Все это дает возможность различать эпителий животных отдельных, видов, но делает невозможным механический перенос результатов, полученных на одном виде животных, на другие и особенно на человека. Поэтому в дальнейшей экспериментальной работе наряду с исследованием ультраструктуры эпителия дыхательных путей обычных лабораторных животных в центр внимания попал человеческий материал.
Первые результаты исследования эпителия человека появились уже в 1959 г., когда Rhodin при описании эпителия трахеи крысы коротко описал и эпителий человека (Rhodin, 1959). Материал для изучения эпителия человека обычно получают во время трахеотомии, ларингэктомии и резекции легких, проводимых при опухолях или хронических воспалительных заболеваниях, а также при небольших бронхоскопических эксцизиях.
В коллагеновых структурах эндокарда как в белковом, так и мукополисахаридном составе имеется ряд изменений, обусловливающих дезорганизацию соединительной ткани, как это наблюдается и при других коллагеновых заболеваниях. Ко второй группе специфических изменений относятся наблюдаемые при системной красной волчанке в толще эндокарда своеобразные фокусы дезорганизации соединительной ткани с явлениями резко выраженного фибриноидного изменения соединительной ткани, вплоть до фибриноидного некроза. Эти очаги имеют слоистое строение: внутренний — эозино-фильный, промежуточный—базофильный и наружный—клеточный слои. Промежуточный слой узкой полосой отделяет наружный клеточный слой от внутреннего оксифильного ядра. При гистохимическом исследовании выясняется, что внутреннее эози-нофильное ядро состоит из фибриноидно измененной ткани.
Сульфатирование несколько усиливает реакцию. Параллельно с этим накапливается ШИКпозитивный материал, не снимаемый амилазой, но уменьшающийся при ацетилировании, что свидетельствует о накоплении нейтральных мукополисахаридов. В описанных участках при окраске по Вейгерту отсутствует реакция на фибрин (фибриноидное набухание без фибрина), в других случаях — очаговое отложение фибрина на волокнах и в межуточной субстанции (фибриноидное набухание с фибрином). Особенно характерны препараты, окрашенные по методу Гейденгайна: на синем фоне волокон видны красные включения плазменных компонентов, в том числе фибриногена. Эластические волокна изменены мало, местами видно утолщение и беспорядочное расположение их.
До последнего времени наиболее сильными сосудорасширяющими веществами рассматривались PG серии Е (PGE2). Этот взгляд был пересмотрен после того, как выяснилось, что образующиеся из промежуточных эндо-перекисей (PGG2, PGH2) простациклин (PGI2) и тромбок-сан А2 (ТХА2), а также ТХВ2 интенсивнее и специфичнее воздействуют на сердечно-сосудистую систему, чем PGE2. Вероятно, ведущую роль в регуляции сосудистого тонуса и АД играет простациклин, который синтезируется в эндотелии кровеносных сосудов и, возможно, в их гладкомышечных клетках. Введенный в вену простациклин вызывает отчетливое снижение АД, и эта гемодинамическая реакция напоминает эффект арахидоновой кислоты. Доминирующее значение PGl2 проявляется ив том, что его активность не утрачивается в легочном кровотоке, тогда как PGE2 инактивируется на 90% за время одного прохождения крови через легкие.
Гранулемы в ушке располагались только в эндокарде и на границе с миокардом; в миокарде ушка они не встречались. В гранулемах были представлены три вида клеток: лимфоидные, крупные клетки с базофильной протоплазмой и одним или несколькими темными ядрами, а также крупные клетки с большим пузырьковидным ядром. Среди клеток гранулемы отсутствовали клетки четвертого типа по Стояловскому и Кригеру, т. е, кардиогистиоциты, или миоциты Аничкова, что связано, по-видимому» с локализацией гранулем. Чаще наблюдались гранулемы «цветущие» и их последующие стадии — переход к «угасанию», т. е. гранулемы уже, без некротических масс в центральных участках.
Изолированный стеноз клапанов легочной артерии при ТКА, встречается очень редко. Мы его не обнаружили ни ангиографически, ни на вскрытии. Субклапанный стеноз или сужение выходной части левого желудочка выступающей частью межжелудочковой перегородки или вследствие образования фибромуокулярного вали-ковидного сужения под легочной артерией встречается достаточно часто. У 25 из 31 больного с ТКА (транспозиция крупных артерий) (т. е. у 81%) при измерении разницы давления между левым желудочком и легочной артерией был обнаружен выраженный градиент давления. У 15 больных он колебался в пределах 10— 24 торр, а у 7 больных был выше 35 торр.
Величина плазматических клеток различная, форма округлая или овальная, ядро относительно небольшое, расположено эксцентрично; характерно расположение в нем зерен хроматина, с промежутками между ними, что напоминает картину «спиц колеса». Цитоплазма базофильна, резко пиронинофильна, причем пиронинофилия не выявляется, если препарат предварительно обработать рибонуклеазой. Этим доказывается богатое содержание в цитоплазме плазматических клеток рибонуклеиновой кислоты. В. Г. Елисеев, рассматривая генез плазматических клеток, допускает как ретикулогистиоцитарное, так и полигенетическое их возникновение. Браунштейнер и Пакеш при электронно-микроскопическом исследовании обнаружили в плазматических клетках эргастоплазму, характерную для секреторных клеток. При коллагеновых заболеваниях плазмоклеточная реакция имеет очень широкое распространение, особенно в кровотворной ткани.
