Муковисцидоз
У 153 детей из нашей группы заболевание муковисцидозом проявилось поражением легких.
Тяжесть легочных изменений определяет течение и прогноз муковисцидоза. По мере увеличения времени жизни больных детей появилась возможность подробного изучения этих изменений с разных точек зрения. Исследованы течение заболевания, влияние на него своевременно поставленного диагноза и лечения, частота и причины осложнений, а также их предотвращение.
Всеми признается, что первичной причиной легочных изменений при муковисцидозе является образование вязкого секрета слизистыми железами слизистой оболочки дыхательных путей. Не существует полного представления о том, что приводит к такой вязкости; ряд возможных причин при подробном исследовании был отвергнут. В повышении вязкости играет роль присоединившаяся вторичная инфекция, повышающая секрецию. При связывании дезоксирибонуклеиновой кислоты с белками слизи получается очень вязкий, плохо растворимый и не поддающийся действию протеолитических ферментов комплекс. Бактериальной флорой при муковисцидозе прежде всего являются золотистый стафилококк и Pseudomonas aeruginosa, мукоидный штамм которого типичен для этого заболевания. В последние годы при решении вопроса о патогенезе легочных поражений все чаще говорят об изменениях защитных свойств организма. Причину искали в иммунологическом дефекте, исследовали уровни иммуноглобулинов в сыворотке и секретах дыхательных путей. Однако до настоящего времени этот вопрос до конца не решен и поэтому невозможно строить терапию, исходя из имеющихся данных.
Вязкая слизь препятствует нормальной самоочистительной функции легких и делает невозможной деятельность мерцательного эпителия. Она приводит к обструкции дыхательных путей, которая вначале частична — прежде всего захватываются дистальные отделы бронхов, имеющих малый калибр.
Страницы: 1 2