Совершенно очевидно, что стойкое увеличение сопротивления воздухоносных путей при хроническом обструктивном бронхите вызвано также стойким сужением воздухопроводящих путей, поэтому и не изменяется в короткий отрезок времени, а определяется постоянно. В отличие от этого у детей с рецидивирующими бронхитами при обследовании их в межрецидивном периоде мы не нашли сколько-нибудь заметных отклонений в показателях бронхиальной проходимости и сопротивления воздушному потоку. Известно, что наиболее частыми причинами стойкого сужения воздухопроводящих путей с повышением сопротивления воздушному потоку являются курение, профессиональные вредности, загрязнение окружающей среды. Эти причины еще не действуют пли только начинают действовать в детском возрасте. Указанные обстоятельства обусловливают определенные различия в характере бронхолегочной патологии у детей и у взрослых.
Наряду с этим было предложено несколько десятков терминов для обозначения подобных же процессов, что свидетельствует прежде всего о различиях в толковании сущности и путей развития бронхолегочных заболеваний, имеющих хроническое течение.
В термин «хроническая.пневмония» пользуется наибольшей популярностью среди врачей, занимающихся легочными заболеваниями как у взрослых, так и у детей, хотя еще в 1955 г. существовало 44 термина-синонима, и процесс их накопления еще не окончен.
В настоящее время наиболее устойчивыми конкурирующими терминами для обозначения хронических заболеваний органов дыхания у детей и взрослых являются «хроническая пневмония», «хроническая неспецифическая пневмония», «хроническая неспецифическая интерстициальная пневмонии», «пневмосклероз», «бронхоэктатическая болезнь», «хронический бронхит».
Нарушение обмена дезоксирибонуклеиновой кислоты имеет решающее значение в патогенезе дезорганизации коллагеновых структур: известно, что между проколлагеном и указанной кислотой имеется тесная взаимосвязь, свободная дезоксирибонуклеиновая кислота входит в контакт с проколлагеном, создается ДНК-проколлагеновый комплекс, вследствие чего проколлаген становится податливым влиянию протеолитичееких ферментов и наступает разрушение коллагенового комплекса. В отличие от ревматизма, при котором образуются обширные поля мукоидного набухания, при системной красной волчанке не происходит значительного накопления кислых мукополисахаридов, разрушение коллагенового комплекса наступает быстро и вне зависимости от давности процесса обнаруживаются в основном фибриноидно-некротические поля.
У 153 детей из нашей группы заболевание муковисцидозом проявилось поражением легких.
Тяжесть легочных изменений определяет течение и прогноз муковисцидоза. По мере увеличения времени жизни больных детей появилась возможность подробного изучения этих изменений с разных точек зрения. Исследованы течение заболевания, влияние на него своевременно поставленного диагноза и лечения, частота и причины осложнений, а также их предотвращение.
Всеми признается, что первичной причиной легочных изменений при муковисцидозе является образование вязкого секрета слизистыми железами слизистой оболочки дыхательных путей. Не существует полного представления о том, что приводит к такой вязкости; ряд возможных причин при подробном исследовании был отвергнут.
В условиях повышенной проницаемости создаются условия для перемещения (белковых компонентов крови в ткань и латисахаридных — из ткани в кровоток. С таким предположением согласуется повышение в крови гликощротеидов и, в частности, сиаловых кислот, а в пораженной соединительной ткани и в стенке сосудов —появление плазменных белков: гамма-глобулина и фибриногена. Морфологически в соединительной ткани возникает своеобразный патологический процесс, обозначаемый как фибриноидное изменение соединительной ткани. При этом виде дезорганизации соединительной ткани отмечается изменение-свойств как волокнистых структур, так и межуточного основного склеивающего вещества. В ткани происходит накопление необычных для нее продуктов. В ответ на эти глубокие процессы дезорганизации соединительной ткани возникают специфические клеточные реакции в виде гранулемы, которая как бы завершает процессы дезорганизации и заканчивается склерозом.
Примерно у 20% больных, преимущественно в I стадии болезни, МО превышает индивидуально-должные и средние величины нормы Реакция системы артериолы — прекапилляры может быть в этих случаях различной а) ОПС остается нормальным — второй тип; б) ОПС понижается, однако не настолько, чтобы уравновесить влияние увеличегшого мо — третий тип; в) ОПС повышается наряду ,с увеличением МО — четвертый тип. Последний (пять/н) гемодинамический тип характеризуется весьма значительным повышением ОПС и уменьшением МО (около 15—20-о больных ГБ). Ниже мы покажем, что у таких больных далеко не всегда имеются клинические признак11 недостаточности кровообращения и что уменьшение сердечного выброса может иметь приспособительный характерю. Итак, если особенностью пограничной гипертензии является гиперкинетический тический тип циркуляции, то при сложившейся ГБ он встречается приблизительно в 4 раза реже более чем у 80% больных МО нормален или сколько снижен, ОПС повышено.
