Гемолитические анемия

Комментариев нет

Гемолитические анемияГемолитические анемии, сопровождающиеся лихорадкой. Наследственный с фероцитоз Минковского – Шоффара (НС). Заболевание может проявляться уже в период новорождепности, по редко диагностируется в раннем возрасте. Поэтому основной возраст больных, у которых диагностируют НС. составляет 4-12 лет. Физическое и психическое развитие Детей, как правило, нормальное, однако у многих отмечаются желтушность кояш (сочетающаяся с бледностью), утомляемость, снижение аппетита, периодические болп в животе, головпые боли.хорадочное состояние возникает при обострении болезни, ко­торое чаще протекает в виде гемолитического криза, спровоциро­ванного инфекцией. Во время криза повышается температура а до 384-40 °С, появляются вялость, адинамия, тахикардия, дапика, головная боль, тошнота, рвота. Возникает резкая оболочек, кожа может приобретать желпеч Нарастает анемия. Увеличиваются
ень и селезенка. В начале криза наряду с апемией возникает за затягпвается, то на основании делают вывод о гипопластпческом крпзе. У боль­ше бледность кожи 11 слизистых оболочек, сохраняя высокая лихорадка, присоединяются неврологические симптомы. При незатяжпом течении гемолитический криз длится 2-3 дня, а вслед за ним наступает регенераторная фаза, снижа­ется температура тела, проходит интоксикация, нормализуются показатели крови. При гематологических энзимопатпях, в частпости при дефица, те внутриэритроцитарпых энзимов, могут возникать гемолитиче­ские кризы с преобладанием впутрисосудистого гемолиза. Так иногда при дефиците Г – 6 – ФД возникает непереносимость некоторых лекарственных средств (амидопирина, делагила, суль­фаниламидов, примахина и др.). При приеме этих лекарств на 3-5-й день у больных появляется озноб, повышается температу­ра тела, возникает рвота, сопровождающаяся болями в пояснице. На протяжении суток развивается бледность кожи и слизистых оболочек, появляется желтушпость, нерезко увеличивается пе­чень, реже – селезенка. Моча становится темной от выделяюще­гося гемоглобина. Репарация начинается через 1-2 пед.

Метки: , ,

Профилактика анемии

Комментариев нет

При продолжающихся, хотя бы и незначительных, кровянистых выделениях надо обязательно систематически делать повторные исследования кропи, так как и незначительные, но длительно существующие кровянистые выделения могут вести к тяжелой анемии, Переливание крови (иногда повторное), проводимое таким беременным, предупреждает развитие анемии. Акушерская помощь при placenta praevia зависит от характера и силы кровотечения, от общего состояния беременной, от срока беременности, от того, первая это или повторная беременность, от формы предлежания и от обстановки, в которой приходится оказывать помощь. Как видно, выбор вмешательства зависит от целого ряда моментов и требует большого акушерского опыта. Покой. При первом же появлении кровотечения беременная должна быть немедленно помещена в стационар, где ей предписывается постельный режим. Появляющееся в стационаре вновь кровотечение при хорошем состоянии беременной, если беременность недоношена и кровотечение не сильно, может позволить в некоторых случаях не торопиться с вмешательством и ограничиться дальнейшим внимательным наблюдением за беременной, за состоянием гемоглобина крови. В подобных случаях широко применяется переливание крови; таким путем добиваются прекращения кровотечения и быстрого восстановления хорошего общего состояния беременной. В случае непрекращающегося кровотечения или при сильном кровотечении, нарастающих признаках малокровия (учащенный пульс, бледные кожные покровы, снижение процента гемоглобина, уменьшение количества эритроцитов) требуется помощь, целью которой является добиться родоразрешения с минимальной потерей крови и получить живого ребенка.

