Идиопатический диффузный интерстициальный фиброз легких (ИДИФЛ (идиопатический диффузный интерстициальный фиброз легких)) — достаточно редкое заболевание, этиология которого до сих пор неизвестна. Его морфологической основой является периальвеолярный фиброз, а клиническими проявлениями — тахипноэ, кашель, одышка, цианоз. Рентгенологически обнаруживаются двусторонние ретикулярные и узелковые изменения; значительно изменяется функция легких (снижение легочной податливости, диффузионной способности легких, гипоксемия). Заболевание имеет ряд самых различных наименований: криптогенный склерозирующий альвеолит, синдром Хаммена—Рича, хроническая склерозирующая интерстициальная пневмония, интерстициальная пневмония — фиброз и т. д. Данному заболеванию мы посвятили ряд работ. Оно было предметом обсуждения на Международном симпозиуме по физиологии и патофизиологии системы дыхания у детей в Праге в 1964 г., на III Чехословацком съезде Общества по физиологии и патологии дыхания в 1973 г. в Карловых Варах; обзорная работа была представлена в томе «Успехов педиатрии» (Houstek, Hlouskova, Zaple-ll).
При аритмиях, вызванных нарушением функции проводимости, изменения в обмене электролитов были несколько иными. Установлено статистически достоверное повышение концентрации калия в сыворотке крови и уменьшение содержания натрия и кальция в сыворотке у большинства детей этой группы.
Исчезновение аритмии сердца или уменьшение ее степени сопровождалось изменением содержания электролитов крови в сторону нормализации этих показателей.
Бокаловидные клетки в ответ на раздражение в большинстве случаев выбрасывают свой секрет. Этот секрет обеспечивает вначале эпителию определенную степень защиты от вдыхаемого вещества. Однако существуют вещества, особенно некоторые инертные порошки, повреждающие слизистую оболочку механически, которые такой реакции не вызывают. При хроническом раздражении отмечается повышение секреторной активности и увеличение числа бокаловидных клеток, которые иногда образуют группы, имеющие характер интраэпителиальных желез.
В патологической слизистой оболочке человека, полученной от молодых людей, особенно детей, многорядный цилиндрический мерцательный эпителий сохраняется, но здесь мы встречаемся с многочисленными вариациями патологических изменений, которые были нами описаны.
Местами сосуды оклерозированы, гиалинизированы, просвет их резко сужен, а рядом обнаруживаются сосуды с тотальным фибриноидным некрозом всей стенки и с диффузной клеточной инфильтрацией по типу панваскулита. В таких участках клетки инфильтрата (плазматические клетки, макрофаги, лим-фоидные клетки и единичные нейтрофильные лейкоциты) проникают также в периваскулярную соединительную ткань и распространяются по ходу капилляров, придавая всем этим изменениям картину межуточной пневмонии. Но в отличие от банальной межуточной пневмонии, при которой альвеолярные полости свободны, наблюдается выраженная макро-фагальная реакция — местами альвеолярные полости заняты только макрофагами. Эти клетки иногда достигают огромных размеров.
Наряду с общепринятыми гистологическими методиками (окраска гематоксилин-эозином, пикрофуксином, на эластические волокна по Вейгерту применялись гистохимические реакции, в частности реакция на кетостероиды Ашбель и Зелигмана в модификации В. П. Введенского, И. Б. Симон и Э. 3. Юсфиной, окраска Суданом III по Гольдману на липоиды, реакция Браше на рибонуклео-протеиды и ШИК-реакция на полисахариды. Было обследовано 44 надпочечника 22 больных в возрасте от 14 до 62 лет, умерших от различных форм ревматического порока сердца. Контролем послужило изучение теми же методиками 10 надпочечников 5 практически здоровых лиц, умерших внезапно. Надпочечники измерялись, взвешивались, фиксировались в формалине, в растворе Карнуа и ацетоне, заливались в парафин.
Гистологическое исследование клапанов обнаруживает, что в склерозированных и особенно обызвествленных клапанах клеточная реакция очень вялая; она становится заметной только к концу недели после операции. Под микроскопом по краю разрыва бывают видны наслоения фибрина, которые медленно подвергаются клеточной организации. С течением времени (3—6 месяцев) фибринозные массы полностью организуются, что может, но сравнительно редко, приводить к рестенозу. Следует отметить, что развитию рестеноза способствует также реактивация ревматического процесса, которая может возникнуть после комиссуротомии. С. А. Гаджиев, подробно разбирая отдаленные результаты (5 лет после операции) митральной комиссуротомии у 128 больных, отмечает, что у 86,7% обследованных оперативное лечение дало положительный эффект, у 13,3% не наблюдалось улучшения или наступило ухудшение.
В отличие от пороков без транспозиции, когда в большинстве случаев существует однонаправленный шунт, при ТКА (транспозиция крупных артерий) анастомоз, проводящий кровь в одном направлении, может быть компенсирован равновеликим анастомозом другого направления; в противном случае кровь из легочного круга вся бы могла вытечь в большой круг или наоборот. При изолированной ТКА (транспозиция крупных артерий) в периоде новорожденное часть ненасыщенной кислородом крови протекает из аорты через артериальный проток в легочную артерию и такое же количество оксигенированной крови из левого предсердия — в правое. После закрытия протока кровь может смешиваться только через foramen ovale и аноксемия быстро нарастает.
