Системная склеродермия характеризуется диффузным и системным прогрессирующим поражением соединительной ткани и сосудов, и это позволяет отнести данное заболевание к группе коллагеновых болезней. Название «склеродермия» сущности болезни не отражает, поскольку она не всегда протекает с поражением кожи; кожные изменения могут проявляться гораздо позже других признаков или же отсутствуют вообще. Склеродермия — это прогрессирующий системный склероз, при котором соединительная ткань подвергается первичному склерозу и гиалинозу, теряет свою эластичность, упругость и приобретает консистенцию хряща. Нужно отметить, что при склеродермии мукоидное набухание межуточного основного вещества выражено слабо. По-видимому, при системной склеродермии больщр выражено нарушение обмена нейтральных мукополисахаридов.
Нередко заболевание возникает после физиотерапевтических процедур, избыточной инсоляции, абортов, родов, вакцинации и т. д. В возникновении системной склеродермии, как и других коллагенозов, указанные факторы, по-видимому, играют роль парааллергенов. Часто первыми признаками системной склеродермии являются чувство онемения, парестезии конечностей, шеи, лица, туловища, особенно после охлаждения. В некоторых случаях эти проявления укладываются в синдром Рейна. Однако на первых этапах заболевания они могут быть и нечеткими. Нередко еще до появления отчетливых признаков системной склеродермии отмечаются боли в суставах, обычно по типу артралгий, поражение суставов, особенно мелких (кистей и др.) Первыми признаками системной склеродермии могут быть также «беспричинная» потеря веса, когда в течение 2-4 месяцев теряется 6-10 и более килограммов, повышенная утомляемость, снижение работоспособности, плохой аппетит, выраженная слабость. У большинства больных довольно рано начинает повышаться температура. Однако на первых этапах заболевания она чаще носит субфебрильный характер, поднимаясь кратковременно. Для выявления такого субфебрилитета целесообразно измерять температуру каждые 2 часа. На более поздних этапах при обострении заболевания температурная реакция обычно выраженная. У некоторых больных довольно рано увеличиваются лимфатические узлы. Узлы подвижные, безболезненные, по консистенции мягкие, уменьшаются при глюкокортикоидной терапии. При выраженной клинической картине системной склеродермии в типичных случаях внешние проявления ее столь характерны и ярки, поражение кожи настолько типично, что диагноз не представляет затруднений и может, без преувеличения, ставиться на расстоянии. В то же время явная склеродермия может не диагностироваться годами, особенно если ее внешние проявления стерты.
В своевременной диагностике ревматизма, особенно его стертых форм, чрезвычайно важное значение придается тщательно собранному анамнезу. Сведения о частых ангинах и острых респираторных инфекциях, после которых у больного длительное время сохраняются обще недомогание, артралгии, повышение температуры, болевые ощущения в сердце, увеличенная СОЭ; указания на заболевания ревматизмом среди членов семьи, частые ангины у ближайших родственников больного ] наконец, на наличие так называемого «стрептококкового окружения»! (в школе, на работе и др.) -все это позволяет заподозрить наличие ревматического заболевания.Выявление у больного митрального порока сердца, комбинированного митрально-аортального или изолированного аортального является] неоспоримым свидетельством ревматизма.
В пользу доказательства лечения exjuvantibus указывает бесспорное улучшение течения болезни под влиянием 3-5-дневного пробного антиревматического лечения. Ценность этого критерия приобретает большую! значимость при стертых, малосимптомных формах заболевания. Однако] следует помнить, что кратковременный курс лечения может оказаться! положительным и при других аллергических заболеваниях, например] при инфекционно-аллергическом полиартрите.
Поскольку диагноз активной фазы ревматизма предполагает наличие у больного ревмокардита, были разработаны и основные клинические] критерии ревматического кардита: 1) боли и неприятные ощущения в области сердца, 2) одышка, 3) сердцебиение, 4) ослабление I тона на верхушке, 5) шум на верхушке, а) систолический (слабый, умеренный, сильный), б) диастолический, 6) симптомы перикардита, 7) увеличение] размера сердца, ЭКГ: а) удлинение интервала f-Q, б) экстрасистолы; узловой ритм; 9) симптомы недостаточности кровообращения, 10) снижение или потеря трудоспособности.
Частота и комбинация отдельных симптомов ревмокардита варьирует и определяется целым рядом факторов: степенью активности процесса и объемом поражения сердца, первичным или рецидивирующим характером кардита и др.
Вместе с тем постановка клинического диагноза ревматизма с минимальной активностью процесса, как указывалось выше, часто бывает! затруднительной, поскольку при нем часто отсутствуют основные проявления заболевания, соответствующие указанным выше критериям ревматизма вообще и ревмокардита в частности.
ЭКГ: а) удлинение интервала f-Q, б) экстрасистолы; узловой ритм; 9) симптомы недостаточности кровообращения, 10) снижение или потеря трудоспособности.