Специфичны своеобразные нарушения архитектоники сократительных элементов миокарда, отмечаемые главным образом в межжелудочковой перегородке. Степень выраженности этого генетически детерминированного дефекта может варьировать. Возможно появление первых симптомов болезни как в детстве, так и в среднем и даже пожилом возрасте. В большинстве случаев гипертрофия межжелудочковой перегородки развивается медленно, и поэтому преобладают малосимптомные или даже асимптомные формы болезни. Различают две клинические формы асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки: обструктивную и необструктивную. Обструктивная форма болезни (субаортальный мышечный стеноз) клинически очерчена довольно ярко, однако встречается лишь у 20— 30 % больных.
Дистрофические изменения еще не изучены полностью, но достигнутое в этой области позволяет судить о действии наперстянки более глубоко. Сердечная мышца в отличие от скелетной использует как энергетический субстрат ряд веществ: жирные кислоты, кетотела, аминокислоты и молочную кислоту. Однако это свойственно лишь здоровому миокарду. Если же в эксперименте сердцу дать большую нагрузку, особенно в условиях недостаточной оксигенации крови, то наступает извращение этого механизма: сердце вначале перестает усваивать, а затем начинает отдавать молочную кислоту – переходит на неэкономичный режим работы. Дигиталис возвращает миокарду способность усваивать молочную кислоту, т. е. дистрофические изменения в этом отношении оказываются обратимыми. Дистрофия – понятие несомненно прогрессивное. Г. Ф. Ланг, введший этот термин, дал представление о ферментативных, обменных нарушениях, которые могут быть вызваны рядом причин: интоксикацией, инфекцией и часто встречающимся фактором – перенапряжением, независимо от того, чем оно вызвано.
В предоперационном периоде больным назначают молочно-растительную диету (стол № 2), вводят ежедневно за 3-4 дня до операции антибиотики (пенициллин, стрептомицин, биомицин или левомицетин) и препараты, дезинфицирующие мочевые пути (салол, уротропин и т. п.). Больного необходимо приучить мочиться лежа. Накануне операции выполняется положенный комплекс гигиенических мероприятий (очистительная клизма, ванна, смена белья и т. п.). В послеоперационном периоде больному в течение 7-10 дней продолжают введение антибиотиков и препаратов, дезинфицирующих мочевые пути. При задержке мочеиспускания производят регулярную катетеризацию мочевого пузыря с введением через катетер в мочевой пузырь 0,5% раствора ляписа по 3-4 мл. В первые дни после операции больные получают обезболивающие средства, по показаниям – сердечные (камфара, кордиамин). Обычно первый день больной лежит на боку, придавливая послеоперационную рану. Со 2-3-го дня его переводят в полусидячее положение, а с 5-6-го дня разрешают сидеть. Постельный режим сохраняют 10-12 дней. Обычно в ране оставляют дренажи и тампоны. В послеоперационном периоде дренажи удаляют на 3-й день. Повязка над послеоперационной раной должна быть массивной, так как по дренажам и тампонам из раны выделяется кровянистое содержимое или гной, быстро загрязняющие повязку. Перевязка со сменой загрязненной повязки должна производиться ежедневно (1 или 2 раза в день). В послеоперационном периоде необходимо также тщательно измерять диурез (количество выпитой жидкости и выделенной мочи) и регулярно через 1-2 дня производить анализы мочи. В случае обнаружения при мочеиспускании больного обильного окрашивания мочи кровью дежурная медицинская сестра обязана немедленно сообщить об этом врачу. Общий уход осуществляется по общим правилам. Особое внимание необходимо уделять чистоте кожи, своевременному опорожнению кишечника, чистоте полости рта и т. д. Все мочеприемники должны после наполнения сразу же опорожняться и дезинфицироваться.
