Артериальное давление нормально или умеренно снижено. Иногда отмечается умеренная тахикардия, несколько превышающая уровень, соответствующий температуре больного. Стойкая брадикардия встречается редко. На ЭКГ отмечается уплощение, уширение и зазубренность зубца Р и комплекса QRS, реже — удлинение интервала PQ более 0,2 с. У ряда больных регистрируются небольшое смещение интервала S — Т книзу от изоэлектрической линии и изменения зубца Т (низкий, реже двухфазный). Очень редко наблюдаются экстрасистолы, атриовентрикуляр-ная блокада II или III степени, внутрижелудочковая блокада, узловой ритм. Указанные нарушения проводимости и возбудимости у отдельных больных отражают в действительности не органическое поражение сердца, а изменения функционального состояния его нервного аппарата в связи с повышением тонуса блуждающего нерва.
Клиническая картина в выраженных случаях характеризуется признаками недостаточности трехстворчатого клапана (набухание шейных вен, увеличение печени, периферические отеки), уменьшением объема легочного кровотока (из-за морфологически и функционально неполноценного «малого» правого желудочка), что приводит к одышке и цианозу вследствие шунтирования венозной крови из правого предсердия в левое. Очень своеобразна рентгенологическая картина сердца при аномалии Эбштейна, напоминающая конфигурацию сердечной тени при выпотном перикардите. При аускультации отмечаются систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана, иногда диастолический шум истинного (из-за врожденного сращения створок) или относительного стенЪза правого атриовентрикулярного устья и, как правило, III и IV тоны. Время появления гемодинамических нарушений при аномалии Эбштейна зависит от степени выраженности дефектов и варьирует от нескольких до десятков лет.
ТАВ (альвеольная вентиляция) ЛВ тотальная аномалия впадения легочных вен: а) инфрадиафрагмально с признаками обструкции — быстрое ухудшение клинического состояния; интенсивный цианоз вскоре после рождения; в редких случаях шум; рентгенологическое исследование: малое сердце; б) супрадиафрагмально (с большим кровотоком в легочном сосудистом русле)—незначительный цианоз: тахипноэ; в редких случаях — шум; рентгенологическое исследование: краниомегалия, позднее сердце вида цифры 8.
ТКА — d-транспозиция крупных артерий. Чаще встречается у мальчиков, чем у девочек: нормальная или увеличенная масса тела при рождении; рентгенологическое исследование: сердце яйцевидное с узкой ножкой. ТКА бывает: а) изолированная— быстро развивающаяся недостаточность сердца — интенсивный цианоз вскоре после рождения; б) с дефектом межжелудочковой перегородки или с другими коммуникациями между малым и большим кругом — только незначительный цианоз; ЭКГ: может быть ПГК.
Эффективность этазола (синоним глобуцид) была повышена введением в R2 пиримидина. Таким путем был получен препарат сульфазин (сульфа-диазин) и его одно- и двуметилированные соединения метилсульфазин и сульфадимезин. Эти препараты нашли применение благодаря выгодным условиям всасывания, создания эффективного уровня препарата в крови с нарастающей (в порядке перечисления) длительностью сохранения этого уровня после однократного приема, что позволило отойти от тягостного для больного приема каждые 4 часа, даже ночью. Снизилась токсичность, увеличилась всасываемость. Для ряда заболеваний оказалось полезным продлить пребывание препарата в кишечнике, т. е. сохранить главным образом местное действие. Это удалось добиться, заместив в норсульфазоле Ri остатком фталевой кислоты. Так был получен фталазол. После приема фталазола в крови препарат почти не определяется.
У мальчика отсутствовал аппетит. Через месяц на контрольной рентгенограмме изменений не обнаружено. В связи с этим 30/Х госпитализирован для подробного обследования в нашу клинику. Мальчик маленького роста, имеет одышку, очень интеллигентен, хорошо контактирует с персоналом. На рентгенограмме легких: рисунок легких усилен за счет тяжевидных теней, которые с обеих сторон паракардиально переходят в мягкое гомогенное затемнение типа мягких инфильтратов. В боковой проекции гомогенные затемнения простираются до области нижних долей. Грудная клетка в переднезадней проекции уплощена. В результате терапии преднизолоном субъективные жалобы исчезли. Появился аппетит, одышка возникает только при большой физической нагрузке; цианоза нет.
