Ряд больных в I стадии болезни не испытывают никаких жизненных и физических ограничений. Многих других периодически беспокоят головные боли, шум в голове, нарушения сна, быстро наступающее снижение умственной работоспособности, особенно по вечерам, иногда несистемные головокружения, носовые кровотечения, кардиалгии. Обычно отсутствуют рентгенологические признаки гипертрофии левого желудочка, ЭКГ не изменена или определяется I тип электрокардиографической кривой. Однако у некоторых больных с нормальными ЭКГ и рентгенограммой на эхокардиограмме уже выявляется увеличение массы левого желудочка. Вполне эффективна гемодинамика: МО сердца либо нормален, либо превышает должные величины, его возрастание при физической нагрузке достаточно; изменения глазного дна минимальны и непостоянны (1-й тип), почечные функции не нарушены. Иногда отмечаются гипертензивные кризы, чаще у женщин в период климакса.
Систолический шум, возникающий при этом, продолжается большую часть систолы, имеет грубый, музыкальный характер. Редко из-за ограниченного диастолического расширения митрального отверстия может возникнуть относительный митральный стеноз и вследствие этого диастолический шум, напоминающий по тембру шум ревматического митрального стеноза, но, как правило, более короткий и не сопровождающийся тоном открытия клапана. Обызвествление клапанного кольца лишь изредка выявляется при обычном рентгенологическом исследовании. Для его обнаружения необходимо исследование с помощью электронно-оптического преобразователя. Разрыв хорд часто связывается с травмой грудной клетки или септическим эндокардитом, однако нередко истинные причины этой патологии остаются неясными. Недостаточность митрального клапана, возникающая при разрыве хорд, отличается некоторыми клиническими особенностями.
Мезодиастолический шум иногда регистрируется при ревмокардитах без явного клапанного поражения, отражая, по-видимому, снижение тонуса миокарда. В таких случаях данный шум представляет собой затянутый III тон и является во всех отношениях его эквивалентом. Таким образом, одинаковые мезодиастолические колебания на ФКГ у разных больных имеют неодинаковое значение, хотя в большинстве случаев этот шум действительно связан с митральным стенозом. У ряда больных с выраженным пороком мезодиастолический шум непосредственно сливается с пресистолический. Митральный стеноз как таковой никогда не сопровождается появлением протодиастолического шума. Лишь при развитии относительной недостаточности клапанов легочной артерии (в связи с резким расширением правого желудочка) над проекцией ее клапанов регистрируется протодиастолический шум (шум Грехема — Стилла).
Как в сердце, так и в остальных органах сосудистые поражения носят весьма полиморфный характер, причиной которого является наличие сосудистых изменений различной давности. В одних сосудах имеется склероз стенок с сужением и закрытием сосудистого просвета, в других — гиалиноз, в третьих — васкулит, периартериит, обнаруживаются и свежие сосудистые изменения, принимающие характерную картину узелкового периартериита). Важно отметать, что при обострении сосудистых поражений наряду с поражением неизмененных сосудов в процесс вовлекаются и склерозированные сосуды. Сочетание старых и свежих сосудистых изменений, наслоение свежих изменений на старые являются очень характерными для ревматоидного артрита. Такой характер поражений сосудов — один из основных признаков коллагеновых болезней. Как показывают клинические исследования, описанные изменения сердца и сосудов у больных ревматоидным артритом вызывают сердцебиение, одышку, понижение артериального давления, а в ряде случаев в области верхушки сердца выслушивается систолический шум. Особенного внимания заслуживают изменения мелких сосудов крупных нервных стволов и мышц. В них возникают воспалительные изменения, и это ведет к развитию вторичных дистрофических изменений как в нервах, так и в мышцах, на что указывают Раднаи, а также Стейнер, с соврачами.
Приводим выписку из истории болезни одной из пар. Лариса Л., 11 лет, поступила в детское эндокринологическое отделение 2/XI 1974 г. с жалобами на вялость, сонливость, боли в животе. Из анамнеза известно, что больная — вторая из двойни от 3-й беременности. Беременность и роды у матери протекали без патологии, масса тела ребенка при рождении 2 кг 600 г. Закричала сразу. Росла и развивалась соответственно возрасту. Часто болела простудными заболеваниями. Наследственность не отягощена, среди родственников больных сахарным диабетом нет. В течение последних 3 мес девочку беспокоили жажда и полиурия. Врачу ребенка не показывали. Началась головная боль, появилась вялость, сонливость, в последующие два дня состояние ухудшилось, нарастали слабость и адинамия, присоединились боли в животе и спине, одышка, рвота, девочка стала плохо ориентироваться в окружающем.
