Собственные наблюдения
Собственные наблюдения. Мы проводили систематическое исследование, уровня ал-ат в сыворотке детей, госпитализированных в детские клиники факультетской больницы в Праге (Houstek et al.). Результаты приведены в
Пример. Наиболее типичными являются результаты исследования мальчика Б. 3., родившегося 17/11 1957 г. в Южной Чехии. Родители и младший брат здоровы, жалоб на органы дыхания не предъявляют.
Ребенок родился недоношенным с массой тела 1400 г, длиной тела 37 см. Развитие после родов без осложнений. В возрасте 2 лет был госпитализирован в детское отделение больницы с тяжелой двусторонней бронхопневмонией, во время которой начался распад ткани легких с образованием буллезной эмфиземы правого легкого. В течение 5 нед госпитализации длился кашель, отмечалось затрудненное дыхание, временами появлялся цианоз, мальчик плохо развивался; пальцы стали приобретать вид барабанных палочек.
В таком состоянии поступил к нам для клинического наблюдения. У мальчика отмечаются повторные рецидивы пневмонии, всего 14. Постепенно на рентгенограммах увеличивалось число патологических изменений в легких. С 8 лет отмечается выраженная буллезная эмфизема в нижней доле левого легкого с цилиндрическими бронхоэктазами. По этим причинам была рекомендована резекция пораженной доли легкого. Операция произведена в 1969 г. Во время операции обнаружена выраженная эмфизема нижней доли левого легкого, которая не купируется даже при искусственной компрессии. Данные гистологического исследования свидетельствовали о наличии панацинарной эмфиземы легочной ткани (альвеолы расширены, перегородки утолщены, в стенках альвеол разорванные волокна промежуточного вещества, местами альвеолы сливаются).
Послеоперационный период без осложнений, однако мальчик продолжал кашлять; кашель был, как правило, без мокроты. При контрольном исследовании в мае 1971 г. обнаружены крайне низкие значения ал-ат в сыворотке, а именно (при повторных исследованиях) 60 мг на 100 мл.
Страницы: 1 2