Фиброма яичников

В клиническом течении преобладают признаки дефеминизации и маскулинизации женского организма. Заболевание в большинстве случаев начинается с аменореи, постепенного падения либидо, роста волос по мужскому типу, медленного облысения, уплощения молочных желез, огрубления голоса. Меняются черты лица и весь облик женщины. Наличие указанных симптомов требует проведения дифференциальной диагностики для исключения у больных гипофизарных и адреналовых опухолей, клиническая картина которых схожа с арренобластомой. Рентгенография турецкого седла, исследование надпочечников в условиях ретропневмоперитонеума, определение содержания 17 оксикортикостероидов и эстрогенных гормонов позволяет уточнить локализацию новообразования и его природу.  Среди других опухолей стромы полового тяжа следует упомянуть о гинандробластоме. Это комбинированная опухоль, в которой, с одной стороны, имеются структуры, характерные для гранулезоклеточной опухоли, с другой – типичные канальцы, выстланные клетками типа сустеноцитов. Как и другие опухоли стромы полового тяжа, гинандробластомы и неклассифицированные опухоли встречаются весьма редко. Липидноклеточные (липоидноклеточные) опухоли. Представителями этой группы являются редко встречающиеся опухоли из дистопированного коркового слоя надпочечников – гипернефромы, лютеомы. Генез их неясен. Встречаются у детей и взрослых. Клинически проявляются дефеминизацией, маскулинизацией, иногда наличием синдрома Кушинга. Герминогенные опухоли возникают из элементов недифференцированной гонады в связи с генетическими нарушениями и пороками развития. Среди всех новообразований яичников встречаются в 10% случаев. В Международной гистологической классификации приведено 6 разновидностей герминогенных опухолей яичников.

Двуяйцевая двойня

Двуяйцевая двойня разливается; в результате, оплодотворения двух яйцевых клеток. ЯЯйцевые клетки могут происходить либо из обоих яичников, либо из одного яичника, в котором одновременно созрели два граафова фолликула, либо, наконец, из одного фолликула, в котором имелись две яйцевые клетки. Попутно с только что сказанным возникает другой вопрос: возможно ли новое   зачатие при уже имеющейся   беременности, возможно ли оплодотворение двух яйцевых клеток, принадлежащих разным овуляциям, т. е. в разное время? Развивающееся оплодотворенное яйцо лишь к третьему месяцу беременности настолько увеличивается, что выполняет всю полость матки. До этого срока часть полости матки свободна, в нее легко могут пройти сперматозоиды и проникнуть в соответствующую трубу. Если бы при уже имеющейся беременности   произошла   овуляция, могло бы наступить и новое зачатие – это так называемое сверхзачатие (superfoetatio). Поскольку наблюдались случаи овуляции у беременных, постольку можно допустить и возможность такого зачатия. В литературе описаны случаи, подтверждающие сверхзачатие; при полном раздвоении матки и влагалища у женщины имела место одновременная беременность в обеих матках, причем в одной – трехмесячная, а в другой – месячная. Обе яйцевые клетки могут быть оплодотворены при одном половом сношении. Однако, несмотря на обилие сперматозоидов, зачатие не всегда обязательно наступает от единичного сношения. Можно допустить, что при двух яйцевых клетках одна окажется оплодотворенной, а другая нет. А раз так, то возможно,  что яйцевые клетки могут быть оплодотворены не от одного сношения, а от разных. Если   яйцевые клетки  одной овуляции оплодотворяются   не   от одного сношения, говорят о сверхоплодотворен ии  (superfoecundatio). Теоретически у человека возможно сверхоплодотвореппе, практически же оно не доказано. Оба близнеца при двуяйцевой двойне имеют самостоятельные плаценты, водную и ворсинчатую оболочки, а в ранние месяцы беременности – и отдельные капсулярные оболочки.