Удельная бронхиальная проходимость с высокой степенью значимости коррелирует с показателями гиперинфляции легких (обратная связь) и с отношением ДО (дыхательный объем)/ФОЕ (функциональная емкость легких) (прямая связь). Эта зависимость хорошо демонстрирует физиологический смысл данного параметра.
Альвеолярно-респираторную недостаточность диагностируют по параметрам распределения вдыхаемого газа (ИЭ (индекс экскреции)), равномерности вентиляционно-перфузионных отношений (V/Q) и диффузионной способности легких (ДСЛ (диффузионная способность легких)). Альвеолярно-респираторная недостаточность, как правило, сопутствует ВН. Нарушения распределения вдыхаемого газа у больных хронической пневмонией наблюдаются при всех формах ВН. Чем тяжелее были обструктивные и рестриктивные нарушения, тем больше снижался ИЭ (индекс экскреции).
Независимо от этиологии аритмии сердца у большинства детей обнаружено состояние так называемой холинергической субкомпенсации, о чем свидетельствовал высокий уровень, ацетилхолина в сочетании с относительно нормальными показателями активности холинэстеразы. Одоновременно отмечено увеличение содержания серотонина, способного усиливать влияние вегетативной иннервации. Явления субкомпенсации усугублялись также циркуляцией значительно повышенных количеств свободного гистамина при относительно-невысокой активности систем, инактивирующих его биологическое действие.
Основы изучения нормальной ультраструктуры многорядного мерцательного цилиндрического эпителия, который выстилает трахею и крупные бронхи, были заложены более 15 лет назад в первых подробных исследованиях, которые опубликовали в 1956 г. Rhodin и Dalhamn. В эпителии трахеи были выявлены дифференцированные мерцательные и бокаловидные клетки и мелкие клетки, расположенные у самой базальной мембраны, из которых развиваются оба типа высокодифференцированных клеток. Мерцательные клетки, которые составляют большинство клеток эпителия, имеют крупное светлое ядро. В их цитоплазме слабо развит эндо-плазматический ретикулум; аппарат Гольджи (пластинчатый комплекс) небольшой, митохондрий много; они скапливаются под базальными тельцами ресничек. С точки зрения функции самым важным органоидом этих клеток является весьма сложный аппарат ресничек.
Все это дает возможность различать эпителий животных отдельных, видов, но делает невозможным механический перенос результатов, полученных на одном виде животных, на другие и особенно на человека. Поэтому в дальнейшей экспериментальной работе наряду с исследованием ультраструктуры эпителия дыхательных путей обычных лабораторных животных в центр внимания попал человеческий материал.
В коллагеновых структурах эндокарда как в белковом, так и мукополисахаридном составе имеется ряд изменений, обусловливающих дезорганизацию соединительной ткани, как это наблюдается и при других коллагеновых заболеваниях. Ко второй группе специфических изменений относятся наблюдаемые при системной красной волчанке в толще эндокарда своеобразные фокусы дезорганизации соединительной ткани с явлениями резко выраженного фибриноидного изменения соединительной ткани, вплоть до фибриноидного некроза. Эти очаги имеют слоистое строение: внутренний — эозино-фильный, промежуточный—базофильный и наружный—клеточный слои. Промежуточный слой узкой полосой отделяет наружный клеточный слой от внутреннего оксифильного ядра. При гистохимическом исследовании выясняется, что внутреннее эози-нофильное ядро состоит из фибриноидно измененной ткани. 
Изолированный стеноз клапанов легочной артерии при ТКА, встречается очень редко. Мы его не обнаружили ни ангиографически, ни на вскрытии. Субклапанный стеноз или сужение выходной части левого желудочка выступающей частью межжелудочковой перегородки или вследствие образования фибромуокулярного вали-ковидного сужения под легочной артерией встречается достаточно часто. У 25 из 31 больного с ТКА (транспозиция крупных артерий) (т. е. у 81%) при измерении разницы давления между левым желудочком и легочной артерией был обнаружен выраженный градиент давления. У 15 больных он колебался в пределах 10— 24 торр, а у 7 больных был выше 35 торр. 
Независимо от этиологии аритмии сердца у большинства детей обнаружено состояние так называемой холинергической субкомпенсации, о чем свидетельствовал высокий уровень, ацетилхолина в сочетании с относительно нормальными показателями активности холинэстеразы. Одоновременно отмечено увеличение содержания серотонина, способного усиливать влияние вегетативной иннервации. Явления субкомпенсации усугублялись также циркуляцией значительно повышенных количеств свободного гистамина при относительно-невысокой активности систем, инактивирующих его биологическое действие. 
Основы изучения нормальной ультраструктуры многорядного мерцательного цилиндрического эпителия, который выстилает трахею и крупные бронхи, были заложены более 15 лет назад в первых подробных исследованиях, которые опубликовали в 1956 г. Rhodin и Dalhamn. В эпителии трахеи были выявлены дифференцированные мерцательные и бокаловидные клетки и мелкие клетки, расположенные у самой базальной мембраны, из которых развиваются оба типа высокодифференцированных клеток. Мерцательные клетки, которые составляют большинство клеток эпителия, имеют крупное светлое ядро. В их цитоплазме слабо развит эндо-плазматический ретикулум; аппарат Гольджи (пластинчатый комплекс) небольшой, митохондрий много; они скапливаются под базальными тельцами ресничек. С точки зрения функции самым важным органоидом этих клеток является весьма сложный аппарат ресничек.