Наследственная патология обмена вещест

Комментариев нет

Наследственная патология обмена вещестПри выраженной анорексии, а также детям с пониженным состоя­нием питания рекомендуется никотиновая кислота (витамин РР).Аскорбиновую кислоту при легких и среднетяжелых формах болезни дают внутрь, лучше в виде комплексных препаратов (галаскор-бина или аскорутина), а также настоя шиповника. При тяжелых фор­мах кишечной инфекции внутривенно вводят 5 % раствор кислоты аскорбиновой. В последние годы для лечения острой кишечной инфекции у детей 1-го года жизни и дисбактериозов используют защитные факторы груд­ного молока, среди которых наибольшее значение имеют секреторные иммуноглобулины и лизоцим. Введение лизоцима в состав молочных смесей существенно повышает их биологическую ценность и лечебный эффект (В. Д. Отт и соавт., 1974; П. В. Федотов и соавт., 1980; Н. А. Па-далка, 1984; А. А. Баранов, В. Г. Дорофейчук, И. Б. Макарова, 1985).
Лечебные мероприятия при наследственной патологии обмен веществ основаны на устранении из пищи больного того алиментарного фактора, к которому имеется ферментная недостаточность.
Возможность коррекции метаболических нарушений путем приме­нения лечебного питания потребовала разработки современных пато­генетически обоснованных принципов диетотерапии. Осуществление ее сделало необходимым создание специальной отрасли пищевой индустрии для производства диетических продуктов с определенным составом в зависимости от вида заболевания, гидролизатов белка и питательных смесей, лишенных нежелательных компонентов пищи, отдельных амино­кислот или их сочетаний с целью обогащения малобелковых лечебных рационов и т. д.
Нарушения аминокислотного обмена Фенилкетонурия
Заболевание связано с врожденной недостаточностью фермента фенилаланиноксидазы, участвующего в окислительном превращении фенилаланина в тирозин. Вследствие накопления в крови фенилаланина и продуктов аномального его обмена развивается фенилпировиноград-ная олигофрения.
Диетотерапия как единственный эффективный метод лечения фенил-кетонурии должна применяться с первых месяцев жизни ребенка. Она строится по принципу резкого ограничения поступления с пищей фенилаланина, что позволяет обойти нарушенное звено метаболизма, предотвратить накопление в организме продуктов аномального превра­щения фенилаланина и развитие умственной неполноценности ребенка.

Метки: , ,

Особенности роста костей черепа

Комментариев нет

15В костях детей содержится больше органических веществ, чем у взрослых, что обусловливает гибкость скелета, но может способствовать развитию искривлений (деформаций) костей при неправильной осанке. Наступившие искривления в свою очередь отрицательно сказываются на работе внутренних органов. Поэтому для предупреждения искривлений опорно-двигательного аппарата очень важно следить за правильной посадкой ребенка как в школе, так и дома, укреплять его мышечную систему, чтобы она удерживала кости в нужном положении. К сожалению, не всегда удается предупредить и задержать начавшееся искривление, так как у некоторых людей имеется наследственная предрасположенность к сутуловатости, которая не поддается исправлению даже энергичными гимнастическими упражнениями.
Особенности роста костей черепа. Отличительной чертой детского черепа является своеобразное соотношение его мозгового отдела с лицевым: у новорожденного 1 : 8, двухлетнего 1 : 6, пятилетнего 1 :4, десятилетнего 1 : 3, у взрослой женщины 1 :2,5, а у мужчин 1:2.
Следовательно, у новорожденного сильно развит мозговой череп в сравнении с лицевым. С 7 до 9 лет череп растет одинаково кпереди и кзади от наружного отверстия слухового прохода. В 10 лет наблюдается преобладание роста переднего отдела черепа (в сторону лба) над затылочным и другими его отделами. В этом возрасте емкость черепа составляет около 1300 куб. см, а у взрослого – 1500-1700 куб. см.
Крыша мозгового черепа (кальвария) новорожденного шире основания, которое относительно мало. На крыше хорошо видны теменные и лобные бугры; срединный, венечный и продольный швы; передний (теменной) и задний, (затылочный) роднички.
С 13-14 лет начинают энергично расти кости лицевого отдела черепа во всех направлениях, преобладая над мозговым. К этому возрасту почти все кости черепа срастаются между собой.
Рост черепа ребенка происходит во все возрастные периоды, начиная с первого года жизни. Диаметр головы увеличивается относительно медленно и составляет около 0,1 см в год, а к периоду полового созревания достигает 0,2 см. Такое увеличение наблюдается к 13-14 годам у девочек и к 13-15 годам у мальчиков. В эти же сроки происходит утолщение и пневмо-дазация костей черепа, образование воздухоносных полостей, что ведет к увеличению прочности черепа.
К 18-20 годам происходит сращение затылочной и клиновидной костей и прекращается рост в длину основания черепа. Это признак перехода к взрослому состоянию. Кости черепа продолжают развиваться и после совершеннолетия.
Наружные очертания черепа новорожденного (если смотреть сверху) напоминают пятиугольник, в последующие годы жизни – эллипс или сфероид.
Череп может иметь продолговатую, башенную, круглую, узкую и другие формы. Однако, как показывают исследования, форма черепа не влияет на умственные способности людей различных наций и рас.