Тетрада Фалл о. Комбинированный врожденный порок сердца, включает стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, расположенне аорты над дефектом (верхом сидящая аорта) и гипертрофию правого желудочка.Одним из ранних симптомов порока является цианоз, который появляется сразу после рождения (при тяжелом течении порока), в 3-6-месячном или в более позднем возрасте (прилегком течении порока). Цианоз появляется и усиливается вовремя плача, крика ребенка, при небольшом физическом напряжении (детские подвшкные игры). Более отчетливо цианоз проявляется па дистальных частях тела (кончики пальцев, копчик носа, мочки ушей). Периодически возникают приступы, характеризующиеся появлением одышки, а затем остановкой дыхания при незначительном физическом напряжении. Во время приступа цианоз усиливается. Ребенок занимает вынужденное положение (присаживается на корточки или ложится на бок, поджимая колени к животу и слегка наклоняя голову вперед).
Физическое развитие детей с тетрадой Фалло задерживается. Они подвержены частым заболеваниям. У таких больных хорошо видна подкожная венозная сеть, особенно на верхней половине туловища. Пальцы рук и ног имеют вид барабанных палочек. Наблюдается постоянная тахикардия. Границы сердца расширены преимущественно вправо. Прослушивается систолический шум с двумя точками максимального прослушивания: в четвертом – пятом межреберьях – у левого края грудины и во втором межреберье – у левого края грудины. Шум хорошо проводится вправо н вверх. II тон на легочной артерии ослаблен. Печень увеличена. В крови определяются повышение концентрации гемоглобина, иногда до 250-300 г/л, и увеличение содержания эритроцитов, иногда до 10-12-1012/л. На ЭКГ признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца. При рентгенологическом исследовании выявляют расширенно сердечной топи вправо, западение области легочной артерии и расположение верхушки сердца над куполом диафрагмы (форма башмака), обеднение сосудистого легочного рисунка.
Транспозиция магистральных сосудов. При этом пороке сердца аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия – из левого. Жизнеспособность ребенка, родившегося с полной транспозицией магистральных сосудов, сохраняется при наличии дополнительных пороков сердца, например дефекта межжелудочковой или меишредсердной перегородки, открытого артериального протока. Жизнеспособность сохраняется также н при неполной транспозиции магистральных сосудов.
Это значит, что мобилизованный сахар крови не откладывается в виде гликогена и не потребляется при работе мышц, а продукты его обмена не выделяются в виде молочной кислоты. В то же время механизмы, мобилизующие сахар и элиминирующие молочную кислоту, действуют исправно. С этой же точки зрения можно истолковать отложение жира в непосредственной близости от мышечных волокон как превращение в жир непотребленного сахара, доставленного мышцам. Отложение жира происходит в пределах мышечных пучков, что и создает ложное впечатление о мышечной гипертрофии. Таким образом, весьма вероятно, что мышцы атрофируются вследствие того, что они не усваивают углеводов. Страдают преимущественно те мышцы, которые сокращаются при работе изометрически, т. е. не укорачиваются, а лишь фиксируют положение (мышцы поясов). Известно, что в изометрически сокращающихся мышцах обмен происходит так же, как и при углеводном голодании, т. е они выделяют много креатина; поэтому понятно преимущественное поражение фиксирующей мускулатуры. Чем обусловливается неспособность мышц усваивать в достаточной мере углеводы, остается невыясненным. Надлежит еще исследовать, в какой мере здесь играет роль симпатическая система и в чем заключается эта роль, на которую указывают многие исследователи. В неосложненных и выраженных случаях прогрессивной мышечной дистрофии диагноз заболевания не представляет особых затруднений. Он основывается на преимущественно семейно-наследственном характере прогрессирующего заболевания, на избирательном поражении проксимальной мускулатуры конечностей, мышц плечевого и тазового пояса, на отсутствии в атрофирующихся мышцах фибриллярных подергиваний и реакции перерождения. Изменений со стороны цереброспинальной нервной системы не бывает. При редкой дистальной форме миодистрофии атрофический процесс начинается с дистальной мускулатуры и лишь значительно позже переходит на проксимальную.