Только при некоторых врожденных пороках сердца и так называемом легочном сердце – препятствиях в малом круге кровообращения (например, эмфизема легких, эмболия легочной артерии, первичная гипертония малого круга)-встречается первоначальная или изолированная правожелудочковая недостаточность. Лечение же недостаточности в обычной практике врача чаще всего начинается только тогда, когда появляются признаки недостаточности и правого сердца. Следовательно, первый этап недостаточности – лево-желудочковая – не привлек к себе достаточного внимания и часть терапевтических возможностей врачом уже утеряна. Это не всегда вина врача. Первый симптом недостаточности левого желудочка – одышка – зачастую развивается медленно, поэтому больной к ней привыкает. Гипертоник на одышку, заметную даже для окружающих, часто не обращает внимания.
Одышка. Одышка представляет собой сложное нарушение дыхания, обусловленное многими факторами. Основными н ведущими среди них являются химические (гипоксия, гиперкапния и ацидоз), рефлекторные (нарушения рефлекса Геринга) и мозговые, или центральные. Некоторую роль выполняют прессорецепторы в стенках сонных артерий и аорты. Хотя эти рецепторы не играют значительной роли в регуляции у детей, все-таки при падении артериального давления они возбуждаются и вызывают увеличение легочной вентиляции. Терморецепторы – периферические (в коже) и центральные (в гипоталамической области) – также оказывают некоторое влияние на дыхание, особенно при повышении температуры тела. Все названные факторы могут вызвать разной степени одышку.Среди химических факторов, вызывающих одышку, ведущая роль принадлежит гипоксии дыхательного центра. Недостаточное насыщение крови кислородом (гипоксемия), вызывающее гипоксию ЦНС, включая дыхательный центр, угнетает деятельность последнего. Однако на ранних стадиях развития гипоксемии даже незначительное снижение насыщения крови кислородом вызывает раздраяхение хеморецепторов в сонных артериях и аорте, что приводит к учащению и углублению дыхания, т. е. к появлению основных компонентов одышки. Названные хеморецепторы, в отличие от клеток дыхательного центра, весьма устойчивы к гипоксии, т. е. они сохраняют способность посылать импульсы в ЦНС при длительном и значительном состоянии гипоксемии, но в то же время очень чувствительны к малейшим колебаниям насыщения крови кислородом. Однако эти хеморецепторы слабее возбуждаются повышением насыщения крови углекислотой (гиперкапния) и накоплением в крови кислых радикалов и продуктов (ацидотический сдвиг крови) по сравнению с клетками дыхательного центра.Дыхание здорового ребенка в очень слабой степени зависит от периферического рецепторного аппарата.
Функциональный систолический шум может периодически появляться при миокардите. Стеноз устья аорты (stenosis ostii aortae). Изолированный аортальный стеноз встречается редко (от 1 до 2,5% всех пороков). При его возникновении больные длительное время чувствуют себя хорошо. Позже, когда нарушается гемодинамика, появляются загрудинные боли, одышка, слабость, иногда отмечаются обморочные состояния. Боли в прекардиальной области объясняются снижением постстенотического давления в аорте, что ведет к падению давления в коронарных артериях и недостаточности коронарного кровообращения. При развитии левожелу-дочковой недостаточности и застое в легких может появляться кровохарканье. При осмотре характерна бледность кожных покровов. Иногда отмечается усиленная пульсация во втором межреберье справа и в яремной ямке за счет расширенной аорты. Пальпаторно определяется высокий, резистентный, смещенный влево верхушечный толчок, а также систолическое дрожание во втором межреберье справа и на сосудах шеи. Иногда дрожание выявляется только в положении сидя с наклоном туловища вперед. Перкуторно определяется смещение границ сердца влево и вниз, а также увеличение сосудистого пучка. Аускультативно выслушивается грубый систолический шум над основанием сердца справа. По тембру и выраженности это самый грубый из всех систолических шумов сердца. Иногда он слышен на расстоянии -дистанционный шум. Этот шум может исчезать при очень резком сужении устья аорты (афонический порок). Грубый систолический шум, сопровождающийся систолическим дрожанием, часто называют «стенотиче-ским», чтобы подчеркнуть его органическую природу. Обычно такой шум проводится по току крови на крупные сосуды шеи и в яремную ямку. Вообще аортальный шум характеризуется большой проводимостью.