Признаки активного ревмокардита

Если после исчезновения всех других признаков активного ревмокардита титр АСЛ-О остается повышенным, необходимо искать дополнительный очаг инфекции в организме, который в последующем может способствовать обострению ревматического процесса. Рассматривая изменения гиалуронидазной активности сыворотки крови при ревмокардите, следует учитывать, что гиалуро-нидаза является ферментом, катализирующим постепенный распад гиалуроновой кислоты как компонента соединительной ткани. Содержится гиалуронидаза в бактериальных клетках и тканях живого организма. В норме ее уровень может доходить до 2,5 ед. При активном ревматическом процессе уровень гиалуронидазы может значительно возрастать, что обусловливает в последующем повышенную сосудистую проницаемость и способствует появлению экссудации и отека. При ревматизме увеличивается уровень и стрептококковой гиалуронидазы, под воздействием которой усиливается распад гиалуроновой кислоты и еще больше повышается проницаемость сосудистой стенки. В ответ на выделение стрептококковой гиалуронидазы в разгар заболевания в организме вырабатываются антитела в виде антистрептогиалуронидазы (АСГ). В нормальных условиях титр ее не превышает 350 ед. При активном ревматическом процессе он может значительно увеличиваться. Нормализуется титр в зависимости от спада активности заболевания. Большое диагностическое значение имеет также определение титра антистрептокиназы (АСК), нормальный уровень которой не превышает 250 ед. Несколько меньшей диагностической информацией при скрытых и вяло текущих ревмокардитах обладают С-реактивный белок и дифениламиновая реакция. С-РБ относится к у-глобулинам, способен вступать в реакцию с соматическим С-полисахаридом пневмококков и образовывать при этом преципитаты. При иммунизации кроликов очищенным С-РБ получают сыворотку, обладающую высокоспецифическими иммунными свойствами. У здоровых людей реакция на С-РБ отрицательная.

Лапароскопия

Лапароскопия – разновидность эндоскопического исследования, включающего осмотр органов малого таза специальным прибором, снабженным оптической системой, который вводится в брюшную полость через переднюю брюшную стенку. Кульдоскопия – визуальное исследование внутренних органов женщин эндоскопом, введенным через задний влагалищный свод в прямокишечно-маточное углубление брюшной полости (дугласов карман). Кульдои лапароскопия помогают в дифференциальной диагностике опухолей яичников (доброкачественных и злокачественных) и субсерозных фибромиом матки, воспалительных мешотчатых образований придатков матки, ретенционных кист и других патологических процессов. В ряде случаев эти методы позволяют получить биопсийный материал из опухоли, что дает возможность избежать выполнения диагностической лапаротомии и выбрать правильный способ лечения.  Он заключается в микроскопическом исследовании влагалищных, шеечных и маточных выделений, в которых могут находиться атипические клетки и группы клеток злокачественной опухоли, отторгающиеся раньше, чем нормальные эпителиальные клетки. Для получения полноценной информации при цитологическом исследовании мазки целесообразно брать из тех участков пораженной шейки матки, влагалища или наружных половых органов, которые при визуальном исследовании, а также при расширенной кольпоскопии или пробе Шиллера представляются наиболее измененными. При отсутствии видимых изменений на шейке матки и наличии специфических жалоб (мажущиеся кровянистые выделения в межменструальном периоде) материал для цитологических исследований необходимо брать из заднего влагалищного свода, цервикального канала, полости матки, а также наружного зева на границе плоского и цилиндрического эпителия шейки матки, где чаще всего формируется патологический процесс.