У больных с коарктацией аорты кровоснабжение головы и рук осуществляется нормальным путем в полной мере через сонные и подключичные артерии, а кровоснабжение всей остальной части происходит через нисходящую аорту и ее ветви и зависит от степени сужения и развития коллатералей. Вся система коллатералей развивается постепенно вместе с ростом человека и оказывается в состоянии обеспечить кровоснабжение нижней части туловища, поэтому и не развивается цианоз.
При коарктации аорты наблюдаются головные боли, сердцебиение, одышка, головокружение, обмороки, расстройства зрения, онемение ног и др.
У всех больных с коарктацией аорты повышено как систолическое (140—170 мм рт. ст.), так и диастолическое (70—100 мм рт. ст.) давление.
Ателектазы относятся к распространенным патологическим процессам в легких у детей первых дней н недель жизни, особенно у недоношенных. Незначительное количество ателектатических участков легких существует и у здоровых новорожденных, но они через несколько дней после рождения расправляются. Небольшие ателектазы чаще всего бывают бессимптомными, распространенные ателектазы сопровождаются цианозом кояш, обычно перемежающимся, в сочетании с одышкой.Аспирацнонный мекониальный синдром наблюдается у поворояеденных, перенесших внутриутробную асфиксию. Синдром появляется в результате аспирации амниотической жидкости, содержащей меконий, который и обнаруживается в дистальных отделах дыхательной трубки. Рентгенологически выявляют ателектазы в легких, иногда сливающиеся и образующие участки консолидации легочной ткани и эмфизему легких.
К врожденным дефектам развития дыхательных органов, которые обусловливают одышку, относятся врожденные легочные кисты, трахеопнщеводная фистула, атрезия бронхов, агенезия или гипоплазия легкого, лобарная эмфизема, диафрагмальная грыжа, гипоплазия нижней челюсти с птозом языка, макроглоссия, атрезия хоан.
Распознавание врожденных легочных кнст весьма затруднительно, ведущим методом диагностики является рентгенологический.
О наличии трахеопищеводного свища можно предположить по значительному количеству слизи, выделяющейся из дыхательных путей, перемежающемуся цианозу кожи и слизистых оболочек и периодически наступающему удушью. Цианоз усиливается во время проглатывания пищи.
Для лобарной эмфиземы характерно появление одышки без предшествующих ей респираторных заболеваний или пневмонии. Одышка часто быстро прогрессирует, сопровождаясь цианозом кожи. Предположить наличие эмфиземы можно по тимпаниту над соответствующими участками легких, но рентгенологическим данным. Последние часто являются решающими при постановке диагноза. Для исключения инородного тела или других обструктнвных процессов в бронхах показана бронхоскопия. Считается, что лобарная эмфизема является результатом врожденной аномалии развития бронхов, аэрирующих пораженную долю.