За время диспансерного наблюдения необходимо провести полное клинико-инструментальное обследование (желательно в стационаре), поскольку не исключено, что в течение 2-3 лет могут развиться вторичные изменения (гипертрофия левого желудочка, изменения сосудов глазного дна). Детальное обследование и наблюдение позволяет также исключить симптоматическую гипертонию.Весьма важно установить контакт врача и больного. В данном слу-1 чае особую роль играют психотерапия, оптимистическое представление о болезни, вера в лечение. При обследовании больных не следует акцентировать внимание на повышенном уровне артериального давления, лучше, чтобы больной не знал о величинах своего давления, что позволяет избежать «ухода в болезнь». В то же время в ряде случаев приходится считаться со склонностью лиц молодого возраста к недооценке своего состояния, скептическому отношению к лечению. Лечение следует начинать с установления рационального режима с тем чтобы на сон приходилось не менее 7-8 ч, оставалось доста-дНчн0 времени для отдыха и прогулок на свежем воздухе. Желательна физическая закалка (легкая гимнастика по утрам, в свободу в время спорт-коньки, лыжи, туризм по невысокогорной местности, давание в бассейне и др.). Участие в спортивных секциях не рекомендуется) особенно при установлении диагноза гипертонической болезни. В случаях превышения массы тела больному рекомендуется ограничение поваренной соли, углеводов (хлеб, сахар и др.), а также жидкости. Необходимо разъяснить больному вред курения и употребления алкоголя. Выбор и назначение медикаментозного лечения зависит от первично установленного диагноза. Однако следует сказать, что до настоящего времени нет еще окончательного мнения, всегда ли и в любом случае следует назначать гипотензивные средства. Имеющиеся наблюдения касаются в основном взрослых людей. Не вызывает сомнения, что окончательное решение о выборе средств и назначении гипотензивной терапии в каждом случае остается за лечащим врачом. В настоящее время имеется довольно большой арсенал медикаментозной терапии. При сосудистой дистонии по гипертоническому типу (гипертоническая болезнь I-я стадии) в ряде случаев достаточным является назначение препаратов, воздействующих успокаивающим образом на нервную систему (настойка корня валерианы, настойка пустырника, а при необходимости – триоксазин, диазепам, хлордиазепоксид и др.). Понижая возбудимость нервной системы, эти средства способствуют тем самым нормализации давления.
Диагностическое значение неполной блокады правой ножки пучка иса до сих пор недостаточно выяснено. Одни авторы считают, что она является вариантом нормы, другие полагают, что частичная блокада правой ножки пучка Гиса является признаком гипертрофии правого желцудочка. (Г. Н. Варварина, 1973) у 10 таких подростков из 17 отметила преобладание биопотенциалов правого желудочка, что косвенно может свидетельствовать о быстром росте не только левого, но и правого желудочка. К этому имеются и анатомо-физиологические предпосылки – несоответствие между увеличенным объемом полостей сердца и диаметром не только аорты, но и в большей степени легочной артерии. Нельзя исключить также значение асинхронизма распространения возбуждения по правому и левому отделам сердца вследствие возрастных особенностей проводящих путей.
Неполная блокада правой ножки у подростков может наблюдаться и с детства. Проба с атропином обычно к исчезновению блокады не приводит, в некоторых случаях отмечается парадоксальная реакция со стороны ритма сердца в сторону его урежения после инъекции атропина с развитием выраженной синусовой аритмии (от 48 до 80 сокращений в минуту). Все это позволяет сделать вывод о том, что наряду с нарушением функции проводимости сердца для таких подростков характерны нарушения и его функции автоматизма.
Нарушение функции возбудимости. Этот вид нарушения функции сердца у подростков может привести к возникновению экстрасистолии.
В настоящее время большинство исследователей пришло к убеждению, что экстрасистолическая аритмия представляет собой доброкачественное функциональное расстройство деятельности сердца, которое более чем в 60% случаев не ассоциируется с органическим поражением сердца. Согласно мировой статистике, лишь 7ю часть экстрасистол указывает на органическое поражение сердца. Чем моложе возраст, тем чаще наблюдается доброкачественный генез экстрасистол (нарушение электролитного баланса в мышце сердца, воздействие экстракардиальных нервов).
