Идиопатический диффузный интерстициальный фиброз легких
Идиопатический диффузный интерстициальный фиброз легких (ИДИФЛ (идиопатический диффузный интерстициальный фиброз легких)) — достаточно редкое заболевание, этиология которого до сих пор неизвестна. Его морфологической основой является периальвеолярный фиброз, а клиническими проявлениями — тахипноэ, кашель, одышка, цианоз. Рентгенологически обнаруживаются двусторонние ретикулярные и узелковые изменения; значительно изменяется функция легких (снижение легочной податливости, диффузионной способности легких, гипоксемия). Заболевание имеет ряд самых различных наименований: криптогенный склерозирующий альвеолит, синдром Хаммена—Рича, хроническая склерозирующая интерстициальная пневмония, интерстициальная пневмония — фиброз и т. д. Данному заболеванию мы посвятили ряд работ. Оно было предметом обсуждения на Международном симпозиуме по физиологии и патофизиологии системы дыхания у детей в Праге в 1964 г., на III Чехословацком съезде Общества по физиологии и патологии дыхания в 1973 г. в Карловых Варах; обзорная работа была представлена в томе «Успехов педиатрии» (Houstek, Hlouskova, Zaple-ll).
До конца 1974 г. мы в течение длительного времени наблюдали во 2-й детской клинике под Петршином 37 детей ДИФЛ, у которых были характерные клинические, рентгенологические признаки и типичные данные исследования функций легких, а после проведения биопсии были получены иные, свидетельствующие о наличии типичных морфологических изменений. По сравнению с последним сообщением, и котором разбирались случаи, касающиеся больных детей, госпитализированных до 31/111 1973 г., в настоящее время руппа увеличилась на 5 детей; краткая характеристика трех из них приводится ниже.
Л. родилась 16/Х 1966 г. Мать лечилась по поводу патологии легкая в Плеши, брат болен рецидивирующим бронхитом. В возрасте 3 лет О. болела гриппом, с того времени — частые бронхиты. В 1971 г. обнаружена пышка, назначен синтофилин, в 1970 г. перенесла две пневмонии, 1972 г. — третью пневмонию.
Страницы: 1 2