Наследственная патология обмена вещест

Комментариев нет

Наследственная патология обмена вещестПри выраженной анорексии, а также детям с пониженным состоя­нием питания рекомендуется никотиновая кислота (витамин РР).Аскорбиновую кислоту при легких и среднетяжелых формах болезни дают внутрь, лучше в виде комплексных препаратов (галаскор-бина или аскорутина), а также настоя шиповника. При тяжелых фор­мах кишечной инфекции внутривенно вводят 5 % раствор кислоты аскорбиновой. В последние годы для лечения острой кишечной инфекции у детей 1-го года жизни и дисбактериозов используют защитные факторы груд­ного молока, среди которых наибольшее значение имеют секреторные иммуноглобулины и лизоцим. Введение лизоцима в состав молочных смесей существенно повышает их биологическую ценность и лечебный эффект (В. Д. Отт и соавт., 1974; П. В. Федотов и соавт., 1980; Н. А. Па-далка, 1984; А. А. Баранов, В. Г. Дорофейчук, И. Б. Макарова, 1985).
Лечебные мероприятия при наследственной патологии обмен веществ основаны на устранении из пищи больного того алиментарного фактора, к которому имеется ферментная недостаточность.
Возможность коррекции метаболических нарушений путем приме­нения лечебного питания потребовала разработки современных пато­генетически обоснованных принципов диетотерапии. Осуществление ее сделало необходимым создание специальной отрасли пищевой индустрии для производства диетических продуктов с определенным составом в зависимости от вида заболевания, гидролизатов белка и питательных смесей, лишенных нежелательных компонентов пищи, отдельных амино­кислот или их сочетаний с целью обогащения малобелковых лечебных рационов и т. д.
Нарушения аминокислотного обмена Фенилкетонурия
Заболевание связано с врожденной недостаточностью фермента фенилаланиноксидазы, участвующего в окислительном превращении фенилаланина в тирозин. Вследствие накопления в крови фенилаланина и продуктов аномального его обмена развивается фенилпировиноград-ная олигофрения.
Диетотерапия как единственный эффективный метод лечения фенил-кетонурии должна применяться с первых месяцев жизни ребенка. Она строится по принципу резкого ограничения поступления с пищей фенилаланина, что позволяет обойти нарушенное звено метаболизма, предотвратить накопление в организме продуктов аномального превра­щения фенилаланина и развитие умственной неполноценности ребенка.

Метки: , ,

Процессы биологического окисления

Комментариев нет

Процессы биологического окисленияУбихинон (витамин Q) играет важную роль в процессах биологиче­ского окисления, осуществляемого в митохондриях. Особенно много убихинона в мышцах, выполняющих напряженную работу (сердечная мышца). Является липорастворимым фактором жира животных. Потребность в этом витамине обеспечивается при достаточном содержании жира в пище.
Витамины, растворимые в воде. К этой группе витаминов относятся аскорбиновая кислота, тиамин, рибофлавин, пантотеновая кислота, пиридоксин, никотиновая кислота, цианокобаламин, фолиевая кислота, биотип, биофлавоноиды, инозит и витаминоподобные вещества.
Аскорбиновая кислота (витамин С, антискорбутный) играет важ­ную роль в процессах биологического окисления различных субстратов, синтезе стероидных гормонов, образовании коллагена и межклеточного вещества – гиалуроновой кислоты, обусловливающих прочность стенок сосудов и других тканей (хрящевой, костной); предохраняет от окис­ления адреналин, белки-ферменты, содержащие SH-группу, способствует повышению свертываемости крови и регенерации тканей. Относится к группе биоантиоксидантов прямого действия, функционально связан с системой глутатионпероксидазы и восстановленного глутатиона.
Классический авитаминоз, известный под названием болезни Бар-лова (цинга), в настоящее время встречается редко. Чаще наблюдают­ся латентные формы недостаточности этого витамина, особенно зимой и весной. Проявляются они в виде общей астении, головной боли, блед­ности кожи, снижения аппетита, дисфункции кишок, повышенной забо­леваемости. При достаточном поступлении с пищей витамин может накапливаться в организме, преимущественно в печени, и расходовать­ся по мере потребности.
Аскорбиновая кислота содержится в основном в растительных про­дуктах. Много ее в черной смородине, плодах шиповника, капусте, лимонах, картофеле и др. Является одним из наименее стойких вита­минов, быстро разрушается под действием света, воздуха и даже невы­соких температур.