В активной фазе ревматизма и в ряде наблюдений затухающего ревматического процесса, а иногда и в межиристулном периоде с длительным нарушением легочного кровообращения в альвеолярных перегородках легкого отмечалось значительное увеличение числа крупных тучных клеток. На основании медицинских данных и собственных наблюдений можно провести некоторую параллель в морфологии тучных клеток при ревматизме в первой группе наблюдений с морфологией их при пигментной крапивнице. Для гранул тучных клеток характерны при этом неяркий тип метахромазии при окраске толуидиновым синим и ШИКиоложительная реакция, что указывает на присутствие в гранулах гепарина в форме моносульфата. Часто гепарин в тучных клетках распределялся диффузно, что, по описанию Дреннана, составляет одну из фаз освобождения гепарина.
В результате задержки натрия и воды появляется устойчивость к гуанетидину, которая может быть снята салуретиками. Их следует назначать с самого начала лечения гуанетидином, так как при более позднем добавлении салуретика существует опасность внезапного развития ортостатического коллапса. Гипотиазид в дозе 25—75 мг в день предотвращает накопление воды в течение многих месяцев и лет; при этом дозу гуанетидина удается уменьшить до 12,5—50 мг в день. У некоторых больных лечение гуанетидином сопровождается появлением гиперчувствительности артериол к эндо- и экзогенному норадреналину. Клинически это состояние проявляется внезапным и резким повышением АД под влиянием сравнительно легких эмоций, например, во время беседы больного с врачом. Подобную реакцию можно затормозить введением а-адреноблокатора (фентоламин).
При изложении коллагеновых болезней показано, что при каждой из них имеются некоторые особенности образования фибриноида как в зависимости от своеобразия самого заболевания, так и от локализации процесса. Во всяком случае уже теперь можно выделить три разновидности фибриноида: фибриноид без фибрина, фибриноид с фибрином и фибриноидный некроз. При наличии фибриноида без фибрина наблюдаются набухание и слияние пучков коллагеновых волокон, их гомогенизация и повышенная восприимчивость к кислым краскам. Видимо, здесь коллаге-новые волокна пропитываются белками плазмы — альбуминами и глобулинами, но не фибрином. В этих случаях окраска на фибрин отрицательная. В дальнейшем, по мере повышения сосудистотканевой проницаемости, разбухшие волокна пропитываются фибриногеном, еще больше разбухают, приобретают аргирофильные свойства, окрашиваются на фибрин.
Регургитация трехстворчатого клапана должна была бы проявиться увеличением периода нахождения радиоактивности в правом сердце с уплощением и большей протяженностью радиоактивности в легких. О размерах митральной или трикуспидальной регургитации можно судить по виду кривых, но их точное измерение при этом невозможно.
Вид кривых радиоактивности при стенозе клапанов. При стенозе полулунных клапанов аорты обнаруживается при затрудненном опорожнении левого желудочка удлиненная часть левосторонней кривой. При стенозе легочной артерии первый пик на кривой, снимаемой с прекордиальной области, исключительно высок. При изолированном стенозе легочной артерии кривая радиоактивности в легочном круге начинает снижаться с опозданием, она плоская и удлиненная. При стенозе аорты подобные изменения отмечаются на аортальной кривой.
Совершенно очевидно, что стойкое увеличение сопротивления воздухоносных путей при хроническом обструктивном бронхите вызвано также стойким сужением воздухопроводящих путей, поэтому и не изменяется в короткий отрезок времени, а определяется постоянно. В отличие от этого у детей с рецидивирующими бронхитами при обследовании их в межрецидивном периоде мы не нашли сколько-нибудь заметных отклонений в показателях бронхиальной проходимости и сопротивления воздушному потоку. Известно, что наиболее частыми причинами стойкого сужения воздухопроводящих путей с повышением сопротивления воздушному потоку являются курение, профессиональные вредности, загрязнение окружающей среды. Эти причины еще не действуют пли только начинают действовать в детском возрасте. Указанные обстоятельства обусловливают определенные различия в характере бронхолегочной патологии у детей и у взрослых. 
Нарушение обмена дезоксирибонуклеиновой кислоты имеет решающее значение в патогенезе дезорганизации коллагеновых структур: известно, что между проколлагеном и указанной кислотой имеется тесная взаимосвязь, свободная дезоксирибонуклеиновая кислота входит в контакт с проколлагеном, создается ДНК-проколлагеновый комплекс, вследствие чего проколлаген становится податливым влиянию протеолитичееких ферментов и наступает разрушение коллагенового комплекса. В отличие от ревматизма, при котором образуются обширные поля мукоидного набухания, при системной красной волчанке не происходит значительного накопления кислых мукополисахаридов, разрушение коллагенового комплекса наступает быстро и вне зависимости от давности процесса обнаруживаются в основном фибриноидно-некротические поля. 
У 153 детей из нашей группы заболевание муковисцидозом проявилось поражением легких.