Различают четыре стадии процесса: 1) дегенеративную, характеризующуюся отеком средней оболочки, появлением фибриноидного экссудата вокруг внутренней эластической мембраны и набуханием мышечных клеток; 2) воспалительную — распространение фибриноидного экссудата на интиму и адвентицию, некроз средней оболочки, разрушение эластической мембраны, инфильтрация адвентиции клеточными элементами; 3) гранулирующую — развитие грануляционной ткани в стенке сосуда; 4) выздоровления — замену грануляционной ткани фиброзной руб-иовой тканью. В настоящее время большинство врачей считает, что начальные изменения проявляются в виде фибриноидных изменений в интиме и медии артерий, к которым впоследствии может присоединяться воспалительно-клеточная реакция, приводящая к развитию разных форм васкулитов.
Известно, что одним из ранних предвестников коллагеновых болезней является полиартритический синдром; при ревматоидном артрите по маре проявлений клинической картины поражение суставов приобретает решающее значение и становится его основным дифференциально-диагностическим и морфологическим признаком. Характерные, тяжелые суставные изменения делают распознавание ревматоидного артрита более достоверным, чем распознавание ревматизма. Поражение опорно-двигательного аппарата при ревматоидном артрите своей тяжестью и распространенностью не имеет себе равного не только среди коллагеновых болезней, но и среди других воспалительных заболеваний суставов вообще. Таким образом, ведущим изменением при ревматоидном артрите является прогрессирующее поражение опорно-двигательного аппарата: начальные изменения развиваются в мягких тканях суставов, особенно сильно поражается синовиальная оболочка, вслед за чем наступает вторично повреждение костно-хряшевых образований.
В островковом аппарате наблюдается уменьшение количества клеток и их атрофия. Они расположены рыхло, местами с образованием пустот. Итак, поражение желудочно-кишечного тракта не отличается специфическими, характерными для склеродермии изменениями. Здесь выражен системный прогрессирующий склероз соединительной ткани и сосудов с атрофией мышечной ткани; отмечается также атрофия клеток островко-вото аппарата поджелудочной железы. Закономерное повторение при указанных коллагеновых заболеваниях атрофии клеток островкового аппарата поджелудочной железы заслуживает большого внимания. Следует учесть важную роль углеводов в синтезе кислых мукополисахаридов и их значение в волокнообразовательном процессе. В связи с этим атрофия клеток инсулярното аппарата приобре тает особое значение в патогенезе коллагеновых болезней.
Примеры двух исследованных параметров — ОО (остаточный объем)/ОЕЛ (общая емкость легких) (общая емкость легких)— у детей с муковисцидозом по сравнению со значениями у здоровых людей приведены.
Мы изучали также динамику изменений этих показателей функции легких на группе из 15 больных. В течение пятилетнего периода наблюдений исследуемые показатели значительно не менялись. В конце периода наблюдений средние значения не отличались от таковых при первом измерении.
Из всех показателей наиболее патологическими были показатели максимальной скорости выдоха, определяемые при наиболее низких объемных положениях легких, что прежде всего свидетельствует об обструкции периферических дыхательных путей. Следствием этого являлось повышение значений 00 и ФОЕ (функциональная емкость легких) и отношении ОО (остаточный объем)/ОЕЛ (общая емкость легких) в среднем до 50± ±11,6% и ФОЕ (функциональная емкость легких)/ОЕЛ (общая емкость легких) в среднем до 64,5±8,9%.
Ревматизм представляет собой заболевание, в основе которого лежит системная и прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани с вовлечением .в патологический процесс всех ее составных элементов. Яркой особенностью ревматизма является преимущественное поражение соединительной ткани сердца, сосудов и суставов, но главным образом сердца, чем и определяется особенное положение ревматизма среди других коллагеновых заболеваний. В настоящее время накопилось очень много нового фактического материала, из которого следует, что только в результате весьма успешного изучения за последние годы гистофизиолопии, гистохимии и биохимии соединительной ткани удалось значительно продвинуть вперед наши представления о ревматизме и подойти к разрешению многих вопросов его морфологии, патогенеза и этиологии.
Патологическая свертываемость крови зависит как от избытка свертывающих, так и от недостатка антисверты-вающих факторов, в частности гепарина. Гепарин активируется в присутствии определенного белка альбуминовой фракции Ко-фактора, по-видимому, идентичного антитромбину. Гепарину свойственно разностороннее действие. Ему приписывают влияние почти на все фазы свертывания. Он препятствует агглютинации кровяных пластинок, но главным образом блокирует образование тромбина, превращая его в метатромбин. Таким образом, нарушается переход фибриногена в фибрин, но тромбин при этом не разрушается и может накопляться в виде метатромбина. При недостаточном количестве гепарина тромбин может вновь образовываться в повышенном количестве. Антикоагулирующий эффект введенного в кровь гепарина непродолжителен (от 4 до 6 часов в зависимости от дозировки).