Метки: , ,

Врожденное отсутствие трансферрина

Комментариев нет

Врожденное отсутствие трансферринаПатологическое состояние, сопровождающимся от­ложением гемосидерина в тканях, является врожденное отсутст­вие трансферрина, который играет важную роль в транспорти­ровке железа. Синдром отсутствия трансферрина встречается редко, как правило у девочек, и сопровождается отставанием физического развития, гепатоспленомегалией, анемией, не под­дающейся лечению обычными антианемическими препаратами (временный эффект наступает после гемотрансфузий). Отмеча­ется выраженная гипохромия. В костном мозге содержится мно­го незрелых эритробластов. В биоптате печени обнаруживаются сидероз и цирротические изменения.Гепатоспленомегалия развивается при мукополисахаридозах (см. «Семиотика малого роста»).
Значительная гепатоспленомегалия наблюдается при разви­тии амилоидоза вследствие хронических нагноительных процес­сов (остеомиелит, эмпиема плевры, пиелонефрит, хронические гнойные бронхолегочные заболевания) независимо от их локали­зации.
Злокачественные и доброкачественные опухоли самой печени метастазы нейробластомы, гемангиобластомы и других опухолей в печень сопровождаются ее увеличением. Лимфогранулематоз в далеко зашедших фазах развития приводит к увеличению и селезенки, и печени. Среди других заболеваний, сопровояхдающихся гепатосплепо-мегалией, необходимо назвать системные соединительнотканные заболевания, саркоидоз, цитомегалию, травматические поврежде­ния печени и селезенки с подкапсулъными гематомами. Преиму­щественное увеличение селезенки наблюдается при сывороточ­ной болезни, ревматоидном артрите, системной красной волчанке, гемоглобинопатии, тромбоцитопенической пурпуре. Преимущест­венное увеличение печени возникает при муковисцидозе, пере­дозировке витамина А (гипервитаминоз А), некоторых отравле­ниях ядовитыми веществами.
После рождения ребенка производится внимательный осмотр заднего прохода. При наличии мекониалытого стула и отсутствии признаков кишечной непроходимости пальцевое исследование заднего прохода не проводится.

Метки: , ,

Гипертензия

Комментариев нет

Гипертензия отличается стойким течением и значительной выраженностью. Для мочевого синдрома типичны выраженная протеинурия, быстрое снижение удельного веса с развитием изогипостенурии. Присоединяется гипоальбуминемия, и в некоторых случаях развивается нефротический синдром. При очаговом и латентном нефрите, а также субклинической форме поражения почек клинические проявления нечетко выражены, характеризуются незначительными, преходящими изменениями в моче. Функциональное нарушение почек наступает поздно. Артериальное давление обычно не повышается. При этих вариантах поражение почек в общем клиническом течении отступает обычно на второй план, не обусловливая ни тяжесть процесса, ни его исход. – Поражение нервной системы при склеродермии заключается в развитии полиневрита, чаще ирритативной (раздражительной) формы, реже при полиневрите наблюдаются двигательные расстройства. Кроме того, могут развиваться энцефалит, менингоэн-цефалит, иногда кровоизлияния в мозг – геморрагические инсульты, являющиеся причиной внезапной смерти. Могут возникать нарушения психики, вплоть до развития острых психотических расстройств. При системной склеродермии для общего анализа крови характерна тенденция к умеренному снижению числа эритроцитов и содержания гемоглобина. Умеренная анемия, обычно гипохром-ная или нормохромная, появляется довольно часто уже на ранних этапах заболевания, а в терминальном периоде она, как правило, выраженная. Наиболее типичны изменения со стороны лейкоцитарной формулы. Общее число лейкоцитов может быть различным, но у большинства больных при обострении заболевания оно увеличено.

Метки: , ,

Выкидыш и преждевременные роды

Комментариев нет

Под выкидышем, или абортом (abortus), понимают прерывание беременности сроком до 28 недель, или 7 лунных месяцев, прерывание беременности позже этого срока называют прежде временными  родами. Эта граница обусловлена степенью жизнеспособности плода; плод, родившийся после 28 недель беременности, при надлежащем уходе может остаться живым. Различают выкидыш ранний – до 3 месяцев  (рождается эмбрион) и поздний – свыше 3 месяцев и до 7 лунных месяцев (рождается плод). Рождение плодов, длиной не превышающих 35 см и весом до 1 ООО г, относят к поздним   выкидышам. Предрасполагающие к прерыванию беременности факторы могут быть различными: они могут зависеть от общих заболеваний беременной (острые инфекции, сифилис, малярия, анемия, гиповитаминоз), от заболеваний половых органов (воспаления, изменения после бывших абортов, недоразвитие матки, новообразования), от заболеваний и аномалий развития плодного яйца, от недостаточной функции желтого тела (антиконтрактильное влияние его гормонов на матку) и других нарушений нейро эндокринного характера. Не исключается возможность прерывания беременности ран них сроков в результате травмы (падение, ушибы, поднятие тяжести), Однако травмы обычно приводят к выкидышу у тех женщин, у которых имеются предрасполагающие к тому условия: таковы, например, перечисленные выше заболевания и аномалии развития. В противном случае обычные бытовые травмы крайне редко сопровождаются нарушением беременности. Исследования показали, что  в преждевременном прерывании беременности решающее значение имеет функциональное состояние центральной нервной системы. Применение брома с кофеином по ряду показаний иногда предупреждает прерывание беременности и способствует ее донашиванию. Выкидыш, происшедший без каких либо вмешательств, называется самопроизвольным, спонтанным.

