Системная склеродермия характеризуется диффузным и системным прогрессирующим поражением соединительной ткани и сосудов, и это позволяет отнести данное заболевание к группе коллагеновых болезней. Название «склеродермия» сущности болезни не отражает, поскольку она не всегда протекает с поражением кожи; кожные изменения могут проявляться гораздо позже других признаков или же отсутствуют вообще. Склеродермия — это прогрессирующий системный склероз, при котором соединительная ткань подвергается первичному склерозу и гиалинозу, теряет свою эластичность, упругость и приобретает консистенцию хряща. Нужно отметить, что при склеродермии мукоидное набухание межуточного основного вещества выражено слабо. По-видимому, при системной склеродермии больщр выражено нарушение обмена нейтральных мукополисахаридов.
Классификация диффузных легочных процессов проводится в основном по этиологическому принципу (С. А. Рейнберг, 1962; Bredhnew, 1959; Fanconi, 1959; Uehlinger, 1960, и др.), при этом нередко острые и хронические бронхолегочные процессы группируются. Bredhnew выделяет 15 групп заболеваний со 110 нозологическими единицами, С. А. Рейнберг — соответственно 20 и 150.
Далеко не все диффузные процессы легких попадают в поле зрения пульмонолога. Такие процессы, как поражения легких при лейкозах, коллагенозах, лимфогранулематозе, наблюдаются соответствующими специалистами, как правило, на фоне развернутой картины основного заболевания. Диссеминированные формы туберкулеза и легочные формы саркоидоза Бека наблюдаются в основном фтизиатрами. Однако в детской пульмонологической клинике приходится сталкиваться со многими распространенными процессами легких, являющимися первыми или единственными проявлениями болезни.
Наиболее часто при узелковом периартериите поражаются артерии среднего и мелкого калибра; изменения в крупных артериях, а также в венах встречаются довольно редко. Поражение артерий крупного и среднего калибра может быть обнаружено при аутопсии. Такие артерии имеют утолщенные стенки, иногда одиночные или множественные четко-образные узловатые образования (размерами от булавочной головки до вишни и грецкого ореха), при разрезе которых определяются аневризматические расширения, нередко выполненные тромбами. Узелки по ходу артерий в подкожной клетчатке иногда обнаруживаются при обследовании больного в клинике, и проведенная биопсия в таких случаях может облегчить диагностику заболевания.
У больных с большой распространенностью процесса, являющейся препятствием к радикальной операции, возможно выполнение паллиативной резекции наиболее пораженного участка, причем выбор должен быть ограничен целой долей (одной или двумя) с наиболее выраженной степенью пневмосклероза и эктазирования. При этом абсолютно необходимо исключить муковисцидоз и распространенные пороки развития бронхов, а также другие системные заболевания, при которых оперативное вмешательство может привести к бурному прогрессированию бронхолегочного процесса.
Очень сложен вопрос о показаниях к хирургическому лечению двусторонних процессов. Подход к этой группе должен основываться на оценке операбельности основного очага порижения, после удаления которого может значительно улучшиться состояние больного и затихнуть воспалительный процесс в другом легком. Через некоторое время возможна операция и на втором легком.
Самые низкие средние значения, как и наивысшая гиперкапния, наблюдались в первые 3 мес жизни.
Все значения у детей, которые впоследствии умерли, были значительно ниже нижней границы нормы. Самые низкие значения были обнаружены в течение первого года жизни. В трех возрастных группах не отмечалось достоверных различий между группами умерших и живых детей, в трех группах различия были на 5% уровне достоверности, а в 6 группах— на 15% уровне.
Оценка результатов в зависимости от срока до наступления смерти подтвердила правильность предположения о наличии самой низкой средней гипоксемии и самой высокой средней гиперкапнии в периоде, непосредственно предшествующем смерти. Эти значения достоверно (1% уровень) отличались от всех прочих показателей. Нас несколько удивили данные о том, что и за 1—2 года до смерти ребенка значения рС02 были высокими, а средние значения pO2 низкими. В свете этих данных гиперкапния приобретает серьезное прогностическое значение.
В крупных суставах отмечается заметное сужение суставной щели с разрастанием фиброзной ткани. При их вскрытии устанавливается изъеденность хрящевых дисков с оголением подлежащей костной ткани. На поврежденных суставных поверхностях располагаются толстые фиброзные тяжи, плотно сближающие концы костей, образующих суставы, что и ведет к развитию фиброзного анкилоза. При микроскопическом исследовании синовиальной оболочки пястно-фаланговых и межфаланговых сочленений обнаруживается тотальный фиброз синовиальной оболочки с очагами фибриноидного некроза склерозированной синовиальной оболочки. Синовиальная оболочка крупных суставов сравнительно хорошо сохранена, на фоне ее фиброзного разрастания по поверхности изредка встречаются склерозированные ворсинчатые образования, сочетающиеся с очагами фибриноидного некроза, фиброза и гиалиноза, со склерозированными или гиа-линизированными сосудами.
Очевидно, что теории, отдающие приоритет гиперактивности симпатической нервной системы, обогатились исключительно ценными данными. Среди них важное место занимает представление о том, что «нарушение равновесия в сердечно-сосудистых центрах мозга может приводить к возникновению гипертензии и что нейрохимическая дисфункция в головном мозге может предрасполагать к таким изменениям кровообращения, которые в свою очередь могут способствовать развитию стойкой гипертензии». Вместе с тем приходится признать, что гиперадре-нергия наблюдается преимущественно у лиц с пограничной гипертензией или в раннем периоде ГБ. По мере прогрессирования болезни число больных с признаками гиперадренергии заметно уменьшается, хотя у отдельных лиц они сохраняются практически всю жизнь.