Развитие двигательных функций ребенка

Одним из ранних признаков правильного развития двигатель­ных функций ребенка является удержание головы. Как правило ребенок начинает хорошо держать голову в срединном положе­нии на 2-3-м месяце после рождения. До этого возраста off и немедленно роняет ее на грудь (в периоде новорожденности) или слегка удерживает ее с отклонениями в стороны (на 2-м месяце жизни). Задержка способности удерживать голову свиде­тельствует в ряде случаев о возможности патологических изме­нений в ЦНС.Педиатры уделяют много внимания определению окружности головы ребенка. У доношенного новорожденного окружность’ головы больше окружности грудной клетки в среднем на 2 см, – у недоношенного – несколько больше. Увеличение окружности головы на несколько сантиметров больше нормы является при­знаком гидроцефалии, уменьшение или задержка роста ее – ми­кроцефалии.
Гидроцефалия возникает при врожденной атрезии или заку­порке водопровода мозга (сильвиева водопровода) или средин-1 ной и латеральной апертур IV желудочка в головном мозге, вследствие spina bifida, менингоцеле, ахондроплазии, травмати­ческого прекращения сообщений между желудочками головного-мозга, организации кровяного сгустка, образовавшегося из-за кровотечения по ходу сообщений между желудочками головного мозга, блокады путей циркуляции спинномозговой жидкости новообразованиями, вследствие воспалительных процессов (абсцесс мозга, после менингитов). Все названные причины вызывают блокаду путей циркуляции спинномозговой жидкости (ликвора). Кроме того, гидроцефалия может возникнуть в результате повы­шенного продуцирования ликвора, в частности при папилломатозе некоторых нервных сплетений, а также вследствие сниже­ния всасывания спинномозговой жидкости, что наблюдается I случае врожденной недостаточности образования субарахноидального пространства, кровоизлияния в субарахноидальное про­странство травматического, сосудистого и другого происхождения. Причинами гидроцефалии могут быть различные новообра­зования в головном мозге (глиомы, опухоли задней мозговой ямки), бактериальные поражения путей циркуляции спинномозговой жидкости, включая туберкулез и паразитарные поражения их (токсоплазмоз), иногда врожденный сифилис. При гидроцефалии череп равномерно увеличен во все стороны и имеет форму шара. Роднички и швы открытие Отчетливо видна диспропорция между лицевой и головной черепа е преобладанием последней. Лицевая же часть кажется маленькой.

Метки: ребенок, удержание, функция

Брюшной тиф

Брюшной тиф начинается после инкубационного периода (7-23 дня) с продромальных явлений. Постепенно появляются легкое недомогание, повышенная утомляемость, раздраяштельность и понижение аппетита. Спустя 1-3 дня продромальные симптомы усиливаются и возникает лихорадка, при которой тем­пература тела, повышаясь ступенеобразно, на протяжении 5- 7 дней достигает высоких фебрильных цифр. Больные жалуются на головную боль, бессонницу; отмечаются обложенный, утол­щенный отечный язык, брадикардия, гепатоспленомегалия. На 2-й неделе температура тела держится на высоких цифрах – развиваются оглушенность, сонливость, спутанность сознания, бред. На языке возникает грязно-коричневый, почти черный на­лет. Характерны вздутие живота, урчание, учащение стула. Спу­стя 2 нед симптомы начинают ослабевать, температура тела литически снижается. В разгар болезни – 9-11-й день – на ко­же живота, груди, спины, реже на конечностях появляются в небольшом количестве розовые, иногда слегка поднимающиеся над уровнем кожи пятна диаметром 3-4 мм, так называемые розеолы. При растяжении кожи они исчезают. Розеолезная сыпь держится 3-5 дней, периодически «обновляясь».Паратифы А и В дают сходную в общих чертах клиниче­скую картину, отличаясь, однако, более легким течением. Сыпной т и ф, вызываемый риккетсией Провацека, проте­кает у детей легче, чем у взрослых. После инкубационного пе­риода в 10-14 дней, короткой продромы болезнь начинается с лихорадки, достигающей максимума за 3-4 дня, принимая в последующем неправильно ремиттирующий характер. Сыпноти­фозная экзантема розеолезного, а затем розеолезно-петехиального характера, необильна и нередко распространяется у детей на лицо и волосистую часть головы. Спустя 3-5 дней сыпь блед­неет. Температура тела снижается до нормы по типу укорочен­ного лизиса к 8-10-му дню болезни (см. «Лихорадки, сочетаю­щиеся с менингеальным синдромом»).