Метки: , ,

Боли при расслаивании аорты

Комментариев нет

Потому локализации болей   в животе, определяется резкое напряжение брюшной стенки, болезненность ее при пальпации, развивается кишечная непроходимость. При переходе расслаивания на сосуды желудка и кишечника появляется кровавая рвота или кровавый стул. Несмотря на крайне тяжелое состояние больного, ша первом этапе, предшествующем полному разрыву, артериальное давление нередко остается высоким, у больного гипертонической болезнью оно иногда превышает исходное. Из сердечно  сосудистых симптомов отмечается внезапное появление pulsus differens с разным по наполнению или по времени возникновения пульсом на лучевых артериях, полное исчезновение пульсации.   С одной или обеих сторон в артериях рук и нот. В дальнейшем развивается гангрена конечности. Иногда при расслаивании начальной части аорты появляется диастолический шум во втором межреберье справа у грудины. Как прямой симптом аневризмы может образоваться пульсирующая опухоль в области грудино  ключично  сосковой мышцы или гематома на шее, на груди. Чаще развивается гемоторакс, преимущественно левосторонний. При нарушении кровообращения в почечных артериях возникают сильные боли в пояснице, дизурические явления, изменения в моче белок, кровь, цилиндры), анурия; последняя может привести к развитию уремии. Расстройство почечного кровообращения иногда проявляется в значительной макрогематурии. У некоторых больных при расслаивающей аневризме нарушается кровоснабжение спинного мозга, появляется слабость в ногах, онемение, вялый паралич, арефлексия, нарушение кожной и .глубокой чувствительности. В редких случаях при расслаивании в области выпуклой поверхности дуги аорты развивается гемиплегия (аноплексиформный синдром). Если смерть не наступает в ближайшие часы, повышается температура, появляется лейкоцитоз, позже ускорение РОЭ, часто развивается анемия. На основании преобладания тех или иных симптомов различают сердечно  сосудистый, брюшной, почечный, легочный и неврологический синдромы при расслаивающей аневризме.

Метки: , ,

Растительной диета

Комментариев нет

Эта последняя причина является поводом частой анемии при строго растительной диете, даже если в ней содержится большое количество железа. Установлено, что всасывание железа происходит более правильно при нормальной кишечной флоре. Тормозя­щее влияние антибиотиков на нормальную кишечную флору может косвенно повлиять на уменьшение усвое­ния этого элемента. В той или иной мере на процессы усвоения железа влияют острые и хронические рас­стройства питания и пищеварения, недостаток белков, аскорбиновой кислоты, инфекционные заболевания и др. Все это необходимо учитывать при осуществлении лечебно-профилактических мероприятий в каждом конк­ретном случае.Редуцированное закисное железо всасывается эндо-телиальными клетками слизистой оболочки кишечника. Абсорбция железа происходит в результате довольно сложного метаболического процесса при участии фер­ментов. После того как ионы железа прошли через слизистую оболочку кишечника, они проникают в плаз­му крови.
Все приходящее в плазму железо находится в двух­валентной закисной форме, оно соединяется со специфи­ческим белком из группы бета-глобулинов, называемым трансферрином. Это комплексное соединение из плазмы транспортируется в костный мозг.
Приводимая ниже схема наглядно демон­стрирует кругооборот железа в организме. Жирными линиями обозначен кругооборот железа в нормальных условиях по замкнутому циклу, связанному с образо­ванием и разрушением эритроцитов. Пунктирными стрелками показаны процессы, которые имеют место только при недостатке железа или при недостаточны» его запасах.
Следовательно, существует сложный механизм, регу­лирующий абсорбцию железа желудочно-кишечным трактом в зависимости от потребностей организма. Наряду с железом большую роль в кроветворении играют такие минеральные вещества, как медь, кобальт, марганец, никель, цинк, молибден, хром и др. Содержа­ние этих металлов в организме меньше 0,001%, поэтому их называют микроэлементами. Они оказывают влия­ние на обмен железа, созревание клеток костного моз­га, на белковый состав сыворотки крови. Кроме того, микроэлементы участвуют в синтезе ферментов, гормо­нов, витаминов.
В заключение следует сказать, что до 2-3-летнего возраста баланс железа у детей находится в особо напряженных условиях в связи со спецификой их пита­ния, быстрым ростом и недостаточным запасом депони­рованного железа при рождении (Е. Н. Мосягина). Лишь к 3-летнему возрасту устанавливается прибли­жающийся к нормальному баланс железа в организме. Приведем типичный пример развития малокровия вследствие нарушения питания, режима, перенесенных заболеваний.