При отдельных видах патологии предусматривается поступление жира в соответствии с возрастной нормой, но с измененным качественным составом, в основном за счет увеличения доли растительного масла. К таким заболеваниям относятся: заболевания желчевыводящей системы, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, хронические заболевания печени. При нарушениях гепатобилиарной системы увеличение в рационе жиров растительного происхождения играет дополнительную роль, поскольку растительное масло обладает желчегонным действием, повышает бактерицидные свойстве желчи и оказывает слабительный эффект. При язвенной болезни рекомендуется диетическое питание, характеризующееся увеличением квоты жиров растительного происхождения, обогащенных ПНЖК- Такой рацион обладает высокой биологической активностью и способствует интенсификации репаративных процессов.Углеводный компонент лечебного питания также изменяется в зависимости от заболевания. Уменьшение квоты углеводов в рационе показано при такой патологии, как ожирение, сахарный диабет, экзема, аллергические заболевания.
При некоторых заболеваниях целесообразно изменять качественный состав углеводов. Так, при галактоземии и дисахаридазной недостаточности следует ограничить поступление с пищей молочного сахара. В этом отношении незаменимым продуктом питания являются низколактозные смеси, благодаря которым осуществляется питание и лечение детей с врожденной галактоземией и алактазией.
При ожирении и отдельных формах экземы хорошие результаты получены при частичной замене сахара ксилитом, а при сахарном диабете – фруктозой.
Большое значение имеет витаминный состав рациона. В повышенных количествах аскорбиновой кислоты нуждаются дети при острых инфекционных заболеваниях, нарушениях легочной и сердечно-сосудистой систем, в период реконвалесценции. Достаточный уровень аскорбиновой кислоты обеспечивается подбором продуктов (овощи, фрукты, ягоды) и их правильной кулинарной обработкой. Витамины группы В особенно показаны больным с поражениями нервной системы, пищеварительного тракта, печени, ревматизмом, неспецифическим полиартритом, остеомиелитом и др.
При отдельных видах патологии предусматривается поступление жира в соответствии с возрастной нормой, но с измененным качественным составом, в основном за счет увеличения доли растительного масла. К таким заболеваниям относятся: заболевания желчевыводящей системы, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, хронические заболевания печени. При нарушениях гепатобилиарной системы увеличение в рационе жиров растительного происхождения играет дополнительную роль, поскольку растительное масло обладает желчегонным действием, повышает бактерицидные свойстве желчи и оказывает слабительный эффект. При язвенной болезни рекомендуется диетическое питание, характеризующееся увеличением квоты жиров растительного происхождения, обогащенных ПНЖК- Такой рацион обладает высокой биологической активностью и способствует интенсификации репаративных процессов.Углеводный компонент лечебного питания также изменяется в зависимости от заболевания. Уменьшение квоты углеводов в рационе показано при такой патологии, как ожирение, сахарный диабет, экзема, аллергические заболевания.
При некоторых заболеваниях целесообразно изменять качественный состав углеводов. Так, при галактоземии и дисахаридазной недостаточности следует ограничить поступление с пищей молочного сахара. В этом отношении незаменимым продуктом питания являются низколактозные смеси, благодаря которым осуществляется питание и лечение детей с врожденной галактоземией и алактазией.
При ожирении и отдельных формах экземы хорошие результаты получены при частичной замене сахара ксилитом, а при сахарном диабете – фруктозой.
Большое значение имеет витаминный состав рациона. В повышенных количествах аскорбиновой кислоты нуждаются дети при острых инфекционных заболеваниях, нарушениях легочной и сердечно-сосудистой систем, в период реконвалесценции. Достаточный уровень аскорбиновой кислоты обеспечивается подбором продуктов (овощи, фрукты, ягоды) и их правильной кулинарной обработкой. Витамины группы В особенно показаны больным с поражениями нервной системы, пищеварительного тракта, печени, ревматизмом, неспецифическим полиартритом, остеомиелитом и др.
