органов (заячья губа, волчья пасть, шестипалость и т. д.); е) расстройство кровообращения в конечностях – цианоз, выпуклые ногти, пальцы в виде «барабанных палочек», повышенное количество гемоглобина и эритроцитов.
На основании этих общих признаков можно отличить врожденный порок от приобретенного, который: 1) развивается у больных ревматизмом, главным образом в возрасте после 5 лет; 2) чаще всего поражает двустворчатый клапан; 3) шум при нем лучше всего прослушивается у верхушки сердца; 4) цианоз, как правило, в период компенсации отсутствует.
Такова очень краткая характеристика клинических признаков врожденного порока сердца. Метод электрокардиографии является вспомогательным, им удается обнаружить различные изменения, редко имеющие решающее значение для диагностики.
Профессиональная пригодность подростков при заболеваниях сердечно-сосудистой системы. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы наиболее часто в повседневной практике врачей, ведущих наблюдение за ним относятся ревматизм в активной фазе и периоде различные пороки сердца (приобретенные и врожденно гипертоническая болезнь и гипотонические состояния, различные нарушения и др. Ревматизм в подростковом возрасте более одно из первых мест в структуре общей заболеваемости и часто других сердечно-сосудистых заболеваний, встречающихся критиков является причиной инвалидности. При решении вопроса о профессиональной пригодности то ревматизмом подростков являются: активность ревматическо тяжесть состояние больного, давность заболевания, форма и перенесенных обострений (приступов), частота и их количество,состояние сердца больного (миокарда и клапанного аппарата) со стороны нервной системы, суставов, крови, характер выполняемой работы. При этом необходимо учитывать, что подо страдающие ревматизмом и его последствиями, нередко перевыполняют производственные нормы, иногда даже при наличий ревматического процесса, поэтому следует критически к хорошим производственным показателям, так же как и обращаемости подростков, страдающих ревматизмом, за помощью.Подростки, больные ревматизмом в активной фазе, нуждают обязательном стационарном лечении и, естественно, на этот период знаются нетрудоспособными. По окончании курса лечения (домашних условиях), при наличии значительного улучшения самочувствия подростки по усмотрению врача могут быть выписаны работу или учебу (в ПТУ, техникум, среднюю общеобразователь школу).
Следует считать порочной практику выписки на работу лечебно сетью подростков и молодых рабочих, страдающих активной фазой ре матизма, в ближайшие дни по окончании стационарного лечения ч нередко способствует раннему рецидиву заболевания. Для таких по ростков чрезвычайно важно правильное соблюдение режима в быту особенно на работе.
Подростки, перенесшие ревматизм в активной фазе, требуют тельного подхода к их трудоустройству. При правильном подборе них работы не отмечено значительного повышения общей заболеваемости среди них, трудоспособность их остается удовлетворительной.Подростков, перенесших ревматизм в активной фазе, на протяжен года после заболевания не зачисляют на обучение в ПТУ и средние специальные учебные заведения.
Врожденный пилоростеноз – результат порока развития мышцы привратника – является заболеванием детей первого месяца жизни. Мальчики, по статистическим данным, заболевают в 3-4 раза чаще девочек. Эта аномалия развития проявляется в 2-3-недельном возрасте. Основными симптомами заболевания являются: рвота упорная; количество молока со рвотой больше высосанного; почти всегда резкие запоры; число мочеиспусканий уменьшено (около 6); резкая бледность кожи, морщины на лбу; часто видна перистальтика типа песочных часов; ребенок спокоен; резкое падение в весе; вес меньше, чем при рождении. Консультация хирурга при подозрении на пилоростеноз должна быть возможно ранней. Лечение пилоростеноза хирургическое. Хронические расстройства питания (дистрофии) Хроническими расстройствами питания, или дистрофиями (дис – по-гречески нарушение, расстройство; трофия – питание), называются такие болезненные состояния у детей грудного возраста, при которых нарушается не только функция пищеварения, но и усвоение питательных веществ тканями и клетками организма; нарушается обмен веществ и вся жизнедеятельность организма, его рост и развитие. Причины дистрофии можно объединить в три основные группы: 1) пищевые – недокорм, качественное нарушение состава пищи (например, в пище преимущественно или исключительно молоком), преобладание в пище углеводов при малом количестве белка и жира, недостаток в пище витаминов, в частности при рахите; 2) инфекционные заболевания или очаги инфекции (кишечные инфекционные заболевания, особенно дизентерия), повторные заболевания пневмонией, туберкулез, сифилис и др.; 3) погрешности в уходе за ребенком (нарушения гигиенического режима, в особенности длительное пребывание ребенка в закрытых помещениях, без доступа свежего воздуха, «боязнь» гигиенических ванн из-за «простуды», отсутствие установленного режима дня и т. п.). Чаще всего отдельные причины дистрофии сочетаются, что усугубляет тяжесть дистрофических изменений.