Постепенно в межальвеолярных перегородках появляются фиброзные изменения, а в легочных артериях – склеротические, что еще больше способствует развитию легочной гипертензии. Как следствие указанных нарушений возникает гипертрофия мышцы правого желудочка, протекающая на фоне выраженных дистрофических изменений (длительная ишемия миокарда). Затем появляется дилатация правых, а позже и левых отделов сердца. Развивается первичное легочное сердце, для которого характерны разлитой сердечный толчок за счет гипертрофированного правого желудочка, выраженная эпигастральная пульсация, увеличение размеров абсолютной сердечной тупости. Смещается кнаружи левая граница сердца в результате увеличения правого желудочка, оттесняющего малоизмененный левый желудочек. Рентгенологически выявляется весьма характерная картина: выбухание конуса легочной артерии (вторая дуга), расширение крупных ветвей легочной артерии в области корней легких, обеднение сосудистого рисунка на периферии. ЭКГ: правый тип с высоким остроконечным зубцом Р во II и III стандартных отведениях, высокий зубец Р в правых грудных отведениях и глубокий в левых. Правожелудочковая недостаточность при первичном легочном сердце в отличие от таковой при митральном стенозе характеризуется диффузным цианозом, обусловленным повышенным содержанием восстановленного гемоглобина в крови. Для митрального стеноза типичен акроцианоз, возникновение которого связано с накоплением восстановленного гемоглобина в более отдаленных участках тела вследствие замедления кровотока и повышения утилизации кислорода тканями, особенно периферическими. При легочном сердце конечности чаще теплые на ощупь, при митральном стенозе – холодные. Больные с легочным сердцем нередко предпочитают горизонтальное положение тела, а с митральным стенозом, как и с другими видами сердечной недостаточности,- сидячее или полусидячее. При легочном сердце одышка чаще экспираторная, может меняться в зависимости от погоды, нет ортопноэ. Для одышки при сердечной недостаточности характерны смешанный тип, постоянство, усиление при физическом напряжении, выраженное ортопноэ. При легочном сердце размеры печени увеличиваются нерезко, чаще она может быть опущена из-за выраженной эмфиземы легких. Поэтому необходимо определять не только нижний край печени, но и верхнюю границу относительной тупости, и размеры по Курлову.
При заболеваниях сердечно-сосудистой системы низкорослость наиболее часто возникает при врожденных пороках сердца, сопровождающихся цианозом. У таких детей, страдающих от циркуляториой гипоксии, ядра окостенения появляются, как правило, с запозданием. Однако и при отсутствии цианоза некоторые пороки ведут к нарушениям роста.Эти данные не могут претендовать на абсолютность, ибо многое зависит от степени дефекта и компенсаторных возможностей ребенка.
Гемическая гипоксия отражается на росте ребенка наиболее отчетливо при тяжелой форме талассемии (анемия Кули) и при синдроме Блекфеиа – Дайемопда. Если врачу в ходе обследования ребенка удается исключить внутриутробные поражения, алиментарные моменты и обменные нарушения как причины низкорослости, его мысль должна быть направлена па эндокринные заболевания, многие из которых ведут к задержке линейного роста. Так, гипофункция щитовидной железы (гипотиреоз), наряду с целым рядом других симптомов, может проявляться в низкорослости за счет эпифи-зарного дисгенеза – нарушения процессов пролиферации, дегенерации и осснфпкации хряща, контролируемых в норме тироксином. Степень отставания в росте зависит от степени тяжести гипотиреоза, но даже в тяжелых случаях проявляется не ранее 6-месячного возраста. Ко времени наступления выраженной задержки роста в достаточной мере проявятся другие признаки заболевания в виде микседематозпых изменений, патологических изменений кожи (сухая, шелушащаяся, холодная на ощупь, гиперэластичная на шее) и волос (ломкие, сухие), функциональных нарушений внутренних органов.Поэтому диагноз гипотиреоидной низкорослости не представляет затруднений. При антропометрии у детей с гипотиреозом выявляются, как правило, преобладание верхнего сегмента над нижним и укороченный размах рук.