При выраженной анорексии, а также детям с пониженным состоянием питания рекомендуется никотиновая кислота (витамин РР).Аскорбиновую кислоту при легких и среднетяжелых формах болезни дают внутрь, лучше в виде комплексных препаратов (галаскор-бина или аскорутина), а также настоя шиповника. При тяжелых формах кишечной инфекции внутривенно вводят 5 % раствор кислоты аскорбиновой. В последние годы для лечения острой кишечной инфекции у детей 1-го года жизни и дисбактериозов используют защитные факторы грудного молока, среди которых наибольшее значение имеют секреторные иммуноглобулины и лизоцим. Введение лизоцима в состав молочных смесей существенно повышает их биологическую ценность и лечебный эффект (В. Д. Отт и соавт., 1974; П. В. Федотов и соавт., 1980; Н. А. Па-далка, 1984; А. А. Баранов, В. Г. Дорофейчук, И. Б. Макарова, 1985).
Лечебные мероприятия при наследственной патологии обмен веществ основаны на устранении из пищи больного того алиментарного фактора, к которому имеется ферментная недостаточность.
Возможность коррекции метаболических нарушений путем применения лечебного питания потребовала разработки современных патогенетически обоснованных принципов диетотерапии. Осуществление ее сделало необходимым создание специальной отрасли пищевой индустрии для производства диетических продуктов с определенным составом в зависимости от вида заболевания, гидролизатов белка и питательных смесей, лишенных нежелательных компонентов пищи, отдельных аминокислот или их сочетаний с целью обогащения малобелковых лечебных рационов и т. д.
Нарушения аминокислотного обмена Фенилкетонурия
Заболевание связано с врожденной недостаточностью фермента фенилаланиноксидазы, участвующего в окислительном превращении фенилаланина в тирозин. Вследствие накопления в крови фенилаланина и продуктов аномального его обмена развивается фенилпировиноград-ная олигофрения.
Диетотерапия как единственный эффективный метод лечения фенил-кетонурии должна применяться с первых месяцев жизни ребенка. Она строится по принципу резкого ограничения поступления с пищей фенилаланина, что позволяет обойти нарушенное звено метаболизма, предотвратить накопление в организме продуктов аномального превращения фенилаланина и развитие умственной неполноценности ребенка.
Разрыв сосочковой мышцы может быть полным или частичным. Основными признаками этого осложнения являются шок и остроразвивающаяся картина левожелудочковой недостаточности вплоть до отека легких, объективным – грубый систолический шум, выслушиваемый максимально в области верхушки, не распространяющийся на правую половину грудной клетки, без систолического дрожания. В некоторых случаях приходится дифференцировать частичный разрыв сосочковой мышцы и возникающую при ишемической болезни дисфункцию сосочковой мышцы. Дисфункция сосочковой мышцы возникает вследствие ее ишемии или частичного некроза. Эта патология часто сочетается с ишемией задней стенки левого желудочка. Наиболее важным признаком дисфункции сосочковой мышцы является внезапно появляющийся, чаще во второй половине первой недели инфаркта миокарда, преходящий систолический шум. Шум может исчезать как при благоприятном течении инфаркта миокарда, так и в случае снижения сократительной функции миокарда. Дисфункция сосочковой мышцы встречается преимущественно при трансму ральном инфаркте миокарда, шоке. Прогноз определяется общим течением инфаркта миокарда. При инфаркте миокарда в 10-30% случаев могут отмечаться тромбоэмболические осложнения. Возникают эти осложнения преимущественно при массивных трансмуральных некрозах, когда тромбы образуются в прилежащих к некротической зоне участках миокарда (эндокарда). Способствуют возникновению тромбоэмболических осложнений недостаточность кровообращения, нарушения в свертывающей и противосвертывающей системах крови, снижение артериального давления, кардиогенный шок, применение мочегонных препаратов. Тромбоэмболии при инфаркте миокарда чаще образуются в артериях головного мозга, значительно реже – во внутренних органах и артериях конечностей.
Различают четыре стадии процесса: 1) дегенеративную, характеризующуюся отеком средней оболочки, появлением фибриноидного экссудата вокруг внутренней эластической мембраны и набуханием мышечных клеток; 2) воспалительную — распространение фибриноидного экссудата на интиму и адвентицию, некроз средней оболочки, разрушение эластической мембраны, инфильтрация адвентиции клеточными элементами; 3) гранулирующую — развитие грануляционной ткани в стенке сосуда; 4) выздоровления — замену грануляционной ткани фиброзной руб-иовой тканью. В настоящее время большинство врачей считает, что начальные изменения проявляются в виде фибриноидных изменений в интиме и медии артерий, к которым впоследствии может присоединяться воспалительно-клеточная реакция, приводящая к развитию разных форм васкулитов. 
