На рентгеновском снимке определяют положение сердца и внутренних органов и сопоставляют их с возможными ВПС (врожденные пороки сердца, для которых характерны данные аномалии положения сердца и внутренних органов (см. выше). Физические исследования начинают с исследования пульсовой волны на обеих плечевых и бедренных артериях. При патологическом результате при диагностике руководствуются схемой. Если пульсовая волна не имеет патологического характера, то ВПС (врожденные пороки сердца подраздел о окраске кожи и слизистых оболочек с учетом количеств гемоглобина, гемагокрига, избытка оснований и р02.
Этим способом приходят к предварительному диагнозу, который или подтверждается, или отклоняется впоследствии при точном определении отдельных ВПС
Каким образом в условиях гипокинетической циркуляции обеспечивается такой уровень снабжения тканей кислородом, который позволяет больным находиться в состоянии относительного клинического благополучия, без проявлений левожелудочковой недостаточности. Наши исследования показали, что у этих больных уменьшение МО сердца компенсируется на периферии рядом механизмов, контролирующих уровень кислородного снабжения тканей, в частности: повышением утилизации кислорода, сдвигом кривой диссоциации оксигемоглобина вправо, увеличением числа открытых, функционирующих капилляров, что приводит к уменьшению диаметра тканевого цилиндра, питаемого каждым капилляром. Такое сочетание обеспечивает не только количественную сторону тканевого дыхания, но и его качественный уровень, т. е. относительно высокое диффузионное давление кислорода в артериальном отрезке капилляра.
На величину газообмена влияют и изменения свойства крови связывать кислород при более высоких значениях гематокрита, повышенном количестве гемоглобина и общего объема циркулирующей крови.
Увеличенный кровоток в легочном круге считали главной причиной частого проявления изменений сосудов легких при ТКА, подобных изменениям при дефектах межжелудочковой перегородки и легочной гипертензии. Изменения в легочных артериях начинаются с утолщения средней оболочки с пролиферацией фиброзной ткани и приводят к закрытию сосудов и деструкции нормального строения сосудов (Heath, 1958).
Наблюдалось много случаев, когда ментол один не действовал, нитроглицерин один не переносился, а в такой комбинации наступал положительный эффект. Вариантов этой прописи очень много. Для менее чувствительных можно взять отношение 8 : 2, при котором в каждых 5 каплях содержится одна капля нитроглицерина. Можно конкретно подобрать для данного больного толерантную переносимую дозу нитроглицерина и в дальнейшем постепенно увеличивать ее по необходимости. Приходится иногда начинать с отношения 9 : 1 и кончать 7 : 3. Нитроглицерин может вызвать метгемоглобинемию. Это, к сожалению, фигурирует в старых учебниках фармакологии и, по-видимому, этим же объясняется ограничение Фармакопеи, согласно которой суточная доза не должна превышать 10 капель. Однако, если учесть порядок величин, имеющих при этом место, вряд ли можно серьезно говорить о нитроглицериновой мётгемоглобинемии.
Для узелкового периартериита весьма характерно поражение нервной системы. При этом имеются симптомы изменений в сосудах головного мозга, что проявляется головными болями, головокружением, раздражительностью, адинамией, нарушением сна, снижением памяти. При развитии тромбозов, разрывах аневризм церебральных артерий могут возникнуть очаговые нарушения головного мозга. Кровоизлияния в мозг могут быть причиной летального исхода. Может развиваться клиника менинго-энцефалита с нарушением речи, зрения, менингеальными симптомами, судорогами и др. Типично поражение периферической нервной системы с развитием невритов и полиневритов. Особенностью полиневритов при узелковом периартериите являются их асимметричный характер и прогрессирующее течение с вовлечением в процесс все новых отделов периферических нервов, отсутствие склонности к обратному развитию. При этом могут отмечаться боли по ходу нервов, нарушение чувствительности, появляться парезы и параличи. В некоторых случаях при поражении plexus Solaris возникают резчайшие боли в животе – солярные кризы, не связанные с поражением органов пищеварения и приемом пищи. Иногда полиневриты протекают по типу восходящего неврита Лаидри, проявляющегося болями, слабостью, парестезиями. Полиневрит существенно отягощает прогноз заболевания. И чем раньше он возникает, тем хуже прогноз. Большое значение в диагностике узелкового периартериита может иметь исследование органов зрения. При этом нередко выявляется иридоциклит, на глазном дне – гипертоническая ретинопатия, развивающаяся при длительном гипертензивном синдроме, а также ретинит, иногда отслойка сетчатки и т. д. В некоторых случаях на глазном дне отмечаются узелки по ходу сосудов, аневризмы, периваскулярные инфильтраты. Лабораторные исследования дают весьма ценную информацию как для диагностики узелкового периартериита, так и для дифференциальной диагностики его с другими заболеваниями. При узелковом периартериите, как при системной красной волчанке и системной склеродермии, отмечается тенденция к снижению числа эритроцитов и содержания гемоглобина.