Метки: , ,

Сложное нарушение дыхания

Комментариев нет

Сложное нарушение дыханияОдышка. Одышка представляет собой сложное нарушение ды­хания, обусловленное многими факторами. Основными н веду­щими среди них являются химические (гипоксия, гиперкапния и ацидоз), рефлекторные (нарушения рефлекса Геринга) и мозго­вые, или центральные. Некоторую роль выполняют прессорецепторы в стенках сонных артерий и аорты. Хотя эти рецепторы не играют значительной роли в регуляции у детей, все-таки при падении артериального давления они возбуждаются и вызывают увеличение легочной вентиляции. Терморецепторы – перифериче­ские (в коже) и центральные (в гипоталамической области) – также оказывают некоторое влияние на дыхание, особенно при повышении температуры тела. Все названные факторы могут вы­звать разной степени одышку.Среди химических факторов, вызывающих одышку, ведущая роль принадлежит гипоксии дыхательного центра. Недостаточное насыщение крови кислородом (гипоксемия), вызывающее гипок­сию ЦНС, включая дыхательный центр, угнетает деятельность последнего. Однако на ранних стадиях развития гипоксемии даже незначительное снижение насыщения крови кислородом вызы­вает раздраяхение хеморецепторов в сонных артериях и аорте, что приводит к учащению и углублению дыхания, т. е. к появлению основных компонентов одышки. Названные хеморецепторы, в от­личие от клеток дыхательного центра, весьма устойчивы к гипок­сии, т. е. они сохраняют способность посылать импульсы в ЦНС при длительном и значительном состоянии гипоксемии, но в то же время очень чувствительны к малейшим колебаниям насыще­ния крови кислородом. Однако эти хеморецепторы слабее возбуж­даются повышением насыщения крови углекислотой (гиперкап­ния) и накоплением в крови кислых радикалов и продуктов (ацидотический сдвиг крови) по сравнению с клетками дыхатель­ного центра.Дыхание здорового ребенка в очень слабой степени зависит от периферического рецепторного аппарата.

Метки: , ,

Типы одышки

Комментариев нет

Типы одышкиРазличают три типа одышки: инспираторную, экспи­раторную и смешанную. Инспираторная одышка характеризуется затрудненным вдо­хом. Основным патологическим фактором, обусловливающим этот тип одышки, является нарушение проходимости дыхательных путей (обструкция их или сужение). К нарушению проходимости дыхательных путей приводят следующие заболевания: острый аллергический отек гортани, особенно в области голосовых скла­док, острый стеноз гортани вследствие вирусного поранения ее, дифтерийный (истинный) круп, заглоточный абсцесс, инородное тело по ходу дыхательного тракта, врожденные сужения гортани, трахеи и крупных бронхов, кисты и опухоли в этих частях дыха­тельного аппарата. У новорожденных инспираторная одышка появляется при лобарной эмфиземе, дистресс-синдроме, аспирации околоплодных вод или меконпя.
Инспираторная одышка обычно сопровождается включением в акт дыхания вспомогательных дыхательных мышц, что прояв­ляется в виде такого клинического симптома, как втяжение под­ключичных ямок, надчревной области, межреберных промежут­ков, напряжение грудшшо-ключично-сосцевидной мышцы. У детей первого года (а точнее – первых 6 мес) во время инспираторной одышки определяется втяжение мест прикрепления диафрагмы (перипневмоническая борозда). Нередко во время инспираторной одышки, обусловленной стенозом гортани или трахеи, появляется шумное дыхание, напоминающее стридор.
Экспираторная одышка характеризуется затрудненным выдо­хом. Выхожденпе воздуха из легких при этом типе одышки за­медленное, иногда со свистом. Грудная клетка как бы находится в положении постоянного вдоха и почти не принимает участия в акте дыхания. Экспираторная одышка наблюдается при стенозе мелких бронхов и бронхиол, закупорке их слизистыми пробками, при бронхоспазме.