Заболевание начинается внезапно повышением температуры (иногда до 40°), ознобом, нолями в пояснице. При исследовании больной обнаруживается резкая болезненность при постукивании в поясничной области на стороне заболевшей почки. Постукивание следует производить в сидячем положении беременной, при этом одна рука акушерки ладонью располагается на спине в области почки, а кулаком другой руки ударяют по тыльной стороне кисти. В первые часы заболевания моча может оказаться без гноя, так как поступление мочи из больной почки задерживается и в мочевой пузырь поступает моча из здоровой почки. Но уже вскоре, при первом же опорожнении лоханки заболевшей почки, в моче обнаруживается гной; под микроскопом видно большое количество лейкоцитов; иногда сплошь все поле зрения усеяно ими. После опорожнения лоханки температура опадает, самочувствие больной улучшается, и в большинстве случаев беременность, несмотря на повторяющуюся иногда несколько раз задержку мочи в лоханке, донашивается благополучно до конца. И упорных случаях долго длящихся пиелитов, не поддающихся лечению, приходится во избежание образования пиалонефрита иногда прибегать даже к прерыванию беременности. Для лечения пиелитов применяют дезинфицирующие средства салол при кислой реакции мочи, уротропин внутрь и внутривенно при щелочной реакции мочи; рекомендуется положение беременной на боку на стороне здоровой; лоханки. Беременная с пиелитом должна быть направлена для лечения на стационар. Беременность и заболевания сердечнососудистой системы Беременность и роды предъявляют к сердечнососудистой системе очень большие требования. Течение заболеваний сердца, особенно недостаточно компенсированных, может ухудшиться с беременность. Наиболее опасны пороки сердца, обусловленные сужением двустворчатого клапана(stenosis mitrnlis), острые за болевания эндокартов (клапанов) и сердечной мышцы. Течение указанных заболеваний сердца ухудшается при беременности и нередко при них показано прерывание ее, так как сохранение беременности у таких больных может вести к сердечной декомпенсации даже закончиться смертью.
Артериальное давление нормально или умеренно снижено. Иногда отмечается умеренная тахикардия, несколько превышающая уровень, соответствующий температуре больного. Стойкая брадикардия встречается редко. На ЭКГ отмечается уплощение, уширение и зазубренность зубца Р и комплекса QRS, реже — удлинение интервала PQ более 0,2 с. У ряда больных регистрируются небольшое смещение интервала S — Т книзу от изоэлектрической линии и изменения зубца Т (низкий, реже двухфазный). Очень редко наблюдаются экстрасистолы, атриовентрикуляр-ная блокада II или III степени, внутрижелудочковая блокада, узловой ритм. Указанные нарушения проводимости и возбудимости у отдельных больных отражают в действительности не органическое поражение сердца, а изменения функционального состояния его нервного аппарата в связи с повышением тонуса блуждающего нерва. 
Клиническая картина в выраженных случаях характеризуется признаками недостаточности трехстворчатого клапана (набухание шейных вен, увеличение печени, периферические отеки), уменьшением объема легочного кровотока (из-за морфологически и функционально неполноценного «малого» правого желудочка), что приводит к одышке и цианозу вследствие шунтирования венозной крови из правого предсердия в левое. Очень своеобразна рентгенологическая картина сердца при аномалии Эбштейна, напоминающая конфигурацию сердечной тени при выпотном перикардите. При аускультации отмечаются систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана, иногда диастолический шум истинного (из-за врожденного сращения створок) или относительного стенЪза правого атриовентрикулярного устья и, как правило, III и IV тоны. Время появления гемодинамических нарушений при аномалии Эбштейна зависит от степени выраженности дефектов и варьирует от нескольких до десятков лет. 
ТАВ (альвеольная вентиляция) ЛВ тотальная аномалия впадения легочных вен: а) инфрадиафрагмально с признаками обструкции — быстрое ухудшение клинического состояния; интенсивный цианоз вскоре после рождения; в редких случаях шум; рентгенологическое исследование: малое сердце; б) супрадиафрагмально (с большим кровотоком в легочном сосудистом русле)—незначительный цианоз: тахипноэ; в редких случаях — шум; рентгенологическое исследование: краниомегалия, позднее сердце вида цифры 8.
Эффективность этазола (синоним глобуцид) была повышена введением в R2 пиримидина. Таким путем был получен препарат сульфазин (сульфа-диазин) и его одно- и двуметилированные соединения метилсульфазин и сульфадимезин. Эти препараты нашли применение благодаря выгодным условиям всасывания, создания эффективного уровня препарата в крови с нарастающей (в порядке перечисления) длительностью сохранения этого уровня после однократного приема, что позволило отойти от тягостного для больного приема каждые 4 часа, даже ночью. Снизилась токсичность, увеличилась всасываемость. Для ряда заболеваний оказалось полезным продлить пребывание препарата в кишечнике, т. е. сохранить главным образом местное действие. Это удалось добиться, заместив в норсульфазоле Ri остатком фталевой кислоты. Так был получен фталазол. После приема фталазола в крови препарат почти не определяется. 