Метки: тиф, утомляемость, явление

Системная склеродема

Для системной склеродермии, как и для других больших коллагенозов, весьма характерны поражения суставов. Проявления суставного синдрома многообразны, но наиболее часто поражаются мелкие суставы. Типичны полиартралгии, при которых в суставах отмечаются боли различной интенсивности, часто летучие. Боли иногда в какой-то степени ограничивают движения. В некоторых случаях при этом могут отмечаться утренняя скованность, тугоподвижность, но без дефигурации и деформации суставов. Поражение суставов при склеродермии может протекать по типу полиартрита, напоминающего по течению в некоторых случаях ревматоидный с дефигурацией суставов, их анкилозированием. Если полиартрит длительное время является единственным и первым симптомным признаком системной склеродермии, правильная диагностика заболевания усложняется и становится возможной лишь после присоединения других (кожных, сосудистых) симптомов. При дифференциальной диагностике ревматоидного артрита и склеродермического полиартрита необходимо иметь в виду, что при последнем: 1) менее выражены болевые, экссудативные и пролиферативные изменения суставов; 2) более стойкие сгиба-тельные контрактуры, возникающие довольно рано; 3) относительно поздно суживается суставная щель; 4) редко отмечается анкилозирование, которое возможно преимущественно в запяст-но-пястных суставах при значительной длительности процесса; 5) редко проявляются узуры. Склеродермический полиартрит может сочетаться с характерным поражением кожи, остеолизом, чаще ногтевых фаланг, кальцинозом (синдром Тибьержа – Вейс-сенбаха), висцеропатиями, с синдромом Рейно. Для системной склеродермии весьма характерен остеолиз, преимущественно ногтевых фаланг пальцев рук. Клинически остеолиз проявляется постепенным укорочением ногтевых фаланг пальцев рук, иногда также средних и основных фаланг. В генезе остеолиза основное значение имеет, по-видимому, ухудшение локального кровоснабжения.

Ритм пульса

Под ритмом пульса понимают чередование пульсовых воли одинаковой амплитуды примерно через равные промежутки вре­мени. Нарушения такого чередования обозначаются как аритмич­ный, неравномерный пульс. Как правило, подобные нарушения связаны с изменениями основных функций сердца: возбудимо­сти, сократимости, проводимости и автоматизма.Наиболее часто у детей встречается синусовая (дыхатель­ная) аритмия, представляющая собой изменение ритма пульса под влиянием фаз дыхания (учащение пульса при вдохе и уре­жепие при выдохе). Дыхательная аритмия усиливается при вол­нении ребенка, плаче и особенно часто у детей с вегетативно-со­судистой дистонией, в частности в препубертатном и пубертат­ном периодах.
Экстрасистолическая аритмия характеризуется появлением за нормальной пульсовой волной с очень незначительным интерва­лом дополнительной, более слабой волны. Иногда по пульсу пос­ле дополнительной пульсовой волны ощущается удлиненный интервал (компенсаторная пауза). Экстрасистолические волны обусловливаются» внеочередными сокращениями сердца вследст­вие дополнительных импульсов возбуждения миокарда. Экстра-систолы могут быть хаотичными, следующими через различные интервалы, но в некоторых случаях появляются через одну пуль­совую волну (бигеминия), через две (тригеминия) или через большее количество пульсовых волн.
Более серьезной по прогнозу является мерцательная аритмия, характеризующаяся хаотичными пульсовыми волнами и нередко дефицитом пульса, т. е. уменьшенным количеством пульсовых волн на периферических сосудах по сравнению с числом сердеч­ных сокращений. При мерцательной аритмии ритм пульса не­правильный, пульсовые волны следуют через различные проме­жутки времени, разные по объему. Дефицит пульса становится более отчетливым после небольшой физической нагрузки. Это обстоятельство используется для дифференциальной диагностики дефицита пульса при мерцательной аритмии и экстрасистолии. При мерцательной аритмии дефицит увеличивается, а при экст­расистолии он уменьшается или исчезает.
Чаще всего мерцательная аритмия наблюдается при пороках митрального клапана (стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия).