Известно, что одним из ранних предвестников коллагеновых болезней является полиартритический синдром; при ревматоидном артрите по маре проявлений клинической картины поражение суставов приобретает решающее значение и становится его основным дифференциально-диагностическим и морфологическим признаком. Характерные, тяжелые суставные изменения делают распознавание ревматоидного артрита более достоверным, чем распознавание ревматизма. Поражение опорно-двигательного аппарата при ревматоидном артрите своей тяжестью и распространенностью не имеет себе равного не только среди коллагеновых болезней, но и среди других воспалительных заболеваний суставов вообще. Таким образом, ведущим изменением при ревматоидном артрите является прогрессирующее поражение опорно-двигательного аппарата: начальные изменения развиваются в мягких тканях суставов, особенно сильно поражается синовиальная оболочка, вслед за чем наступает вторично повреждение костно-хряшевых образований. 
В островковом аппарате наблюдается уменьшение количества клеток и их атрофия. Они расположены рыхло, местами с образованием пустот. Итак, поражение желудочно-кишечного тракта не отличается специфическими, характерными для склеродермии изменениями. Здесь выражен системный прогрессирующий склероз соединительной ткани и сосудов с атрофией мышечной ткани; отмечается также атрофия клеток островко-вото аппарата поджелудочной железы. Закономерное повторение при указанных коллагеновых заболеваниях атрофии клеток островкового аппарата поджелудочной железы заслуживает большого внимания. Следует учесть важную роль углеводов в синтезе кислых мукополисахаридов и их значение в волокнообразовательном процессе. В связи с этим атрофия клеток инсулярното аппарата приобре тает особое значение в патогенезе коллагеновых болезней. 
Примеры двух исследованных параметров — ОО (остаточный объем)/ОЕЛ (общая емкость легких) (общая емкость легких)— у детей с муковисцидозом по сравнению со значениями у здоровых людей приведены.
При выраженной анорексии, а также детям с пониженным состоянием питания рекомендуется никотиновая кислота (витамин РР).Аскорбиновую кислоту при легких и среднетяжелых формах болезни дают внутрь, лучше в виде комплексных препаратов (галаскор-бина или аскорутина), а также настоя шиповника. При тяжелых формах кишечной инфекции внутривенно вводят 5 % раствор кислоты аскорбиновой. В последние годы для лечения острой кишечной инфекции у детей 1-го года жизни и дисбактериозов используют защитные факторы грудного молока, среди которых наибольшее значение имеют секреторные иммуноглобулины и лизоцим. Введение лизоцима в состав молочных смесей существенно повышает их биологическую ценность и лечебный эффект (В. Д. Отт и соавт., 1974; П. В. Федотов и соавт., 1980; Н. А. Па-далка, 1984; А. А. Баранов, В. Г. Дорофейчук, И. Б. Макарова, 1985).
Разрыв сосочковой мышцы может быть полным или частичным. Основными признаками этого осложнения являются шок и остроразвивающаяся картина левожелудочковой недостаточности вплоть до отека легких, объективным – грубый систолический шум, выслушиваемый максимально в области верхушки, не распространяющийся на правую половину грудной клетки, без систолического дрожания. В некоторых случаях приходится дифференцировать частичный разрыв сосочковой мышцы и возникающую при ишемической болезни дисфункцию сосочковой мышцы. Дисфункция сосочковой мышцы возникает вследствие ее ишемии или частичного некроза. Эта патология часто сочетается с ишемией задней стенки левого желудочка. Наиболее важным признаком дисфункции сосочковой мышцы является внезапно появляющийся, чаще во второй половине первой недели инфаркта миокарда, преходящий систолический шум. Шум может исчезать как при благоприятном течении инфаркта миокарда, так и в случае снижения сократительной функции миокарда. Дисфункция сосочковой мышцы встречается преимущественно при трансму ральном инфаркте миокарда, шоке. Прогноз определяется общим течением инфаркта миокарда. При инфаркте миокарда в 10-30% случаев могут отмечаться тромбоэмболические осложнения. Возникают эти осложнения преимущественно при массивных трансмуральных некрозах, когда тромбы образуются в прилежащих к некротической зоне участках миокарда (эндокарда). Способствуют возникновению тромбоэмболических осложнений недостаточность кровообращения, нарушения в свертывающей и противосвертывающей системах крови, снижение артериального давления, кардиогенный шок, применение мочегонных препаратов. Тромбоэмболии при инфаркте миокарда чаще образуются в артериях головного мозга, значительно реже – во внутренних органах и артериях конечностей.