Системная склеродермия


Системная склеродермия характеризуется диффузным и системным прогрессирующим поражением соединительной ткани и сосудов, и это позволяет отнести данное заболевание к группе коллагеновых болезней. Название «склеродермия» сущности болезни не отражает, поскольку она не всегда протекает с поражением кожи; кожные изменения могут проявляться гораздо позже других признаков или же отсутствуют вообще. Склеродермия — это прогрессирующий системный склероз, при котором соединительная ткань подвергается первичному склерозу и гиалинозу, теряет свою эластичность, упругость и приобретает консистенцию хряща. Нужно отметить, что при склеродермии мукоидное набухание межуточного основного вещества выражено слабо. По-видимому, при системной склеродермии больщр выражено нарушение обмена нейтральных мукополисахаридов. Одновременное присутствие в различных отделах соединительной ткани очагов мукоидного и фибриноидного набухания, фибриноидного  некроза и гиалиноза на фоне предшествующего гиалиноза и склероза показывает, что системная склеродермия является заболеванием непрерывным и прогрессирующим и что весь ход ее развития тесно связан с нарастающей дезорганизацией соединительной ткани. Так, в случаях склеродермии можно наблюдать в одних органах, например в кишечнике, гиалиноз подслизистого слоя, а в соединительной ткани передней стенки живота — свежие фибриноидные изменения. Клеточные реакции при склеродермии выражены очень слабо, что составляет особенность этого заболевания. При системной склеродермии поражается не только соединительная ткань, но также мелкие артерии, артериолы и капилляры. Морфология сосудистых изменений носит полиморфный характер, который обусловлен различной давностью сосудистых поражений. Изменения вначале носят характер мукоидного и фибриноидного набухания интимы; в дальнейшем интима подвергается циркулярному склерозу с сужением и закупоркой сосудистого просвета.

Метки: , ,

Страницы: 1 2