Метки: , ,

Условие труда

Комментариев нет

Условие трудаВ химических производствах находят применение почти все газообразные вещества и значительная часть жидких и тверых веществ и их смесей. Многообразие технологических химических обусловливает различный характер условий труда и степень ин воздействия химических веществ на организм. Состав химического сырья, условия хранения, транспортировка апараты, применяемые в химической технологии, определяющие температуру, давление, концентрации, физическое состояние вещества, различные виды применяемой энергии – тепловая, механическая, электрическая, световая, использование катализаторов (газообразных, жидких твердых), все это формирует в разной степени внешнюю производстве иную среду и условия труда в химической промышленности.Химические процессы происходят в определенных весовых или объемных соотношениях между веществами. При этом количество веществ в соответствии с законом сохранения вещества остается неизменным что обусловливает возможность учета во многих случаях вреднодействующих химических веществ, с которыми могут встречаться работающие на том или ином химическом производстве.
Наличие различных методов производства химических веществ (на­пример, при производстве серной кислоты метод контактного окисления или же башенный и камерный способы) обеспечивает возможность вы­бора более благоприятных с гигиенической точки зрения условий, в то же время эти методы не противопоставляются более совершенным техно­логическим схемам производства и оптимальным режимам химических процессов.
В целях борьбы с профессиональными интоксикациями устанавлива­ются наличие и характер промышленных ядов на производстве, их кон­центрации в рабочей атмосфере; изучаются предельно допустимые кон­центрации вредных веществ, пути попадания их в организм и механиз­мы действия; обеспечивается ранняя диагностика, рациональные методы борьбы и лечения.

Метки: , ,

Опасности общего травматизма

Комментариев нет

Среди подростков с функциональным расстройством нервной систе­мы нередко встречаются лица с логоневрозом. При выраженном лого-яеврозе противопоказаны работы, связанные со значительным нервно-эмоциональным напряжением, с быстрым конвейерным ритмом работы, Б условиях повышенной опасности общего травматизма (на неогражденной высоте, с током высокого напряжения), воздействия сильного производственного шума и токсических веществ. Быстрый конвейерный ритм работы создает условия, требующие постоянного нервного напря­жения, что отрицательно сказывается на общем нервном статусе подро­стка, усиливает его раздражительность и заикание. Таким подросткам не следует, разумеется, рекомендовать работы, при которых они могут остро чувствовать свою неполноценность, т. е. работы, требующие необходимо­сти постоянного общения с людьми, быстрой подачи словесного сигнала в случае аварийных условий на производстве. Наиболее подходящи для них специальности счетно-контрольного характера, работа чертежника, переплетчика, лаборанта физических, измерительных и фотолаборато­рий, электрообмотчика, оператора счетно-аналитических, счетно-клавиш­ных машин, гравера-градуировщика, разметчика, слесаря по сборке мел­кой аппаратуры в радио- и электротехнической промышленности, ряд профессий в швейном и обувном производстве. Такие подростки могут также работать в металлообрабатывающей промышленности слесарями-лекальщиками, инструментальщиками, слесарями механосборочных ра­бот, токарями, фрезеровщиками, шлифовщиками, сверловщиками и т. п.; в деревообрабатывающей промышленности – столярами-станочниками, модельщиками, столярами-краснодеревщиками и др. Они имеют широ­кую возможность обучения в техникумах и вузах многим специально­стям машиностроения, приборостроения, радиотехники, технологии това­ров широкого потребления, экономики и даже строительства, сельского хозяйства, искусства.Органические заболевания центральной нервной системы и их послед­ствия наблюдаются у подростков значительно реже, чем функциональ­ные нарушения. Однако тяжесть этих поражений, нередко оставляющих после себя стойкие интеллектуальные и двигательные расстройства, оп­ределяет трудность подбора целесообразной профессии, что требует чрезвычайно серьезного отношения к профессиональной консультации таких больных.