Метки: , ,

Факторы появления отеков

Комментариев нет

Одним из основных факторов появления отеков является осмотическая активность некоторых элементов, особенно ионов натрия, которые оказывают существенное влияние на распреде­ление воды в организме человека, на гидратацию клеток. Задержка ионов натрия, как правило, ведет к задержке воды. По этому расстройства регуляции выведения из организма и реабосорбции ионов натрия могут сопровождаться появлением отеков.Наконец, немаловажную роль в происхождении отеков играет выведение воды из организма.
Среди заболеваний, которые могут сопровождаться задержкой натрия (ионизированного и в соединении с хлором), следует метить сердечную недостаточность, цирроз печени, острый и хронический гломерулонефрит, а также чрезмерное употребление в пищу поваренной соли и лечение кортикостероидпыми гормо­нами.
Отек кожи и подкожной клетчатки выявляется при осмотре визуально (обнаружение припухлости того или иного участка кожи), пальпаторно (повышение плотности отечного участка кожи), а также путем надавливания. При этом появляется ямка, которая очень медленно исчезает. Нередко на отеки указывают глубокие вдавления кожи от резинок одежды, ремней, поясов, тесной обуви.
Явному отеку предшествует так называемое предотечное со­стояние, которое обнаруживается с помощью пробы Мак-Клю-ра – Олдрича. Для проведения этой реакции внутрикожно вводят 0,1 мл изотонического раствора натрия хлорида и отмечают вре­мя рассасывания образующегося при этом волдыря. У здорового ребенка этот волдырь рассасывается в течение 40-60 мин. Уско­рение рассасывания указывает на повышение гидрофилыюсти кожи, что характерно для предотечпого состояния.
Распространенные отеки наблюдаются при отечной форме гемолитической болезни новорожденных. Описано возникновение отечности па тыльной поверхности ладоней и стоп при столбняке новорожденных.

Метки: , ,

Аллергический фактор

Комментариев нет

Аллергический факторСудорожной готовность. Введение на этом фоне вакцины, как нового раздражителя, могло играть роль разрешающего фактора (В. И. Кдоц, 1968; А. Д. Адо, 1969, и др.).Ряд авторов (Э. Райк, 1966; X. М. Марков, 1967, и др.) указы­вает, что в происхождении эпилепсии аллергический фактор мо­жет играть как провоцирующую, так и детерминирующую роль.
Исходя из этого нами, помимо обычно применяемой при эпи­лепсии терапии, для лечения больных с поствакцинальной эпи­лепсией применялся комплекс препаратов десенсибилизирующего действия (гормоны). Это давало весьма положительный эффект: у всех 8 больных (у части из которых, несмотря на ранее про­водимое лечение, припадки не удавалось снять) после проведе­ния комплексной терапии припадки полностью прекратились. На ЭЭГ эпилептиморфные изменения держались, однако, дли­тельно. Срок наблюдения после прекращения припадков – от 6 месяцев до 3-6 лет. Аналогичная терапия больных, страдаю­щих так называемой генуинной эпилепсией, подобного эффекта не давала.
У старших детей в течение этого времени постепенно норма­лизовался психический статус. У детей, заболевших в возрасте 3-6 месяцев и не лечившихся активно в остром периоде болез­ни, несмотря на прекращение припадков оставались дефекты психики различной степени выраженности.
Положительный эффект от применения кортикостероидов, в известной мере, подтверждает предположение об аллергиче­ской природе поствакцинальных поражений нервной системы и указывает на необходимость активного и раннего их лечения с применением гормонов наряду с другими лечебными мероприя­тиями.
Возможность развития эпилепсии у детей с поствакциналь­ными поражениями нервной системы свидетельствует о необхо­димости длительного диспансерного наблюдения за такими больными.

