Комбинированный врожденный порок сердца
Тетрада Фалл о. Комбинированный врожденный порок сердца, включает стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, расположенне аорты над дефектом (верхом сидящая аорта) и гипертрофию правого желудочка.Одним из ранних симптомов порока является цианоз, который появляется сразу после рождения (при тяжелом течении порока), в 3-6-месячном или в более позднем возрасте (прилегком течении порока). Цианоз появляется и усиливается вовремя плача, крика ребенка, при небольшом физическом напряжении (детские подвшкные игры). Более отчетливо цианоз проявляется па дистальных частях тела (кончики пальцев, копчик носа, мочки ушей). Периодически возникают приступы, характеризующиеся появлением одышки, а затем остановкой дыхания при незначительном физическом напряжении. Во время приступа цианоз усиливается. Ребенок занимает вынужденное положение (присаживается на корточки или ложится на бок, поджимая колени к животу и слегка наклоняя голову вперед).
Физическое развитие детей с тетрадой Фалло задерживается. Они подвержены частым заболеваниям. У таких больных хорошо видна подкожная венозная сеть, особенно на верхней половине туловища. Пальцы рук и ног имеют вид барабанных палочек. Наблюдается постоянная тахикардия. Границы сердца расширены преимущественно вправо. Прослушивается систолический шум с двумя точками максимального прослушивания: в четвертом – пятом межреберьях – у левого края грудины и во втором межреберье – у левого края грудины. Шум хорошо проводится вправо н вверх. II тон на легочной артерии ослаблен. Печень увеличена. В крови определяются повышение концентрации гемоглобина, иногда до 250-300 г/л, и увеличение содержания эритроцитов, иногда до 10-12-1012/л. На ЭКГ признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца. При рентгенологическом исследовании выявляют расширенно сердечной топи вправо, западение области легочной артерии и расположение верхушки сердца над куполом диафрагмы (форма башмака), обеднение сосудистого легочного рисунка.
Транспозиция магистральных сосудов. При этом пороке сердца аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия – из левого. Жизнеспособность ребенка, родившегося с полной транспозицией магистральных сосудов, сохраняется при наличии дополнительных пороков сердца, например дефекта межжелудочковой или меишредсердной перегородки, открытого артериального протока. Жизнеспособность сохраняется также н при неполной транспозиции магистральных сосудов.
Метки: гипертрофия, порок, стеноз
Страницы: 1 2