Метки: , ,

Влияние курения на частоту недонашивания и массу плода

Комментариев нет

О влиянии курения на частоту недонашивания и массу плода указывает также J. Jerushalmy (1964) и др. По С. Love (1959), средняя масса плода у курящих женщин меньше на 112 г, по A. Frazier (1961)-на 156 г, по Н. Labriskie (1963) – на 229 г и т. д. J. O’Laneе (1963) и P. Jarvihen (1963) указывают даже на имеющиеся различия в длине новорожденных. В группе курящих женщин длина новорожденных была несколько меньше. По мнению Н. Goldstein (1964), курение во время беременности отрицательно влияет на снижение массы тела новорожденного следующим образом: 1) ухудшает аппетит женщин, 2) затрудняет снабжение плода питательными веществами вследствие сосудосуживающего действия никотина, 3) оказывает прямое токсическое влияние на процессы метаболизма плода через продукты сухой перегонки, 4) повышает в крови беременных и плода концентрацию угарного газа, снижая способность крови переносить кислород и действуя как тератогенный агент, тем самым увеличивая риск недоразвития и гибели новорожденного.
К аналогичным выводам пришли С. Love (1959), A. Herriot (1962), W. Hoddon (1961) и др.
По нашим данным, у курящих женщин во время беременности чаще отмечаются различные осложнения: токсикозы, угрожающий выкидыш, преждевременные роды и др. Если объединить все осложнения беременности, то окажется, что курение влияет на их возникновение (х=4,89, Р<0,05). На наличие связи между курением и частотой токсикозов во время беременности указывают также P. Bernhard (1948), P. Garvihen (1963) и др.
A. Underwood (1961) и P. Garvihen (1963) считают, что курение во время беременности влияет на частоту таких осложнений, как предлежание плаценты и преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты.
В 1963г. D. Kumar и J. Jouriss произвели у курящих беременных оценку активности матки по давлению амниотической жидкости и установили зависимость активности матки от числа выкуренных сигарет. О том, что никотин передается ребенку не только через плаценту, но и с молоком было доказано еще в 1927г.
P. Hatcher. В ряде последних исследований по этой проблеме (Рату Т., 1967; Tarn М., 1972) показано, что доля кормящих матерей среди курящих значительно ниже, чем среди некурящих.

Метки: , ,

Генные заболевания

Комментариев нет

Заболевания, развивающиеся в результате изменений (мутации) одного или нескольких генов, т. е. участков нити ДНК, носят название генных наследственных заболеваний.
К числу таких заболеваний относят наследственные болезни обмена веществ (ферментопатии), связанные с нарушением синтеза белка в результате снижения активности ферментов, контролируемых мутантным геном.
К наследственным болезням углеводного обмена относятся сахарный диабет, галактоземия, пентозурия, глиногенозы, фруктозурии, гипербилирубинемия и др. Наиболее частым среди них является сахарный диабет (см. «Эндокринные заболевания»), которые в большинстве случаев наследуется аутосомно-рецессивно. Галактоземия наследственное заболевание углеводного обмена, связанное с понижением активности фермента галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы, в результате чего организм ребенка неспособен использовать галактозу.
В первые дни жизни ребенка, вскармливаемого материнским молоком, отмечается повышенное выделение с мочой аминокислот и белков. В дальнейшем развивается дистрофия, желтуха, гепатоспленомегалия с циррозом печени, катаракта. Такие дети отстают в физическом и умственном развитии.
Раннее распознавание заболевания и перевод ребенка с первых недель жизни на диету, лишенную молочного сахара, позволяют избежать прогрессирования заболевания. С возрастом дефект обмена ослабевает. Галактоземия наследуется аутосомно-рецессивно. Это значит, что внешне здоровые родители имеют в одной из хромосом аномальный ген, снижающий активность фермента.
Фруктозурия – аутосомно-рецессивно наследуемый дефект обмена фруктозы, обусловленный недостатком активности фермента фруктоза-1-фосфатальдолазы. Заболевание вызывает задержку физического и умственного развития.