Снижение легочной вентиляции, вследствие чего часть восстановленного гемоглобина проходит через недостаточно аэрируемые участки легочной ткани из-за структурных изменений в легких. Этот восстановленный гемоглобин вновь оказывается в циркулирующей крови. В таких случаях появляется цианоз. Подобную патологическую ситуацию наблюдают при муковнсцидозе (легочная форма), бронхиальной астме с хронической легочной эмфиземой, фиброзе легочной ткани в результате продуктивного воспаления или при отравлении бериллием.Цианоз появляется при нарушении легочной вентиляции, развивающейся вследствие значительного уменьшения количества функционирующих легочных альвеол. Нарушается аэрация крови, в связи с этим недостаточно окисляется восстановленный гемоглобин. Этот механизм возникновения цианоза свойствен таким заболеваниям, как идиопатический дыхательный дистрессиндром у недоношенных, ателектаз легких у новорожденных, аспирационные пневмонии, врожденные легочные кисты, пневмонии, отек легких, пневмоторакс, экссудативные плевриты, пиопневмоторакс, эмпиема плевры, гемоторакс, диафрагмальная грыжа.
В некоторых случаях цианоз может появляться при расстройстве нервной регуляции дыхания и дыхательной мускулатуры (угнетение дыхательного центра, нарушение иннервации основных и вспомогательных дыхательных мышц). Цианоз возникает также при патологических состояниях, когда восстановленный гемоглобин крови минует легкие и попадает в большой круг кровообращения через патологические шунты между правыми и левыми отделами сердца, между артериями и венами.
Вследствие нарушения вазомоторной регуляции компенсаторная реакция сосудов на уменьшение объема крови страдает, соотношение величины кровяного давления в разных частях сосудистой системы нарушается, артериальное давление, падает еще больше, ток крови замедляется и кровоснабжение тканей становится недостаточным. Особенно важно, что при этом страдает кровоснабжение центральной нервной системы и самого сердца. Какой бы причиной ни была вызвана острая сосудистая недостаточность, в ее основе всегда находится уменьшение притока крови к сердцу, связанное с расстройством вазомоторной регуляции. Сердце страдает вторично вследствие нарушения его кровоснабжения. Большое значение в патогенезе сосудистой недостаточности имеют некоторые продукты белкового происхождения, близкие по действию к гистамину. При всяком повреждении тканей, связанном с воздействием инфекционного агента, С травмой или ожогом, эти вещества поступают из тканей в кровь. Они действуют на стенку капилляров, вызывая их расширение и повышение проницаемости. При распространенном поражении сосудистой стенки значительное количество плазмы крови переходит в ткани (плазморея), что способствует еще большему уменьшению количества циркулирующей крови и ее сгущению. Патогенез сосудистой недостаточности представлен нами в приводимой ниже схеме. Острая недостаточность кровообращения сосудистого происхождения наблюдается при обширных ожогах, после больших кровопотерь, в связи с травмой, при остром разлитом перитоните, некоторых острых инфекциях и отравлениях ядами, при резком обезвоживании организма. Можно обнаружить некоторые особенности коллапса при каждом из этих заболеваний. В одних случаях отмечаемая только снижение артериального давления и малый пульс, в других, кроме того, происходит сгущение крови: концентрация гемоглобина и число форменных элементов в единице объема крови увеличиваются. Наиболее четкий показатель наличия и тяжести сосудистой недостаточности кровообращения – степень снижения артериального давления.
Инфаркту миокарда несвойственно течение в два или несколько этапов, миграция болей и понижение уровня гемоглобина при каждом новом приступе. При инфаркте отсутствуют общие признаки внутреннего кровотечения и такие симптомы, как гемоторакс, гематома на груди, шее, пульсирующая опухоль на шее. Чрезвычайно важно для дифференциального диагноза отсутствие при инфаркте признаков острого возникающего при расслаивающей аневризме нарушения кровоснабжения тех или других органов. Источником диагностических ошибок могут быть некоторые болезни периферической нервной системы-межреберная невралгия и опоясывающий лишай, если боли локализуются в левой половине грудной клетки, в области сердца. При этом общее состояние больного остается вполне удовлетворительным, отсутствуют явления недостаточности кровообращения, ритм сердца правильный, кровь не изменена, температура часто нормальная, облегчение дают противоневралгические средства, тогда как нитроглицерин не оказывает действия. При herpes zoster появляется резкая гиперестезия и гиперальтезия кожи в болевой зоне; диагноз становится очевидным при появлении характерной пузырьковой сыпи на пруди и спине по ходу соответствующих межреберий. Ошибочный диагноз инфаркта миокарда иногда объясняется большой трудностью распознавания истинного заболевания. Инфаркт был ошибочно предположен у больной с нераспознанной ущемленной диафрагмальной грыжей. Основанием для такого предположения послужили наличие сильных сжимающих болей в области сердца с отдачей в лопатку, электрокардиографические указания на нарастающее нарушение коронарного кровообращения в дни пребывания в клинике, стенокардия в анамнезе, наличие коллапса, субфебрильной температуры и нейтрофилыюго лейкоцитоза. Однако не все было ясно. Электрокардиограмма не была типичной для свежего инфаркта; на первый план выступала мучительная тошнота и беспрерывная рвота, вернее срыгивание жидкостью, содержащей кровь. Возникала мысль о панкреонекрозе (с рефлекторным происхождением стенокардии) – предположение, отвергнутое консультировавшими больную весьма опытными хирургами. На секции обнаружена ущемленная диафрагмальная грыжа; множество геморрагических эрозий слизистой желудка.