Всевозможные отклонения, которые характеризуются как особенности юношеского сердца, можно классифицировать (Л. Т. Антонова, 1970) следующим образом:I. Изменения конфигурации и размера сердца, включающие: Возрастную юношескую гипертрофию сердца. Малое или висячее сердце. Митральную форму сердца при нормальном его размере.
II. Нарушение отдельных функций сердца: Функции автоматизма.
Функции проводимости. Функции возбудимости. Процессов де- и реполяризации.
III. Наличие функциональных (неорганических) шумов над областью сердца и крупных его сосудов.
Следует подчеркнуть, что перечисленные выше отклонения в сердечнососудистой системе у одного и того же подростка нередко могут сочетаться между собой. Юношеская гипертрофия сердца. Впервые о «гипертрофии роста» сердца стало известно из работ Зее (1889), который считал, что в период полового созревания наступает гипертрофия сердца вследствие увеличения левого желудочка, обусловленная скачкообразным развитием сердца ребенка и реакцией его на физическое напряжение. Последующие работы показали, что юношеская гипертрофия сердца является следствием его возрастной эволюции. В подростковом возрасте в связи с активацией деятельности эндокринных желез (гипофиза, надпочечников, половых и щитовидной) происходит их стимулирующее действие на рост сердца. Гормоны эндокринных желез могут привести к гиперфункции миокарда путем повышения синтеза белка в миокарде, а также к увеличению сопротивления сосудистого русла, усилению основного обмена и нарастанию минутного объема циркуляции. Немалое значение в возникновении гипертрофии сердца имеет избыточная секреция андрогенов (Ю. Г. ш маков, 1966). Этим объясняется, по-видимому, тот факт, что юношеская гипертрофия сердца чаще встречается у юношей, чем у девушек, у которых умеренная гипертрофия левого желудочка нередко является следствием занятий спортом. При рентгеновском обследовании такая форма сердца характеризуется округлостью верхушки, во втором косом положении увеличением левого, а иногда и правого желудочков. Талия сердца несколько сглажена вследствие небольшого выбухания дуги легочной артерии. Поперечный размер сердца в среднем увеличен (12,6 см) с колебаниями от 12,2 до 14 см.
Дистрофические изменения еще не изучены полностью, но достигнутое в этой области позволяет судить о действии наперстянки более глубоко. Сердечная мышца в отличие от скелетной использует как энергетический субстрат ряд веществ: 
В предоперационном периоде больным назначают молочно-растительную диету (стол № 2), вводят ежедневно за 3-4 дня до операции антибиотики (пенициллин, стрептомицин, биомицин или левомицетин) и препараты, дезинфицирующие мочевые пути (салол, уротропин и т. п.). Больного необходимо приучить мочиться лежа. Накануне операции выполняется положенный комплекс гигиенических мероприятий (очистительная клизма, ванна, смена белья и т. п.). В послеоперационном периоде больному в течение 7-10 дней продолжают введение антибиотиков и препаратов, дезинфицирующих мочевые пути. При задержке мочеиспускания производят регулярную катетеризацию мочевого пузыря с введением через катетер в мочевой пузырь 0,5% раствора ляписа по 3-4 мл. В первые дни после операции больные получают обезболивающие средства, по показаниям – сердечные (камфара, кордиамин). Обычно первый день больной лежит на боку, придавливая послеоперационную рану. Со 2-3-го дня его переводят в полусидячее положение, а с 5-6-го дня разрешают сидеть. Постельный режим сохраняют 10-12 дней. Обычно в ране оставляют дренажи и тампоны. В послеоперационном периоде дренажи удаляют на 3-й день. Повязка над послеоперационной раной должна быть массивной, так как по дренажам и тампонам из раны выделяется кровянистое содержимое или гной, быстро загрязняющие повязку. Перевязка со сменой загрязненной повязки должна производиться ежедневно (1 или 2 раза в день). В послеоперационном периоде необходимо также тщательно измерять диурез (количество выпитой жидкости и выделенной мочи) и регулярно через 1-2 дня производить анализы мочи. В случае обнаружения при мочеиспускании больного обильного окрашивания мочи кровью дежурная медицинская сестра обязана немедленно сообщить об этом врачу. Общий уход осуществляется по общим правилам. Особое внимание необходимо уделять чистоте кожи, своевременному опорожнению кишечника, чистоте полости рта и т. д. Все мочеприемники должны после наполнения сразу же опорожняться и дезинфицироваться. 