Метки: , ,

Обмен веществ

Комментариев нет

Наиболее обильные факты относятся к связи между свойствами общего типа нервной системы и индивиду­альными особенностями обмена веществ.
Так, от свойств общего типа зависят скорость обра­зования определенного уровня газообмена и степень его устойчивости Р. П. Ольнянская и Л. А. Исаакян, Т. А. Дзгоева, Н. Т. Курицын и В. В. Николаева. Со свойствами общего типа закономерно связаны индивидуальные особенности гликемических реакций при нагрузке сахаром Л. Г. Лейбсон и Т. Ф. Комарова, Н. Ф. Солодюк, и в невротическом состоянии М. Г. Айрапетьянц. Установлена зависимость ин­дивидуальных особенностей белковой реакции при вве­дении кофеина, кровопотерях, голодании от общего типа нервной системы Н. Ф. Солодюк.
Установлена также связь свойств общего типа с ин­дивидуальными особенностями респираторики: равно­мерностью и устойчивостью ритма, амплитудой, длительностью дыхательных пауз. Со свойствами типа нервной системы связаны инди­видуальные особенности целого ряда вегетативных реак­ций на внешние и внутренние раздражители: электро­кардиограммы, химических реакций крови, кровяного давления. Сводка и обобщение этих экспериментальных данных имеются в работе М. С. Красновской.
Со свойствами общего типа связаны индивидуальные особенности пищеварительных реакций: скорость, рав­номерность и интенсивность изменений химического со­става слюны Т. Ф. Комарова, индивидуальные особенности секреторных реакций желудка М. А. Усие­вич. Наконец, имеется ряд данных о связи эндо­кринных реакций со свойствами общего типа В. Н. Бур – дина и Е. Ф. Мелихова, М. С. Красновекая, В. И. Западнюк.
Все изложенное факты обычно истолковываются в том смысле, что от общего типа нервной системы зави­сит также и общая конституция организма. Но такое истолкование отнюдь не является логически необходи­мым. Соответствие каких – либо двух различных перемен­ных отнюдь не говорит о том, какая из них выступает в качестве независимой переменной, а какая — зависимой. Наоборот, в силу общебиологических соображений край­не невероятно, чтобы свойства какой – либо физиологиче­ской системы, как бы пластична и высоко развита она ни была, не зависели от общих свойств организма. Од­нако характер этой зависимости должен быть исследо­ван точнее.

Метки: , ,

Источники углеводов и потребность в воде

Комментариев нет

27Главным источником углеводов является сахар, который прекрасно усваивается и обладает высокими энергетическими свойствами. У детей старше года в связи с повышением их активности относительная потребность в углеводах увеличивается. Количество сахара, используемого для приготовления блюд, подслащивания соков, питья, увеличивают до 40-50 г в сутки. Однако избыточное употребление сахара может привести к нарушению обмена веществ, избыточной массе тела, а иногда и ухудшению аппетита. Нельзя допускать бесконтрольного добавления сахара для улучшения вкусовых качеств блюд, особенно для детей с плохим аппетитом, что иногда практикуется персоналом групп.
Из кондитерских изделий в доме ребенка можно рекомендовать мармелад, пастилу, фруктовую карамель, повидло, варенье, джем. Детям можно давать также и пчелиный мед, богатый витаминами, микроэлементами, аминокислотами. При этом надо следить за индивидуальной его переносимостью, так как у некоторых детей он может вызвать аллергические реакции. Шоколад и шоколадные конфеты детям раннего возраста давать не рекомендуется. Однако в доме ребенка детям для развития вкусовых ощущений можно иногда давать шоколадные конфеты (при отсутствии индивидуальных противопоказаний).

Метки: , ,