Метки: , ,

Анемия или малокровие

Комментариев нет

Анемия, или малокровие, – это заболевание, при котором уменьшается количество гемоглобина в крови и снижается число эритроцитов. Анемия встречается во всех возрастах, но наиболее часто у детей раннего воз­раста, отягощенных рахитом и гипотрофией. В этиологии анемии лежат следующие факторы: а) нарушение про­цессов кровообразования и кроворазрушения; б) дефи­цит веществ, необходимых для кроветворения (витами­ны комплекса В, фолиевая кислота, противоанемическое вещество гастромукопротеин, железо, микроэлементы (медь, кобальт, цинк); в) глистная инвазия; г) аутоим­мунные гемолитические процессы.
В раннем возрасте наблюдается анемия новорожден­ных, недоношенных, алиментарная анемия (вследствие неправильного вскармливания), анемия во время и пос­ле заболевания острыми и хроническими инфекциями, при рахите и, наконец, тяжелая анемия типа Якш-Гай-ема. У детей старшего возраста анемия развивается вследствие острых и хронических кровопотерь (травма, геморрагические диатезы), при хронических инфекциях и плохих гигиенических условиях, при глистной инвазии, лейшманиозе, малярии. В этом возрасте наблюдается также врожденная гемолитическая анемия (типа Мин-ковского – Шафара).
Апластическая и Аддисона-Бирмера анемии у детей наблюдаются реже, чем у взрослых.
Алиментарная анемия развивается у детей в возрасте 5-6 месяцев (у недоношенных раньше), наиболее часто при длительном вскармливании пищей, бедной солями железа (молоко, включая и грудное, мучные каши), при недостатке белков и витаминов. Наблюдается главным образом у детей грудного и раннего возраста, находя­щихся на искусственном вскармливании.
Симптомы и течение. Заболевание развивает­ся постепенно. Прежде всего снижается аппетит. Общее состояние долгое время остается хорошим. Исподволь развивается бледность и гипотония мускулатуры, дети обычно пастозны.