Метки: , ,

Токсикозы беременности

Комментариев нет

Токсикозы беременностиРанние и поздние токсикозы беременности, анемии беременных, такие патологические факторы, как не-правильное питание беременных, острые лихорадочные заболевания у них, несовместимость крови плода и матери по резус-фактору, группам крови и др., могут обусловить нарушения внутриутробного развития пло­да. В результате этого кроветворение перестает обеспе­чивать потребности быстро растущего плода, т. е. к моменту рождения ребенка имеются явления скрытой сидеропении (недостаток железа). В подобной ситуации воздействие неблагоприятных факторов окружающей внешней среды, даже кратковременно, легко обусловли­вает возникновение анемий у детей с первых месяцев после рождения. Следовательно, анемии у детей раннего возраста могут развиться вследствие воздействия эндогенных и экзогенных факторов.
В современных условиях наиболее частой при­чиной возникновения алиментарно-инфекцион­ных анемий у детей раннего возраста является недоста­ток железа, поэтому данные анемии и обозначают как железодефицитные анемии.
Коротко остановимся на значении железа в организ­ме, путях его поступления и усвоения. Из всех металлов, содержащихся в организме и играющих важную роль в поддержании его нормальной жизнедеятельности, осо­бое место занимает железо. Железо является струк­турной основой гемоглобина, осуществляющего через эритроциты перенос кислорода. Кроме того, железо вхо­дит в состав миоглобина и клеточных дыхательных фер­ментов.
Усвоение железа в желудочно-кишечном тракте (по Sturg-lon). Нормальный доношенный ребенок рождается с со­держанием 0,25 г железа, причем большая его часть (0,2 г) содержится в эритроцитах. В организме же взрослого человека имеется в среднем 4,5 г железа. Следовательно, для того чтобы к 17-18 годам достичь уровня взрослого, необходим средний прирост содер­жания железа 240 мг в год (Е. Н. Мосягина). Ребенок непрерывно растет и развивается, и это сопровождается увеличением объема крови.

Метки: , ,

Прогноз атаки ревматизма

Комментариев нет

Прогноз атаки ревматизмаОднако отдаленный прогноз атаки ревматизма ста­вится лишь при учете многих других факторов, в пер­вую очередь бытовых условий и возможности четкого проведения всего комплекса лечебно-профилактических мероприятий. При прочих равных условиях особое зна­чение для предсказания имеет степень выраженности неактивной фазы ревматизма. Не меньшую роль для благоприятного течения ревматизма играет ограждение ребенка от факторов, способных провоцировать новые обострения и прежде всего от интеркуррентных инфек­ций, неблагоприятных метеорологических воздействий, переутомления и других отрицательно влияющих на ре­бенка моментов.Одной из особенностей ревматизма у детей является склонность к повторным атакам, которые могут про­текать с различными клиническими проявлениями. Следует обратить внимание на то, что повторные атаки ревматизма у детей с тяжелым поражением кла­панного аппарата и миокарда могут протекать с выра­женными симптомами декомпенсации (одышка, цианоз, значительное расширение перкуторных границ, резко увеличенная и плотная печень, выраженные отеки, хри­пы в легких и др.). Довольно часто такие дети посту­пают с диагнозом декомпенсированного порока сердца. Отличить эти атаки ревматизма, которые почти всегда протекают без поражения суставов, от «чистой» деком­пенсации сердца бывает действительно трудно. В этом отношении помогают следующие показатели. СОЭ при «чистой» декомпенсации всегда замедлена и не превы­шает 2-6 мм/ч. При атаках ревматизма, протекающих под видом декомпенсации, она никогда не достигает столь низкого уровня, периодически же может быть несколько увеличенной (до 16-20 мм/ч). То же следует сказать о температуре тела. При де­компенсации она бывает нормальной или даже ниже 36°С, тогда как при атаках ревматизма все же изредка отмечаются субфебрильные колебания, которые улавли­ваются главным образом при 2-часовом измерении.