Врожденные пороки развития у детей характеризуются большим разнообразием.
Многие врожденные заболевания диагностируются сразу после рождения ребенка, другие выявляются позднее и нередко для диагностики их необходимо использование специальных методов.
Известно, что развитие врожденных заболеваний может быть связано с вредным влиянием факторов внешней среды на половые клетки родителей, вызывая изменения в генетическом аппарате, которые затем передаются потомству, или некоторыми врожденными ненаследственными заболеваниями на эмбрион в первые 2-3 месяца беременности.
В зависимости от преобладающей роли наследственности или среды в этиологии заболевания различают врожденные наследственные болезни, наследственное предрасположение и врожденные ненаследственные заболевания. В развитии последних решающая роль принадлежит факторам окружающей внешней среды.
Наследственными болезнями называются такие патологические процессы, развитие которых связано с изменениями наследственных структур половых клеток родителей.
Врожденные уродства. Врожденные уродства детей, обусловленные заболеваниями, интоксикациями, перенесенными женщиной во время беременности, к числу наследственных не относятся.
Значительное место в развитии врожденных уродств отводится вредному влиянию на плод вирусных заболеваний беременной женщины: коревой краснухи, вирусного гепатита, гриппа, полиомиелита, которые вызывают внутриутробную смерть плода, рождение детей с врожденными пороками развития. Причиной возникновения таких пороков считают заражение плода вирусом, нарушающим его рост и развитие. К нарушению внутриутробного развития плода, могут нести, и паразитарные заболевания матери – токсоплазмоз, листериоз.
Дети, родившиеся от таких матерей, могут иметь различные клинические проявления врожденного токсоплазмоза или листериоза.
Токсоплазмоз – паразитарное заболевание, вызываемое одноклеточным простейшим организмом – токсоплазмой. Источником заражения человека являются чаще домашние животные: собаки, кошки, свиньи и др. Проникает токсоплазма в организм человека через кожу и слизистые оболочки.
Выпячивание грудной клетки над областью сердца (сердечный горб) появляется при наличии у ребенка врожденного порока сердца, а у более старших детей – и при сформировавшихся приобретенных пороках сердца, сопровождающихся расширением как всего сердца, так и некоторых отделов его (например, гипертрофия и дилатация левого желудочка). Одной из частых причин деформации грудной клетки у детей раннего возраста является рахит. Рахитическая деформация грудной клетки сопровождается развернутостью нижних ее краев и образованием поперечной борозды, которая опоясывает тело ребенка от мечевидного отростка в горизонтальном направлении в обе стороны (гаррисонова борозда), появлением утолщений на месте перехода хрящевой части ребер в костную – симптом четок. Обычно четки располагаются цепочкой сверху вниз несколько отступя от грудины. Типичным расположением четок является уровень V-VIII ребер. У детей, страдающих бронхиальной астмой и хроническими бронхолегочными заболеваниями с развитием эмфиземы, формируется бочкообразная грудь (бочкообразная деформация грудной клетки), т. е. равномерное ее расширение с горизонтальным расположением ребер. Вздутая грудная клетка в периоде новорожденности может появиться при пневмотораксе. Асимметрия грудной клетки в виде одностороннего выбухания со сглаженностью межреберных промежутков наблюдается при экссудативных плевритах, а в виде западении – при ателектазах, спаечных плевритических процессах.
