Склеродермия
Термин «склеродермия» (твердокожие) предложил Гинтрак. Однако внимание интернистов к данному заболеванию было привлечено лишь работами Клемперера и др., несмотря на то, что уже давно было отмечено поражение при склеродермии не только кожи, но в ряде случаев и внутренних органов. Некоторые врачи считают, что кроме системной склеродермии имеется очаговая склеродермия, при которой локально поражается кожа в виде пятен, бляшек или полос («удар саблей»), внутренние органы при этом остаются неизмененными. Протекает эта форма склеродермии доброкачественно, имеет благоприятный прогноз. Следует учитывать, что очаговая склеродермия может переходить в системную. Таким образом, в данном случае склеродермия вначале проявилась лишь поражением кожи лба. Значительно позже присоединился синдром Рейно, затем – поражение почек. При системной склеродермии, несмотря на четкие, весьма яркие и своеобразные внешние проявления, общее течение, прогноз и исход болезни определяются главным образом глубиной и распространенностью поражения внутренних органов. При системной склеродермии, как и при других больших коллагенозах, поражаются все элементы соединительной ткани, но наиболее глубоко – коллаген, составляющий около 30% белка организма. При этом увеличивается биосинтез коллагена, что способствует фиброзу тканей, особенно кожи. Поражение соединительной ткани характеризуется следующими этапами ее дезорганизации: мукоидным и фибриноидным набуханием, некрозом, гиалинозом и склерозом. Причем наиболее характерны ранние и распространенные склерозирование и фиброз соединительной ткани, особенно в коже. Аналогичные изменения соединительной ткани происходят и во внутренних органах. В последующем они обусловливают течение, прогноз и исход заболевания. Важной локализацией патологического процесса при системной склеродермии являются сосуды, преимущественно мелкие артерии и артерирлы.
Страницы: 1 2