Шейбе, изучая селезенку при ревматизме, нашел в ней много плазмоцитов в 40% случаев, главным образом в тех, когда явления застоя были слабо выражены. Я. А. Сигидин обнаружил при ревматизме, а также и при других коллагеновых заболеваниях выраженную плазмоцитарную реакцию со стороны костного мозга. Костный мозг для исследования брали у больных с помощью пунктата грудины. Было установлено, что по маре нарастания тяжести болезни в пунктате увеличивается число плазматических клеток. Я. А. Сигидин отметил, правда, не во всех случаях, некоторый параллелизм между увеличением в пунктате костного мозга плазматических клеток и повышением в крови гамма-глобулинов и в тех же наблюдениях повышение РОЭ. Как видно из приведенных наших наблюдений и медицинских данных, плазмоцитарная реакция со стороны лимф аденоидных органов и костного мозга , при ревматизме — довольно закономерное явление.
По невыясненным пока причинам некоторые больные «защищены» от инфарктов миокарда и инсультов, несмотря на то, что у них болезнь протекает длительно с высоким уровнем систолического и, диастолического л явления. Интересно то обстоятельство, что и у крыс со спонтанной гипертензией были получены подвиды, отличающиеся склонностью к мозговому инсульту и стойкие к инсульту. У первых в далеко зашедшей стадии гипертензии была резко активирована стема ренин — ангиотензин. Характерными особенностями гемодинамики у этих ильных являются: повышение ОПС и среднего гемодина-пческого давления до очень значительной степени, возрастание величины гемодинамического удара, некоторое меньшение ОЦК и скорости ее кругооборота, у вел и чепе артериовенозной кислородной разницы при заметом понижении УО и сердечного выброса.
Артериоторакальный индекс отличался от данных контрольной группы следующим образом. У детей с левоправым шунтом (0,096±0,019) он был достоверно выше (t = 5,6; р<.0,01). Еще более выраженными были различия у детей с легочной гипертензией (0,108±0,028; t = 8,9; р<0,01). У больных с праволевым шунтом он был достоверно ниже (0,077±0,016), чем у здоровых детей (t = 2,0; р<0,01).
Мы не обнаружили статистически значимой зависимости отдельных индексов от среднего давления в легочной артерии, общей легочной сосудистой резистентности, отношения величины легочного кровотока к кровотоку большого круга или стенотическому индексу. Различия между индексами у мальчиков и девочек ни в одной из групп больных не были статистически достоверны.
Классификация диффузных легочных процессов проводится в основном по этиологическому принципу (С. А. Рейнберг, 1962; Bredhnew, 1959; Fanconi, 1959; Uehlinger, 1960, и др.), при этом нередко острые и хронические бронхолегочные процессы группируются. Bredhnew выделяет 15 групп заболеваний со 110 нозологическими единицами, С. А. Рейнберг — соответственно 20 и 150.
Наиболее часто при узелковом периартериите поражаются артерии среднего и мелкого калибра; изменения в крупных артериях, а также в венах встречаются довольно редко. Поражение артерий крупного и среднего калибра может быть обнаружено при аутопсии. Такие артерии имеют утолщенные стенки, иногда одиночные или множественные четко-образные узловатые образования (размерами от булавочной головки до вишни и грецкого ореха), при разрезе которых определяются аневризматические расширения, нередко выполненные тромбами. Узелки по ходу артерий в подкожной клетчатке иногда обнаруживаются при обследовании больного в клинике, и проведенная биопсия в таких случаях может облегчить диагностику заболевания. 
Самые низкие средние значения, как и наивысшая гиперкапния, наблюдались в первые 3 мес жизни.
В крупных суставах отмечается заметное сужение суставной щели с разрастанием фиброзной ткани. При их вскрытии устанавливается изъеденность хрящевых дисков с оголением подлежащей костной ткани. На поврежденных суставных поверхностях располагаются толстые фиброзные тяжи, плотно сближающие концы костей, образующих суставы, что и ведет к развитию фиброзного анкилоза. При микроскопическом исследовании синовиальной оболочки пястно-фаланговых и межфаланговых сочленений обнаруживается тотальный фиброз синовиальной оболочки с очагами фибриноидного некроза склерозированной синовиальной оболочки. Синовиальная оболочка крупных суставов сравнительно хорошо сохранена, на фоне ее фиброзного разрастания по поверхности изредка встречаются склерозированные ворсинчатые образования, сочетающиеся с очагами фибриноидного некроза, фиброза и гиалиноза, со склерозированными или гиа-линизированными сосудами. 
Очевидно, что теории, отдающие приоритет гиперактивности симпатической нервной системы, обогатились исключительно ценными данными. Среди них важное место занимает представление о том, что «нарушение равновесия в сердечно-сосудистых центрах мозга может приводить к возникновению гипертензии и что нейрохимическая дисфункция в головном мозге может предрасполагать к таким изменениям кровообращения, которые в свою очередь могут способствовать развитию стойкой гипертензии». Вместе с тем приходится признать, что гиперадре-нергия наблюдается преимущественно у лиц с пограничной гипертензией или в раннем периоде ГБ. По мере прогрессирования болезни число больных с признаками гиперадренергии заметно уменьшается, хотя у отдельных лиц они сохраняются практически всю жизнь.