Собственные наблюдения. Мы проводили систематическое исследование, уровня ал-ат в сыворотке детей, госпитализированных в детские клиники факультетской больницы в Праге (Houstek et al.). Результаты приведены в
Пример. Наиболее типичными являются результаты исследования мальчика Б. 3., родившегося 17/11 1957 г. в Южной Чехии. Родители и младший брат здоровы, жалоб на органы дыхания не предъявляют.
Ребенок родился недоношенным с массой тела 1400 г, длиной тела 37 см. Развитие после родов без осложнений. В возрасте 2 лет был госпитализирован в детское отделение больницы с тяжелой двусторонней бронхопневмонией, во время которой начался распад ткани легких с образованием буллезной эмфиземы правого легкого. В течение 5 нед госпитализации длился кашель, отмечалось затрудненное дыхание, временами появлялся цианоз, мальчик плохо развивался; пальцы стали приобретать вид барабанных палочек.
В основе заболевания лежит характерная для коллагеновых болезней прогрессирующая и системная дезорганизация соединительной ткани, которая особенно четко выявляется в соединительной ткани сердца, стенках сосудов, капсуле суставов и в меньшей степени в других органах. Наиболее тяжелое следствие дезорганизации соединительной ткани — это- поражение клапанного аппарата сердца. В створках клапана возникают эндокардит, прогрессирующие склерозы с деформацией и развивается порок сердца. В других системах и органах, в том числе и в сосудах, а также в суставах больших деформирующих Рубцовых изменений не образуется. Как уже описывалось выше, ревматическая дезорганизация соединительной ткани проявляется в изменении ее физико-химических свойств, что морфологически распознается картинами мукоидного набухания, фибриноидного изменения, транулематоза и склероза.
В кардиологической медицине получил признание термин «пограничный тип гипертензии», или «пограничная артериальная гипертензия». Ему отдается предпочтение перед другими, тоже распространенными названиями: «лабильная», «транзиторная» гипертензия, поскольку неустойчивость АД и преходящий характер его повышений свойственны и сформировавшейся ГБ. Термин «пограничная гипертензия» поддерживается ВОЗ. Пограничной гипертензией называют такую разновидность первичной артериальной гипертензии, при которой систолическое и (или) диастолическое давление спонтанно колеблется в разное время от нормальных величин до уровня пограничной зоны. По рекомендации комитета экспертов ВОЗ, зоной пограничной гипертензии для взрослых считается 140/90—159/94 мм рт. ст. Следовательно, различают два близких, но не идентичных состояния: пограничный тип артериальной гипертензии и ГБ (эссенциальную гипертензию).
Отмечается извилистый ход капилляров, местами расширение их просвета или закрытие просвета вследствие заполнения его пролиферирующими клетками. Иногда такие измененные капилляры наблюдались при наличии сердечно-сосудистой декомпенсации. В этих случаях морфологическое исследование позволяет говорить о капиллярном ревматическом кризе, как о таком проявлении заболевания, которое может приводить к необратимой декомпенсации. На почве распространенного капиллярита при ревматизме возникает ревматическая пурпура, довольно грозная в прогностическом отношении. Весьма вероятно, что к поражению капилляров при ревматизме имеет определенное отношение дефицит аскорбиновой кислоты в тканях, о чем говорилось выше. Воспалительные изменения в сосудах отмечались при изучении суставных капсул.
Между миндалинами, их состоянием, морфологическими изменениями в окружающей их соседней ткани и заболеванием ревматизмом существует несомненная связь. Тем не менее до сих пор все стороны этой связи и их значение в возникновении и развитии ревматической атаки остаются неясными. Никто уже не сомневается в том, что ангина очень часто предшествует появлению первой атаки ревматизма. В соединительной ткани миндалин и в околотонзиллярной ткани описаны ревматические узелки; что дало повод поверить даже о специфической ангине, о первичном ревматическом эффекте в перитонзиллярной ткани. Однако о специфические ревматические узелки в перитонзиллярной ткани связаны не с ангиной как таковой, а с периферической локализацией ревматического процесса по аналогии с поражением околосуставной ткани при узелковом ревматизме. Но гранулемы в соединительной ткани миндалин находят сравнительно редко.
Катапресан (клонидин, клофелин, катапрес, гемитон) относится к группе а-адреностимуляторов и поэтому его воздействие на АД протекает в две фазы. При быстром в/в введении катапресана в течение 1/2 — 2— 5 мин отмечается повышение АД на 5—15% по сравнению1 с исходным уровнем. Одновременно на 10—20% уменьшается число сердечных сокращений. МО сердца и венозное давление не меняются. Гипертензивный эффект катаперсана обусловлен его периферическим а-адреноми-метическим, т. е. сосудосуживающим действием (первая фаза). Вторая фаза характеризуется постепенным понижением АД, которое достигает самого низкого уровня через 20—40 мин после инъекции катапресана; длительность гипотензивной реакции равняется 2—3 ч. При приеме катапресана внутрь первая, гипертензив-ная, фаза не выявляется; понижение давления начинается через 30—60 мин, его максимальное падение приходится на 2—4-й час, а общая длительность действия достигает 10 ч.