За время диспансерного наблюдения необходимо провести полное клинико-инструментальное обследование (желательно в стационаре), поскольку не исключено, что в течение 2-3 лет могут развиться вторичные изменения (гипертрофия левого желудочка, изменения сосудов глазного дна). Детальное обследование и наблюдение позволяет также исключить симптоматическую гипертонию.Весьма важно установить контакт врача и больного. В данном слу-1 чае особую роль играют психотерапия, оптимистическое представление о болезни, вера в лечение. При обследовании больных не следует акцентировать внимание на повышенном уровне артериального давления, лучше, чтобы больной не знал о величинах своего давления, что позволяет избежать «ухода в болезнь». В то же время в ряде случаев приходится считаться со склонностью лиц молодого возраста к недооценке своего состояния, скептическому отношению к лечению. Лечение следует начинать с установления рационального режима с тем чтобы на сон приходилось не менее 7-8 ч, оставалось доста-дНчн0 времени для отдыха и прогулок на свежем воздухе. Желательна физическая закалка (легкая гимнастика по утрам, в свободу в время спорт-коньки, лыжи, туризм по невысокогорной местности, давание в бассейне и др.). Участие в спортивных секциях не рекомендуется) особенно при установлении диагноза гипертонической болезни. В случаях превышения массы тела больному рекомендуется ограничение поваренной соли, углеводов (хлеб, сахар и др.), а также жидкости. Необходимо разъяснить больному вред курения и употребления алкоголя. Выбор и назначение медикаментозного лечения зависит от первично установленного диагноза. Однако следует сказать, что до настоящего времени нет еще окончательного мнения, всегда ли и в любом случае следует назначать гипотензивные средства. Имеющиеся наблюдения касаются в основном взрослых людей. Не вызывает сомнения, что окончательное решение о выборе средств и назначении гипотензивной терапии в каждом случае остается за лечащим врачом. В настоящее время имеется довольно большой арсенал медикаментозной терапии. При сосудистой дистонии по гипертоническому типу (гипертоническая болезнь I-я стадии) в ряде случаев достаточным является назначение препаратов, воздействующих успокаивающим образом на нервную систему (настойка корня валерианы, настойка пустырника, а при необходимости – триоксазин, диазепам, хлордиазепоксид и др.). Понижая возбудимость нервной системы, эти средства способствуют тем самым нормализации давления.
Диагностическое значение неполной блокады правой ножки пучка иса до сих пор недостаточно выяснено. Одни авторы считают, что она является вариантом нормы, другие полагают, что частичная блокада правой ножки пучка Гиса является признаком гипертрофии правого желцудочка. (Г. Н. Варварина, 1973) у 10 таких подростков из 17 отметила преобладание биопотенциалов правого желудочка, что косвенно может свидетельствовать о быстром росте не только левого, но и правого желудочка. К этому имеются и анатомо-физиологические предпосылки – несоответствие между увеличенным объемом полостей сердца и диаметром не только аорты, но и в большей степени легочной артерии. Нельзя исключить также значение асинхронизма распространения возбуждения по правому и левому отделам сердца вследствие возрастных особенностей проводящих путей.
Всевозможные отклонения, которые характеризуются как особенности юношеского сердца, можно классифицировать (Л. Т. Антонова, 1970) следующим образом:I. Изменения конфигурации и размера сердца, включающие: Возрастную юношескую гипертрофию сердца. Малое или висячее сердце. Митральную форму сердца при нормальном его размере.