Склеродермия — сравнительно редко встречающееся заболевание группы коллагеновых болезней. История изучения системной склеродермии имеет многолетнюю давность, однако поиски в этой области долгое время носили описательно-казуистический характер и были далеки от глубокого научного исследования. Склеродермия считалась сугубо кожным заболеванием и подлежала компетенции только дерматологов. Следует вспомнить, что, несмотря на общепринятое мнение о склеродермии как о заболевании только кожи, еще А. Г. Полотебнов рассматривал склеродермию как болезнь всего организма. Несколько позже, подробно изучив больную склеродермией, установили изменения не только в коже, но и в ногтевых фалангах пальцев рук, в плюсне-фаланговых сочленениях стоп, в стенках крупных магистральных сосудов, особенно шейных, а также нашли эмфизему легких, увеличение печени и селезенки.
Термин «склеродермия» (твердокожие) предложил Гинтрак. Однако внимание интернистов к данному заболеванию было привлечено лишь работами Клемперера и др., несмотря на то, что уже давно было отмечено поражение при склеродермии не только кожи, но в ряде случаев и внутренних органов. Некоторые врачи считают, что кроме системной склеродермии имеется очаговая склеродермия, при которой локально поражается кожа в виде пятен, бляшек или полос («удар саблей»), внутренние органы при этом остаются неизмененными. Протекает эта форма склеродермии доброкачественно, имеет благоприятный прогноз. Следует учитывать, что очаговая склеродермия может переходить в системную. Таким образом, в данном случае склеродермия вначале проявилась лишь поражением кожи лба. Значительно позже присоединился синдром Рейно, затем – поражение почек. При системной склеродермии, несмотря на четкие, весьма яркие и своеобразные внешние проявления, общее течение, прогноз и исход болезни определяются главным образом глубиной и распространенностью поражения внутренних органов. При системной склеродермии, как и при других больших коллагенозах, поражаются все элементы соединительной ткани, но наиболее глубоко – коллаген, составляющий около 30% белка организма. При этом увеличивается биосинтез коллагена, что способствует фиброзу тканей, особенно кожи. Поражение соединительной ткани характеризуется следующими этапами ее дезорганизации: мукоидным и фибриноидным набуханием, некрозом, гиалинозом и склерозом. Причем наиболее характерны ранние и распространенные склерозирование и фиброз соединительной ткани, особенно в коже. Аналогичные изменения соединительной ткани происходят и во внутренних органах. В последующем они обусловливают течение, прогноз и исход заболевания. Важной локализацией патологического процесса при системной склеродермии являются сосуды, преимущественно мелкие артерии и артерирлы.
Для узелкового периартериита весьма характерно поражение нервной системы. При этом имеются симптомы изменений в сосудах головного мозга, что проявляется головными болями, головокружением, раздражительностью, адинамией, нарушением сна, снижением памяти. При развитии тромбозов, разрывах аневризм церебральных артерий могут возникнуть очаговые нарушения головного мозга. Кровоизлияния в мозг могут быть причиной летального исхода. Может развиваться клиника менинго-энцефалита с нарушением речи, зрения, менингеальными симптомами, судорогами и др. Типично поражение периферической нервной системы с развитием невритов и полиневритов. Особенностью полиневритов при узелковом периартериите являются их асимметричный характер и прогрессирующее течение с вовлечением в процесс все новых отделов периферических нервов, отсутствие склонности к обратному развитию. При этом могут отмечаться боли по ходу нервов, нарушение чувствительности, появляться парезы и параличи. В некоторых случаях при поражении plexus Solaris возникают резчайшие боли в животе – солярные кризы, не связанные с поражением органов пищеварения и приемом пищи. Иногда полиневриты протекают по типу восходящего неврита Лаидри, проявляющегося болями, слабостью, парестезиями. Полиневрит существенно отягощает прогноз заболевания. И чем раньше он возникает, тем хуже прогноз. Большое значение в диагностике узелкового периартериита может иметь исследование органов зрения. При этом нередко выявляется иридоциклит, на глазном дне – гипертоническая ретинопатия, развивающаяся при длительном гипертензивном синдроме, а также ретинит, иногда отслойка сетчатки и т. д. В некоторых случаях на глазном дне отмечаются узелки по ходу сосудов, аневризмы, периваскулярные инфильтраты. Лабораторные исследования дают весьма ценную информацию как для диагностики узелкового периартериита, так и для дифференциальной диагностики его с другими заболеваниями. При узелковом периартериите, как при системной красной волчанке и системной склеродермии, отмечается тенденция к снижению числа эритроцитов и содержания гемоглобина.
Склеродермия — сравнительно редко встречающееся заболевание группы коллагеновых болезней. История изучения системной склеродермии имеет многолетнюю давность, однако поиски в этой области долгое время носили описательно-казуистический характер и были далеки от глубокого научного исследования. Склеродермия считалась сугубо кожным заболеванием и подлежала компетенции только дерматологов. Следует вспомнить, что, несмотря на общепринятое мнение о склеродермии как о заболевании только кожи, еще А. Г. Полотебнов рассматривал склеродермию как болезнь всего организма. Несколько позже, подробно изучив больную склеродермией, установили изменения не только в коже, но и в ногтевых фалангах пальцев рук, в плюсне-фаланговых сочленениях стоп, в стенках крупных магистральных сосудов, особенно шейных, а также нашли эмфизему легких, увеличение печени и селезенки. 