Метки: амплитуда, ритм, чередование

Хромосомные нарушения

Организмы, развивающиеся из подобных га­мет (зигот), в большинстве случаев оказываются нежизнеспособ­ными, хотя отдельные хромосомные нарушения, как будет видно при дальнейшем положении, совместимы с жизнью, несмотря на тяжелые отклонения от нормы. Для диагностики этой группы заболеваний, кроме данных клинической картины, используется и кариоцитология (определение кариотипа). Во втором случае речь идет о генных мутациях (одиночных или множественных, сцепленных с полом или не сцепленных, доминантных или рецес­сивных). При этом, как правило, нарушаются обменные процес­сы. Мы уже упоминали в разделе почечной пизкорослости о гематурическом варианте наследственного нефрита, о синдромах Альпорта, Фабри, Дебре – де Тони – Фанкони, Линьяка – Фап-копи, фосфат-диабете, тубулярном ацидозе (синдром Баттлера – Олбрайта). При пизкорослости, сочетающейся с гепатомегалией, наследственный характер носят болезнь Гоше, фруктоземия и гликогеноз.В этих случаях нарушение обмена выступает изолированно либо в комбинации с нарушениями морфогенеза. Каждый раз врачу приходится решать задачу о первичности или вторичности I симптомов заболевания. Поясним на примере. Так, при цистинозе {синдром Линьяка – Фанкони) в результате генной мутации с аутосомно-рецессивным наследованием возникает дефицит одного из ферментов, контролирующих превращение цистина в таурин, в результате чего избыточный малорастворимый цистин выпадает в осадок в виде кристаллов. Первично при этом заболева­нии страдает белковый обмен за счет нарушения дисульфидных связей. В связи с этим возникают низкорослость и нарушение костеобразования. Отложение же кристаллов в почечных канальцах, костном мозге, роговице глаз, паренхиме печени приводит it вторичным изменениям, проявляющимся в виде нарушений со стороны перечисленных органов.

Метки: кариоцитология, нежизнеспособ­ность, положение

Киста общего желчного протока

Киста общего желчного протока сопровождается триадой (болью в правом подреберье, желтухой и опухолевидным образо­ванием в области желчного пузыря). По мере расширения кисты и сужения просвета протока затрудняется отток желчи от пече­ни, что сопровождается гепатомегалией. При инфицировании ки­сты появляется температурная реакция организма. Большое диагностическое значение имеет холецистография.Образование камней в желчных путях у детей и обтурация ими общего желчного протока наблюдаются гораздо реже, чем у взрослых. Поэтому гепатомегалия вследствие затруднения отто­ка желчи от печени подобного происхождения в практике педи­атра встречается редко.
Гепатомегалией сопровождается и гипертензия в воротной вене, развивающаяся при ее тромбозе, тромбозе и аномалии раз­вития селезеночной вены, сдавлении обоих указанных сосудов опухолевым процессом, циррозе печени, патологических процес­сах в печеночных венах. Увеличение печени у больных с пор­тальной гипертензией бывает значительным. Это увеличение не­редко сопровождается кровавой рвотой, которая возникает вслед­ствие разрыва расширенных сосудов пищевода и последующего кровотечения из них. Кровотечения бывают при этом настолько значительными, что приводят к анемии. Если портальная гипер­тензия развивается в случае тромбоза селезеночной вены, то от­мечается гепатоспленомегалия.
Стеноз печеночных вен, тромбофлебит этих сосудов, псевдо­цирроз печени при слипчивом перикардите, врожденные и при­обретенные пороки трехстворчатого клапана сопровождаются появлением синдрома Бадда-Киари, для которого характерны увеличение печени и селезенки, асцит, отеки нижней половины тела, расширение коллатерального венозного отдела сосудистой системы (венозных сосудов) передней брюшной стенки.
Увеличение печени и селезенки наблюдается при некоторых заболеваниях системы крови у детей как раннего, так и более старшего возраста.

Метки: киста, отток, проток