У большинства больных хронической пневмонией, несмотря на увеличение физиологического мертвого пространства и снижение эффективности обшей вентиляции, сохраняется нормальный и повышенный уровень альвеолярной вентиляции, обнаруживаются артериальная нормо- или гипокапния и дыхательный алкалоз, умеренное снижение показателей оксигенации крови (реже %11) является следствием неравномерности от ИО (инспираторный объем) V/Q. Даже у больных детей с распространенными органическими изменениями в легких и значительными сдвигами показателей функции внешнего дыхания в большинстве случаев компенсаторные процессы выражены настолько Хорошо, что гипоксемия является умеренной. Примерно у Vi больных развивается альвеолярная гиповентиляция.
При неблагоприятном исходе отмечается уменьшение объема бронхолегочного поражения при сохранении интенсивности тени. Иногда в сморщенном сегменте обнаруживается петрификат. Первое место по частоте развития пневмосклероза занимают вентральные сегменты верхней и средней долей.
При пневмониях развитие пневмосклероза закономерно преобладает при левосторонней локализации, преимущественно в сегментах нижней доли левого легкого, главным образом в дорсальных сегментах.
Метатуберкулезные пневмосклерозы в течение первых 3— 5 лет, как правило, не дают клинических проявлений. Только в более поздние сроки у части детей могут появляться признаки повторных воспалительных вспышек, однако процесс носит локализованный характер. Формирование метапневмонических пневмосклерозов с деформацией бронхов сопровождается хронификацией процесса, и уже в ранние сроки отмечаются частые обострения.
В результате проведенных исследований выявились определенные отклонения изоферментов ЛДГ (лактатдегидрогенез) при аритмиях сердца у детей. Статистически достоверным было снижение первой (сердечной) и повышение второй фракции изоферментов (р<0,01). Уровень снижения сердечной фракции (ЛДГ (лактатдегидрогенез)=1) у детей с аритмиями сердца зависел от характера и степени выраженности аритмии. При эктопических аритмиях сердца выявилось более выраженное уменьшение фракции ЛДГ (лактатдегидрогенез)-1 по сравнению с аритмиями, обусловленными нарушением проводимости возбуждения по миокарду.
Идиопатический диффузный интерстициальный фиброз легких (ИДИФЛ (идиопатический диффузный интерстициальный фиброз легких)) — достаточно редкое заболевание, этиология которого до сих пор неизвестна. Его морфологической основой является периальвеолярный фиброз, а клиническими проявлениями — тахипноэ, кашель, одышка, цианоз. Рентгенологически обнаруживаются двусторонние ретикулярные и узелковые изменения; значительно изменяется функция легких (снижение легочной податливости, диффузионной способности легких, гипоксемия). Заболевание имеет ряд самых различных наименований: криптогенный склерозирующий альвеолит, синдром Хаммена—Рича, хроническая склерозирующая интерстициальная пневмония, интерстициальная пневмония — фиброз и т. д. Данному заболеванию мы посвятили ряд работ. Оно было предметом обсуждения на Международном симпозиуме по физиологии и патофизиологии системы дыхания у детей в Праге в 1964 г., на III Чехословацком съезде Общества по физиологии и патологии дыхания в 1973 г. в Карловых Варах; обзорная работа была представлена в томе «Успехов педиатрии» (Houstek, Hlouskova, Zaple-ll). 
Бокаловидные клетки в ответ на раздражение в большинстве случаев выбрасывают свой секрет. Этот секрет обеспечивает вначале эпителию определенную степень защиты от вдыхаемого вещества. Однако существуют вещества, особенно некоторые инертные порошки, повреждающие слизистую оболочку механически, которые такой реакции не вызывают. При хроническом раздражении отмечается повышение секреторной активности и увеличение числа бокаловидных клеток, которые иногда образуют группы, имеющие характер интраэпителиальных желез.
Местами сосуды оклерозированы, гиалинизированы, просвет их резко сужен, а рядом обнаруживаются сосуды с тотальным фибриноидным некрозом всей стенки и с диффузной клеточной инфильтрацией по типу панваскулита. В таких участках клетки инфильтрата (плазматические клетки, макрофаги, лим-фоидные клетки и единичные нейтрофильные лейкоциты) проникают также в периваскулярную соединительную ткань и распространяются по ходу капилляров, придавая всем этим изменениям картину межуточной пневмонии. Но в отличие от банальной межуточной пневмонии, при которой альвеолярные полости свободны, наблюдается выраженная макро-фагальная реакция — местами альвеолярные полости заняты только макрофагами. Эти клетки иногда достигают огромных размеров. 
При неблагоприятном исходе отмечается уменьшение объема бронхолегочного поражения при сохранении интенсивности тени. Иногда в сморщенном сегменте обнаруживается петрификат. Первое место по частоте развития пневмосклероза занимают вентральные сегменты верхней и средней долей.