Кровь недоношенного ребенка. Кровь недоношенных детей в большей степени, чем кровь детей других возрастных групп, подвержена индивидуальным колебаниям. На основании литературных данных можно считать, что количество гемоглобина колеблется в пределах 100-140% по Сали, количество эритроцитов – от 4 500 000 до 7 000 000. В последние годы входит в практику определение гемоглобина не в процентах по Сали, а в весовых единицах на 100 г крови. 100% Сали соответствуют 16,5- 17 г% гемоглобина. Помимо количественной разницы в содержании гемоглобина во время внутриутробного развития, измеряется и его качество. Фетальный гемоглобин имеет большее сродство к кислороду, благодаря чему он лучше обеспечивает снабжение организма ребенка кислородом как во время внутриутробного развития, так и после рождения. Лейкоцитоз в большинстве случаев несколько ниже, чем у доношенного ребенка. Однако некоторые авторы указывают на более высокое содержание гемоглобина, эритроцитов и лейкоцитов. Количество тромбоцитов, по данным одних авторов, несколько понижено, по наблюдениям других, наоборот, повышено. Эти противоречивые данные можно объяснить широтой индивидуальных колебаний количества форменных элементов периферической крови у недоношенного ребенка. Для последнего характерно также более быстрое уменьшение содержания гемоглобина и эритроцитов, наступающее после рождения. Оно достигает больших степеней, чем у детей, рожденных в срок, в силу чего приблизительно в возрасте 2-5 месяцев развивается довольно значительная анемия, постепенно проходящая к концу первого года. Большинство авторов считает, что количество гемоглобина у недоношенных в возрасте 2-5 месяцев даже при хорошем уходе и питании колеблется в пределах 30-50%, а количество эритроцитов – от 2 000 000 до 3000000. Анемия недоношенных детей объясняется отчасти недостаточным запасом железа в организме плода, так как акт преждевременных родов прерывает процесс отложения запасов железа в печени плода. Однако более важной причиной надо, вероятно, считать неполноценность самого кроветворного аппарата у недоношенного ребенка или по меньшей мере его пониженную способность усваивать железо, необходимое для образования крови. Доказательством служит тот факт, что даже избыточным введением железа с пищей не всегда удается ликвидировать анемию у недоношенных детей. Количество эритроцитов у новорожденного в первые 2 дня после рождения достигает 5 000 000-7 000 000, но уже к 14-му дню падает обычно до 4 000 000.
Анемия, или малокровие, – это заболевание, при котором уменьшается количество гемоглобина в крови и снижается число эритроцитов. Анемия встречается во всех возрастах, но наиболее часто у детей раннего возраста, отягощенных рахитом и гипотрофией. В этиологии анемии лежат следующие факторы: а) нарушение процессов кровообразования и кроворазрушения; б) дефицит веществ, необходимых для кроветворения (витамины комплекса В, фолиевая кислота, противоанемическое вещество гастромукопротеин, железо, микроэлементы (медь, кобальт, цинк); в) глистная инвазия; г) аутоиммунные гемолитические процессы.
В раннем возрасте наблюдается анемия новорожденных, недоношенных, алиментарная анемия (вследствие неправильного вскармливания), анемия во время и после заболевания острыми и хроническими инфекциями, при рахите и, наконец, тяжелая анемия типа Якш-Гай-ема. У детей старшего возраста анемия развивается вследствие острых и хронических кровопотерь (травма, геморрагические диатезы), при хронических инфекциях и плохих гигиенических условиях, при глистной инвазии, лейшманиозе, малярии. В этом возрасте наблюдается также врожденная гемолитическая анемия (типа Мин-ковского – Шафара).
Апластическая и Аддисона-Бирмера анемии у детей наблюдаются реже, чем у взрослых.
