Наследственная патология обмена вещест

При выраженной анорексии, а также детям с пониженным состоя­нием питания рекомендуется никотиновая кислота (витамин РР).Аскорбиновую кислоту при легких и среднетяжелых формах болезни дают внутрь, лучше в виде комплексных препаратов (галаскор-бина или аскорутина), а также настоя шиповника. При тяжелых фор­мах кишечной инфекции внутривенно вводят 5 % раствор кислоты аскорбиновой. В последние годы для лечения острой кишечной инфекции у детей 1-го года жизни и дисбактериозов используют защитные факторы груд­ного молока, среди которых наибольшее значение имеют секреторные иммуноглобулины и лизоцим. Введение лизоцима в состав молочных смесей существенно повышает их биологическую ценность и лечебный эффект (В. Д. Отт и соавт., 1974; П. В. Федотов и соавт., 1980; Н. А. Па-далка, 1984; А. А. Баранов, В. Г. Дорофейчук, И. Б. Макарова, 1985).
Лечебные мероприятия при наследственной патологии обмен веществ основаны на устранении из пищи больного того алиментарного фактора, к которому имеется ферментная недостаточность.
Возможность коррекции метаболических нарушений путем приме­нения лечебного питания потребовала разработки современных пато­генетически обоснованных принципов диетотерапии. Осуществление ее сделало необходимым создание специальной отрасли пищевой индустрии для производства диетических продуктов с определенным составом в зависимости от вида заболевания, гидролизатов белка и питательных смесей, лишенных нежелательных компонентов пищи, отдельных амино­кислот или их сочетаний с целью обогащения малобелковых лечебных рационов и т. д.
Нарушения аминокислотного обмена Фенилкетонурия
Заболевание связано с врожденной недостаточностью фермента фенилаланиноксидазы, участвующего в окислительном превращении фенилаланина в тирозин. Вследствие накопления в крови фенилаланина и продуктов аномального его обмена развивается фенилпировиноград-ная олигофрения.
Диетотерапия как единственный эффективный метод лечения фенил-кетонурии должна применяться с первых месяцев жизни ребенка. Она строится по принципу резкого ограничения поступления с пищей фенилаланина, что позволяет обойти нарушенное звено метаболизма, предотвратить накопление в организме продуктов аномального превра­щения фенилаланина и развитие умственной неполноценности ребенка.

Метки: вещества, патология, фактор

Страницы: 1 2