У мальчика отсутствовал аппетит. Через месяц на контрольной рентгенограмме изменений не обнаружено. В связи с этим 30/Х госпитализирован для подробного обследования в нашу клинику. Мальчик маленького роста, имеет одышку, очень интеллигентен, хорошо контактирует с персоналом. На рентгенограмме легких: рисунок легких усилен за счет тяжевидных теней, которые с обеих сторон паракардиально переходят в мягкое гомогенное затемнение типа мягких инфильтратов. В боковой проекции гомогенные затемнения простираются до области нижних долей. Грудная клетка в переднезадней проекции уплощена. В результате терапии преднизолоном субъективные жалобы исчезли. Появился аппетит, одышка возникает только при большой физической нагрузке; цианоза нет. 
У больных с коарктацией аорты кровоснабжение головы и рук осуществляется нормальным путем в полной мере через сонные и подключичные артерии, а кровоснабжение всей остальной части происходит через нисходящую аорту и ее ветви и зависит от степени сужения и развития коллатералей. Вся система коллатералей развивается постепенно вместе с ростом человека и оказывается в состоянии обеспечить кровоснабжение нижней части туловища, поэтому и не развивается цианоз.
При заболеваниях сердечно-сосудистой системы низкорослость наиболее часто возникает при врожденных пороках сердца, сопровождающихся цианозом. У таких детей, страдающих от циркуляториой гипоксии, ядра окостенения появляются, как правило, с запозданием. Однако и при отсутствии цианоза некоторые пороки ведут к нарушениям роста.Эти данные не могут претендовать на абсолютность, ибо многое зависит от степени дефекта и компенсаторных возможностей ребенка.
Заболевание начинается внезапно повышением температуры (иногда до 40°), ознобом, нолями в пояснице. При исследовании больной обнаруживается резкая болезненность при постукивании в поясничной области на стороне заболевшей почки. Постукивание следует производить в сидячем положении беременной, при этом одна рука акушерки ладонью располагается на спине в области почки, а кулаком другой руки ударяют по тыльной стороне кисти. В первые часы заболевания моча может оказаться без гноя, так как поступление мочи из больной почки задерживается и в мочевой пузырь поступает моча из здоровой почки. Но уже вскоре, при первом же опорожнении лоханки заболевшей почки, в моче обнаруживается гной; под микроскопом видно большое количество лейкоцитов; иногда сплошь все поле зрения усеяно ими. После опорожнения лоханки температура опадает, самочувствие больной улучшается, и в большинстве случаев беременность, несмотря на повторяющуюся иногда несколько раз задержку мочи в лоханке, донашивается благополучно до конца. И упорных случаях долго длящихся пиелитов, не поддающихся лечению, приходится во избежание образования пиалонефрита иногда прибегать даже к прерыванию беременности. Для лечения пиелитов применяют дезинфицирующие средства салол при кислой реакции мочи, уротропин внутрь и внутривенно при щелочной реакции мочи; рекомендуется положение беременной на боку на стороне здоровой; лоханки. Беременная с пиелитом должна быть направлена для лечения на стационар. Беременность и заболевания сердечнососудистой системы Беременность и роды предъявляют к сердечнососудистой системе очень большие требования. Течение заболеваний сердца, особенно недостаточно компенсированных, может ухудшиться с беременность. Наиболее опасны пороки сердца, обусловленные сужением двустворчатого клапана(stenosis mitrnlis), острые за болевания эндокартов (клапанов) и сердечной мышцы. Течение указанных заболеваний сердца ухудшается при беременности и нередко при них показано прерывание ее, так как сохранение беременности у таких больных может вести к сердечной декомпенсации даже закончиться смертью.