Пневмоцистная пневмония новорожденных и детей раннего возраста вызывается простейшими Pneumocystis carinii. После инкубационного периода (от 8 дней до 8 нед) возникают умеренная одышка и легкий цианоз на фоне незначительного субфебрилитета. Кашель, вначале сухой и короткий, приобретает к 10- 12-му дню характер коклюшеподобного. Перкуторно определяется эмфизема. Аускультативно, несмотря на выраженную дыхательную недостаточность, кроме жесткого дыхания, ничего не выслушивается. На рентгенограмме отмечаются обильные очаговые тени со смазанными краями, перемежающиеся с лобулярными вздутиями (картина интерстициальной пневмонии). Заболевание протекает длительно, от 3-5 до 7-8 нед.При рецидивирующих острых пневмониях, протекающих с повышением температуры тела до 37,54-39 °С, сопровождающихся кашлем (иногда коклюшеподобным с отделением вязкой мокроты) и принимающих затяжное (свыше 6 нед) течение, следует думать о легочной форме муковисцидоза. В группу риска по муковисцидозу должны быть отнесены дети, заболевающие на первом месяце жизни очаговой пневмонией, ателектазом легкр1х, бронхитом, не излечивающимся за 2 нед бронхиолитом, абсцедирующими пневмониями, особенно при множественных абсцессах. Орнитоз – острое инфекционное заболевание, вызывающееся хламидиями, которыми человек заражается от птиц. Инкубационный период продолжается в среднем 6-14 дней. Заболевание обычно начинается остро с повышения температуры тела до 384-39 °С, головной боли, озноба, профузного пота, светобоязни. Лихорадка продолжается 1 – 2 нед. На бледной коже появляется пятнистая или розеолезная сыпь. В типичных случаях неизменно развивается очаговая пневмония, локализующаяся, как правило, в нижних долях легких.
Пневмоцистная пневмония новорожденных и детей раннего возраста вызывается простейшими Pneumocystis carinii. После инкубационного периода (от 8 дней до 8 нед) возникают умеренная одышка и легкий цианоз на фоне незначительного субфебрилитета. Кашель, вначале сухой и короткий, приобретает к 10- 12-му дню характер коклюшеподобного. Перкуторно определяется эмфизема. Аускультативно, несмотря на выраженную дыхательную недостаточность, кроме жесткого дыхания, ничего не выслушивается. На рентгенограмме отмечаются обильные очаговые тени со смазанными краями, перемежающиеся с лобулярными вздутиями (картина интерстициальной пневмонии). Заболевание протекает длительно, от 3-5 до 7-8 нед.При рецидивирующих острых пневмониях, протекающих с повышением температуры тела до 37,54-39 °С, сопровождающихся кашлем (иногда коклюшеподобным с отделением вязкой мокроты) и принимающих затяжное (свыше 6 нед) течение, следует думать о легочной форме муковисцидоза. В группу риска по муковисцидозу должны быть отнесены дети, заболевающие на первом месяце жизни очаговой пневмонией, ателектазом легкр1х, бронхитом, не излечивающимся за 2 нед бронхиолитом, абсцедирующими пневмониями, особенно при множественных абсцессах. Орнитоз – острое инфекционное заболевание, вызывающееся хламидиями, которыми человек заражается от птиц. Инкубационный период продолжается в среднем 6-14 дней. Заболевание обычно начинается остро с повышения температуры тела до 384-39 °С, головной боли, озноба, профузного пота, светобоязни. Лихорадка продолжается 1 – 2 нед. На бледной коже появляется пятнистая или розеолезная сыпь. В типичных случаях неизменно развивается очаговая пневмония, локализующаяся, как правило, в нижних долях легких.