Дети с врожденным пороком сердца чаще, чем здоровые, подвергаются всевозможным заболеваниям, которые нередко приводят к смерти. Симптомы нарушения сердечно-сосудистой деятельности. Сердечная деятельность может нарушаться как остро, внезапно, так и постепенно. Сердечная недостаточность развивается: 1) при первичных заболеваниях сердечно-сосудистой системы (ревматизм, пороки клапанов сердца); 2) при инфекционных заболеваниях (дифтерия, пневмония, тифы); 3) при нарушениях деятельности других органов и систем (заболевания почек, легких, эндокринных желез, кровотворной системы). Острое падение сердечной деятельности называется коллапсом. Признаками коллапса являются: резкое ухудшение состояния, сильная слабость, вялость, бледность, малый частый пульс, падение артериального давления, похолодание конечностей, посинение губ, кончика носа, холодный пот. При пороках сердца нарушение кровообращения может наступать и постепенно. Различают три степени хронической сердечно-сосудистой недостаточности. При I степени одышка и сердцебиение появляются только при физических напряжениях. При II степени уже в покое наблюдается одышка, цианоз или синюха кожи и слизистых оболочек губ, кончика носа, пальцев рук и ног, появляются отеки. Сначала начинают отекать ноги, а затем жидкость скопляется в полости живота. При III степени -все перечисленные выше симптомы усиливаются, отеки распространяются по всему телу, наступает истощение. Дети не могут двигаться, все время проводят в постели в сидячем положении, так как именно в таком положении увеличивается подвижность диафрагмы и улучшается кровообращение. Приобретенные заболевания сердечно-сосудистой системы у детей. Сердечно-сосудистая система у детей поражается при многих острых и хронических инфекционных заболеваниях, как-то: скарлатина, дифтерия, ревматизм, тифы, пневмонии, туберкулез, сепсис, дизентерия. В начальном периоде заболевания эти изменения нередко сопровождаются одинаковыми симптомами: учащением сердечной деятельности, небольшим повышением артериального давления, наличием систолического шума.
Нельзя сказать, что в настоящее время мы обладаем полнотой знаний в области врожденной сердечной патологии.
Врожденный пилоростеноз – результат порока развития мышцы привратника – является заболеванием детей первого месяца жизни. Мальчики, по статистическим данным, заболевают в 3-4 раза чаще девочек. Эта аномалия развития проявляется в 2-3-недельном возрасте. Основными симптомами заболевания являются: рвота упорная; количество молока со рвотой больше высосанного; почти всегда резкие запоры; число мочеиспусканий уменьшено (около 6); резкая бледность кожи, морщины на лбу; часто видна перистальтика типа песочных часов; ребенок спокоен; резкое падение в весе; вес меньше, чем при рождении. Консультация хирурга при подозрении на пилоростеноз должна быть возможно ранней. Лечение пилоростеноза хирургическое. Хронические расстройства питания (дистрофии) Хроническими расстройствами питания, или дистрофиями (дис – по-гречески нарушение, расстройство; трофия – питание), называются такие болезненные состояния у детей грудного возраста, при которых нарушается не только функция пищеварения, но и усвоение питательных веществ тканями и клетками организма; нарушается обмен веществ и вся жизнедеятельность организма, его рост и развитие. Причины дистрофии можно объединить в три основные группы: 1) пищевые – недокорм, качественное нарушение состава пищи (например, в пище преимущественно или исключительно молоком), преобладание в пище углеводов при малом количестве белка и жира, недостаток в пище витаминов, в частности при рахите; 2) инфекционные заболевания или очаги инфекции (кишечные инфекционные заболевания, особенно дизентерия), повторные заболевания пневмонией, туберкулез, сифилис и др.; 3) погрешности в уходе за ребенком (нарушения гигиенического режима, в особенности длительное пребывание ребенка в закрытых помещениях, без доступа свежего воздуха, «боязнь» гигиенических ванн из-за «простуды», отсутствие установленного режима дня и т. п.). Чаще всего отдельные причины дистрофии сочетаются, что усугубляет тяжесть дистрофических изменений. 
Врожденные пороки развития у детей характеризуются большим разнообразием.