Метки: , ,

Гипотрофия углеводного типа

Комментариев нет

Вначале у детей с гипотрофией отмечается хорошее прибавление в массе, их антропометрические показате­ли приближаются к нормальным, но обращает на себя внимание то, что они бледны, рыхлы, пастозны, тургори мышечный тонус у них понижены. Довольно часто у этих детей развиваются гипохромная анемия, тяжелый рахит. Со стороны органов пищеварения наблюдаются метеоризм, запоры, при этом кал плотной консистен­ции, беловатый, иногда жирно-мыльный, с гнилостным запахом. Количество мочи у этих детей увеличено, и она имеет аммиачный запах. Сопротивляемость к инфекциям резко снижена, особенно к заболеваниям дыхательных путей. Масса у таких детей катастрофически падает при присоединении любого заболевания.
В современных условиях нередко у детей наблюда­ются гипотрофии углеводного типа. Они возникают при нерациональном смешанном и искусственном вскармли­вании детей молочными смесями (смеси № 2 и 3) с при-
кормом, состоящим из большого количества каши, сваренной на разведенном молоке, киселя, печенья, вер­мишели и др., и не включающим продукты, богатые бел­ком (творог, яичный желток, мясо, рыба). При расчете подобного питания количество белка (особенно живот­ного) и жира оказывается явно недостаточным, коли­чество же углеводов значительно увеличено. Соответст­венно и соотношение пищевых ингредиентов резко нару­шается (белки, жиры, углеводы-1 : 1 : 10, может быть и больше). При этом калорийность питания сохраняет­ся, а может оказаться и выше нормальной. При таком питании ребенок в течение некоторого времени может прибавлять в массе удовлетворительно или даже избы­точно.
Лицо у таких детей обычно выглядит полным, в то время как конечности и туловище худые. Кожные покро­вы бледные, сухие. Со стороны желудочно-кишечного тракта часто отмечаются поносы бродильного характе­ра. Во всем остальном форме гипотрофии углеводного типа присущи все те симптомы, которые были опи­саны.
У детей, страдающих гипотрофией, имеется своеоб­разная реактивность как организма в целом, так и неко­торых его систем и органов, причем это изменение реак­тивности находится в прямой зависимости от степени тяжести заболевания.
Дети с гипотрофией более восприимчивы к различ­ным заболеваниям. Протекают эти заболевания у них более длительно, своеобразно, тяжело, чаще сопровож­даются осложнениями. Такие наиболее частые заболе­вания, как грипп, острая респираторная инфекция, вос­паление легких, средний отит, отоантрит, протекают у детей с выраженными степенями гипотрофии атипично, часто латентно, длительно, с коротким затиханием и частыми вспышками, без повышения температуры, без явных клинических симптомов, без изменений со стороны периферической крови. Вполне понятно, что диагностика инфекционных заболеваний у этих детей представляет определенные трудности.

Метки: , ,

Рост и развитие здорового ребенка

Комментариев нет

Рост и развитие здорового ребенкаУчитывая большую распространенность гриппа среди населения, а также тяжесть и опасность этого заболева­ния для недоношенных детей, нужно особенно тщательно оберегать их от гриппа. Для этого персонал в палатах для недоношенных детей должен работать в масках. Все больные гриппом должны быть отстранены от работы. Если мать заболевает гриппом, то ребенка нужно кор­мить сцеженным молоком, а после выздоровления мать некоторое время при кормлении должна надевать маску. Когда ребенок заболевает, его надо немедленно удалить из палаты недоношенных.У недоношенных детей чрезвычайно часто развивает­ся анемия и рахит. Развитие анемии происходит с конца первого и начала второго месяца жизни. При хорошем уходе и правильной диете анемические явления, как пра­вило, исчезают к 6-7-му месяцу жизни.
Специфическую профилактику рахита витамином D следует начинать с 2-недельного возраста: до 2-27г ме­сяцев дают по 800-1000 единиц витамина D в день, а в дальнейшем по 3000-4000-5000-6000 единиц. Рыбий жир дают с 2 месяцев, вначале каплями, а к 4-5 меся­цам- по 72-1 чайной ложке 1-2 раза в день.
Для профилактики рахита показано также облучение ртутно-кварцевой лампой. Своевременная профилактика рахита хотя и не всегда предупреждает его возникнове­ние, но обеспечивает легкое течение заболевания.
Развитие каждого ребенка происходит своеобразно. Оно зависит от его индивидуальных свойств и целого ря­да внешних факторов. С момента рождения ребенка до 18 лет процесс развития идет беспрерывно и тем интен­сивнее, чем меньше возраст ребенка. Для оценки физи­ческого развития необходимо измерить вес, рост и ок­ружность груди, а у детей раннего возраста также окружность головы. Нарастание веса за грудной период. Вес здорового доношенного ребенка в среднем равен 3100-3400 г для мальчиков и 3000-3200 г для девочек, длина тела – со­ответственно 48-52 и 50 см.

Метки: , ,