Метки: , ,

Гипохромная анемия

Комментариев нет

Гипохромная анемияИногда пневмонические очаги расположены глубоко и тогда при физикальном исследовании не выявляется ни перкуторных, ни аускультативных изменений. В этих случаях наличие учащенного дыхания, соотношение его с частотой пульса, одышка, цианоз вокруг носогубного треугольника во время покоя и при физическом напря­жении должны заставить подумать о возможном нали­чии пневмонического процесса. Обычно в этих случаях значительную помощь оказывает рентгенологическое об­следование легких.При рентгеноскопии, как правило, обнаруживаются те или иные изменения в легких. В первые дни заболе­вания обычно довольно отчетливо выражены эмфизема легких, расширение теней корней легких и расплывча­тость контуров в связи с их инфильтрированием. В дальнейшем течении патологического процесса в зави­симости от локализации и величины очагов в паренхиме легких видны тени различной величины, формы и плот­ности. Обычно это небольшие, круглой или овальной формы или неправильных очертаний нерезко ограниченные тени. Они расположены в различных ча­стях легких, рассеяны по всему легкому или сконцент­рированы, чаще в задненижних отделах.
Изменения со стороны картины крови при мелкооча­говой пневмонии не могут считаться характерными. Кар­тина красной крови в начале заболевания нормальная, при затяжном течении, появлении осложнений можно об­наружить гипохромную анемию.
СОЭ обычно умеренно увеличена, но иногда у детей первых месяцев после рождения может быть и нормаль­ной. Количество лейкоцитов и их формула могут быть различными: встречается умеренный лейкоцитоз (от ЫО4-1,5-Ю4 в 1 мкл) с нейтрофилезом и сдвигом влево, лейкопения (5-Ю3-6-Ю3 в 1 мкл) и нормоцитоз с неизменной лейкоцитарной формулой. В моче изредка находят изменения в виде слабой альбуминурии, еди­ничных эритроцитов, цилиндров. Иногда обнаруживается положительная реакция на уробилиноген.
В клинических проявлениях пневмоний существует большое разнообразие, что создает довольно много диа­гностических и терапевтических затруднений. Поэтому вопрос о классификации пневмоний у детей раннего воз­раста приобретает весьма важное значение. В свое вре­мя были предложены классификации, основанные на патологоанатомических, клинических, этиологических дан­ных, и они отражали определенный этап в развитии уче­ния о пневмониях.
Ведущие отечественные педиатры Г. Н. Сперанский, Ю. Ф. Домбровская, В. И. Молчанов, М. С. Маслов счи­тают, что в возникновении и развитии пневмоний глав­ную роль играет реактивность организма, в связи с чем и предлагают соответствующие классификации.
Наиболее распространенной является классификация пневмоний у детей раннего возраста, предложенная Ю. Ф. Домбровской и В. И. Молчановым, согласно ко­торой различают: 1) простую, локализованную форму, 2) токсическую, 3) токсико-септическую, 4) септическую, В течение заболевания возможен переход из одной фор­мы пневмонии в другую. Эта классификация простая, удобная для практического пользования и вместе с тем отражает характер и степень поражения организма в це­лом и в легких, что позволяет дифференцированно на­значать лечение и определять соответствующий прогноз.

Метки: , ,

Болезни крови

Комментариев нет

13Та или иная степень анемии является частым симптомом самых различных заболеваний у детей. Снижение количества гемоглобина и уменьшение числа эритроцитов особенно часты у детей грудного и раннего возраста, что зависит от функционального несовершенства организма, а также от силы и длительности воздействия всевозможных вредных факторов. Так, например, резкая степень анемии наблюдается при острых гнойных процессах, глистной инвазии; анемизирующее влияние туберкулезной инфекции выражено меньше.
Признаки анемии при острых инфекционных заболеваниях обычно недлительны и исчезают вместе с симптомами заболевания, далеко не всегда требуя применения противоанемических средств.
Такие формы анемии, как гемолитическая и аплантическая (так называемые первичные анемии), встречаются у детей редко; в педиатрической практике часто приходится наблюдать вторичные анемии.
Вторичные анемии. Чаще всего они пищевого происхождения при неполноценном и однообразном питании. Длительное питание только молоком, недостаток витамина комплекса В, микроэлементов (медь, кобальт, цинк) могут способствовать развитию анемии. Следует также учитывать анемизирующее влияние постоянного пребывания ребенка в закрытом помещении, очень малого использования свежего воздуха. Необходимо придавать значение в возникновении вторичной анемии и наличию глистной инвазии.
В большинстве случаев все эти факторы – инфекция, глистная инвазия, неподходящая пища и недостаточная аэрация – сочетаются между собой, способствуя развитию анемии.
Вторичная анемия наблюдается в различных формах: легкая, средняя, тяжелая,
Алиментарная анемия. Основными признаками алиментарной анемии является бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Обычно одновременно определяются признаки рахита. В анамнезе имеются указания на недоношенность, искусственное, одностороннее вскармливание, неполноценный прикорм (без овощей, большое количество молока). В крови количество гемоглобина снижается до 50-60% (8-10 г%), число эритроцитов до 4, реже 3 млн. Цветной показатель 0,5-0,7. Определяются полихроматофилия, умеренный ретикулоцитоз, единичные нормобласты; количество тромбоцитов обычно не изменено.

Метки: , ,