Сывороточный альбумин, меченный 99тТс, быстро вводят в правую локтевую вену (у детей школьного возраста по-средетвом перкутаипо введенной канюли — в подключичную вену) в дозе от 100 до 150 мкКи в зависимости от возраста и массы тела ребенка. Для измерения изменений радиоактивности после введения изотопа применяют стационарные сцинтиляционные анализаторы. Наиболее совершенной системой в настоящее время является гамма-камера, связанная со счетчиком. Для исследования врожденных пороков сердца, однако, значительно более выгоден предложенный нами способ определения, при котором используется несколько самостоятельно приставляющихся определяющих зондов.
Величина кровотока в капиллярном русле легких определяется различиями в давлении между артериями и альвеолами или венами. В выше расположенных областях легких давление в артериях ниже, чем в альвеолах, и кровь в эти области протекать не может. Под влиянием гравитации по направлению к основанию легких давление в артериях увеличивается, и, как только оно начинает превышать давление в альвеолах, начинается кровоток по капиллярам. Величина кровотока затем определяется перепадом давлений между артериями и венами, который по направлению к основанию легких увеличивается, а кровоток усиливается. Вертикальный градиент кровотока может измениться при всех условиях, которые влияют на артериолярно-альвеоляр-ный или артериовенозный градиент, например при физической нагрузке.
Белки в участках фибриноида денатурируются в сильной степени, становятся чуждыми организму и рассасываются гигантскими клетками инородных тел. Таким образом, проходя как бы стадии своего развития, фибриноид изменяет свой химический состав, и в этом, видимо, нужно искать причину расхождения во взглядах исследователей на химическую сущность фибриноидно измененной соединительной ткани при ревматоидном артрите. Некоторой особенностью фибриноида при ревматоидном артрите в отличие от ревматизма является примесь дезоксирибонуклеиновой кислоты, что сближает ревматоидный артрит с системной красной волчанкой. Одним из предвестников всех коллагеновых болезней служит полиартритический синдром. Суставы с их содержимым являются не отделимой от внутренней среды организма частью, тесно связанной с ним, и поэтому быстрое включение в общую патогенетическую цепь множественных суставных поражений при заболеваниях системы соединительной ткани не случайно.
При исследовании объемов легких и легочной механики обнаружены нормальные значения всех исследованных параметров. Значение диффузионной способности легких также нормальное, т. е. 25 мл/(мин-торр). При повторном обследовании через 2 мес у этого мальчика обнаружена обструкция дыхательных путей со сниженными значениями удельной проводимости дыхательных путей [0,85 л/(с-см вод. ст.)], ОФВ (объем форсированного выдоха в 1 с), (1500 мл), ЖЕЛ (жизненная емкость легких) (1800 мл) и признаками гиперинфляции легких (ОО (остаточный объем)/ОЕЛ (общая емкость легких) 37,2%; ФОЕ (функциональная емкость легких)/ОЕЛ (общая емкость легких) 56%). По всей вероятности, у мальчика имеется обструктивное заболевание легких на основе астмоидного бронхита.
При обследовании регионарных функций легких с помощью радиоспирометрии с 133Хе в группе наших больных было установлено, что вентиляция всех областей правого легкого выше, чем левого, и этим отличается от контрольной группы здоровых детей.
Собственные наблюдения. Мы проводили систематическое исследование, уровня ал-ат в сыворотке детей, госпитализированных в детские клиники факультетской больницы в Праге (Houstek et al.). Результаты приведены в
В основе заболевания лежит характерная для коллагеновых болезней прогрессирующая и системная дезорганизация соединительной ткани, которая особенно четко выявляется в соединительной ткани сердца, стенках сосудов, капсуле суставов и в меньшей степени в других органах. Наиболее тяжелое следствие дезорганизации соединительной ткани — это- поражение клапанного аппарата сердца. В створках клапана возникают эндокардит, прогрессирующие склерозы с деформацией и развивается порок сердца. В других системах и органах, в том числе и в сосудах, а также в суставах больших деформирующих Рубцовых изменений не образуется. Как уже описывалось выше, ревматическая дезорганизация соединительной ткани проявляется в изменении ее физико-химических свойств, что морфологически распознается картинами мукоидного набухания, фибриноидного изменения, транулематоза и склероза. 
Сывороточный альбумин, меченный 99тТс, быстро вводят в правую локтевую вену (у детей школьного возраста по-средетвом перкутаипо введенной канюли — в подключичную вену) в дозе от 100 до 150 мкКи в зависимости от возраста и массы тела ребенка. Для измерения изменений радиоактивности после введения изотопа применяют стационарные сцинтиляционные анализаторы. Наиболее совершенной системой в настоящее время является гамма-камера, связанная со счетчиком. Для исследования врожденных пороков сердца, однако, значительно более выгоден предложенный нами способ определения, при котором используется несколько самостоятельно приставляющихся определяющих зондов. 
При исследовании объемов легких и легочной механики обнаружены нормальные значения всех исследованных параметров. Значение диффузионной способности легких также нормальное, т. е. 25 мл/(мин-торр). При повторном обследовании через 2 мес у этого мальчика обнаружена обструкция дыхательных путей со сниженными значениями удельной проводимости дыхательных путей [0,85 л/(с-см вод. ст.)], ОФВ (объем форсированного выдоха в 1 с), (1500 мл), ЖЕЛ (жизненная емкость легких) (1800 мл) и признаками гиперинфляции легких (ОО (остаточный объем)/ОЕЛ (общая емкость легких) 37,2%; ФОЕ (функциональная емкость легких)/ОЕЛ (общая емкость легких) 56%). По всей вероятности, у мальчика имеется обструктивное заболевание легких на основе астмоидного бронхита.