Алиментарная анемия развивается у детей в возрасте 5-6 месяцев (у недоношенных раньше), наиболее часто при длительном вскармливании пищей, бедной солями железа (молоко, включая и грудное, мучные каши), при недостатке белков и витаминов. Наблюдается главным образом у детей грудного и раннего возраста, находящихся на искусственном вскармливании.
Симптомы и течение. Заболевание развивается постепенно. Прежде всего снижается аппетит. Общее состояние долгое время остается хорошим. Исподволь развивается бледность и гипотония мускулатуры, дети обычно пастозны.
На рентгеновском снимке определяют положение сердца и внутренних органов и сопоставляют их с возможными ВПС (врожденные пороки сердца, для которых характерны данные аномалии положения сердца и внутренних органов (см. выше). Физические исследования начинают с исследования пульсовой волны на обеих плечевых и бедренных артериях. При патологическом результате при диагностике руководствуются схемой. Если пульсовая волна не имеет патологического характера, то ВПС (врожденные пороки сердца подраздел о окраске кожи и слизистых оболочек с учетом количеств гемоглобина, гемагокрига, избытка оснований и р02.
На величину газообмена влияют и изменения свойства крови связывать кислород при более высоких значениях гематокрита, повышенном количестве гемоглобина и общего объема циркулирующей крови.
Снижение легочной вентиляции, вследствие чего часть восстановленного гемоглобина проходит через недостаточно аэрируемые участки легочной ткани из-за структурных изменений в легких. Этот восстановленный гемоглобин вновь оказывается в циркулирующей крови. В таких случаях появляется цианоз. Подобную патологическую ситуацию наблюдают при муковнсцидозе (легочная форма), бронхиальной астме с хронической легочной эмфиземой, фиброзе легочной ткани в результате продуктивного воспаления или при отравлении бериллием.Цианоз появляется при нарушении легочной вентиляции, развивающейся вследствие значительного уменьшения количества функционирующих легочных альвеол. Нарушается аэрация крови, в связи с этим недостаточно окисляется восстановленный гемоглобин. Этот механизм возникновения цианоза свойствен таким заболеваниям, как идиопатический дыхательный дистрессиндром у недоношенных, ателектаз легких у новорожденных, аспирационные пневмонии, врожденные легочные кисты, пневмонии, отек легких, пневмоторакс, экссудативные плевриты, пиопневмоторакс, эмпиема плевры, гемоторакс, диафрагмальная грыжа.
Кровь недоношенного ребенка. Кровь недоношенных детей в большей степени, чем кровь детей других возрастных групп, подвержена индивидуальным колебаниям. На основании литературных данных можно считать, что количество гемоглобина колеблется в пределах 100-140% по Сали, количество эритроцитов – от 4 500 000 до 7 000 000. В последние годы входит в практику определение гемоглобина не в процентах по Сали, а в весовых единицах на 100 г крови. 100% Сали соответствуют 16,5- 17 г% гемоглобина. Помимо количественной разницы в содержании гемоглобина во время внутриутробного развития, измеряется и его качество. Фетальный гемоглобин имеет большее сродство к кислороду, благодаря чему он лучше обеспечивает снабжение организма ребенка кислородом как во время внутриутробного развития, так и после рождения. Лейкоцитоз в большинстве случаев несколько ниже, чем у доношенного ребенка. Однако некоторые авторы указывают на более высокое содержание гемоглобина, эритроцитов и лейкоцитов. Количество тромбоцитов, по данным одних авторов, несколько понижено, по наблюдениям других, наоборот, повышено. Эти противоречивые данные можно объяснить широтой индивидуальных колебаний количества форменных элементов периферической крови у недоношенного ребенка. Для последнего характерно также более быстрое уменьшение содержания гемоглобина и эритроцитов, наступающее после рождения. Оно достигает больших степеней, чем у детей, рожденных в срок, в силу чего приблизительно в возрасте 2-5 месяцев развивается довольно значительная анемия, постепенно проходящая к концу первого года. Большинство авторов считает, что количество гемоглобина у недоношенных в возрасте 2-5 месяцев даже при хорошем уходе и питании колеблется в пределах 30-50%, а количество эритроцитов – от 2 000 000 до 3000000. Анемия недоношенных детей объясняется отчасти недостаточным запасом железа в организме плода, так как акт преждевременных родов прерывает процесс отложения запасов железа в печени плода. Однако более важной причиной надо, вероятно, считать неполноценность самого кроветворного аппарата у недоношенного ребенка или по меньшей мере его пониженную способность усваивать железо, необходимое для образования крови. Доказательством служит тот факт, что даже избыточным введением железа с пищей не всегда удается ликвидировать анемию у недоношенных детей. Количество эритроцитов у новорожденного в первые 2 дня после рождения достигает 5 000 000-7 000 000, но уже к 14-му дню падает обычно до 4 000 000.