Вначале отмечаются повышенная утомляемость и ощущение тяжести в мышцах, затем боли и болезненность при пальпации, позже — дряблость мышц и атрофия их, образование плотных узелков и тяжей (миогелозов и обызвествлений). Нередки сочетания с синдромом Рейно и полиневритами того же генеза. В далеко зашедших случаях прогноз относительно полного выздоровления неблагоприятный. М. оссифицирующий характеризуется обызвествлением мышц. Различают следующие формы: 1) прогрессирующий множественный оссифицирующий миозит — врожденное системное заболевание мышц неизвестной этиологии. Начинается в детском, реже — юношеском возрасте, чаще встречается (в 3 раза) у мужчин. Поражаются вначале мышцы спины, шеи, затылка, затем конечностей и живота. Характерна рентгенологическая картина: мышцы пронизаны неправильной формы тенями, соединенными перемычками и имеющими кораллоподобный вид. Кальциевый обмен по обычным показателям не нарушен.
При анализе действия лекарственного вещества на организм необходимо учитывать, где находится это вещество, т. е. с какими тканями организма оно вступает в прямое взаимодействие в момент проявления фармакологического эффекта. Для того, чтобы охарактеризовать фармакологический эффект в зависимости от места нахождения лекарственного вещества в момент проявления этого эффекта, пользуются терминами «местное» и «резорбтивное» действие. Местным, или точнее пререзорбтивным, обозначается то действие лекарственного вещества, которое развивается на месте его приложения до того, как оно всосется в кровь и будет вместе с нею разнесено по всему организму. Действие лекарства, развивающееся после его всасывания (резорбции) и распространения по всему организму, принято называть резорбтивным. Деление действия лекарственных веществ на пререзорбтивное и резорбтивное имеет не только теоретическое, но и практическое значение. Если врач намерен использовать пререзорбтивное действие лекарственного вещества, например, анестезирующее действие кокаина или новокаина, то он принимает меры к тому, чтобы задержать применяемое вещество на месте его введения.
В условиях повышенной проницаемости создаются условия для перемещения (белковых компонентов крови в ткань и латисахаридных — из ткани в кровоток. С таким предположением согласуется повышение в крови гликощротеидов и, в частности, сиаловых кислот, а в пораженной соединительной ткани и в стенке сосудов —появление плазменных белков: гамма-глобулина и фибриногена. Морфологически в соединительной ткани возникает своеобразный патологический процесс, обозначаемый как фибриноидное изменение соединительной ткани. При этом виде дезорганизации соединительной ткани отмечается изменение-свойств как волокнистых структур, так и межуточного основного склеивающего вещества. В ткани происходит накопление необычных для нее продуктов. В ответ на эти глубокие процессы дезорганизации соединительной ткани возникают специфические клеточные реакции в виде гранулемы, которая как бы завершает процессы дезорганизации и заканчивается склерозом.
Витамин К – один из факторов, имеющих отношение к процессу свертывания крови, не получил соответствующего номера, так как он – фактор экзогенного происхождения. Quick и почти одновременно другие исследователи обнаружили в крови так называемый лабильный фактор, акцелератор-глобулин (по Зегерсу), или фактор V (Owren), или проакцелерин. В плазме он неактивен, но при наличии ничтожных концентраций тромбина активируется и переходит в акцелерин, или фактор VI. Таким образом, мы встречаемся здесь с аутокатали-тическим процессом. Раз начавшись, свертывание крови значительно ускоряется. Следующие факторы (кроме тромбопластина, кальция и фактора V-VI), участвующие в превращении неактивного протромбина в тромбин, были открыты Alexander и сотрудниками. Они по химическим свойствам близки протромбину и составляют вместе с ним, а также факторами V-VI так называемый про-тромбиновый комплекс. Речь идет о проконвертине, переходящем под влиянием тромбопластина в конвер-тин, или фактор VII, иначе называемый SPCA, ускоряющий образование тромбина и влияющий на формирование тромбопластина. В образовании из протромбина активного фермента тромбина участвует, по-видимому, и так называемый пластиночный фактор I из тромбоцитов. Ведущая роль в образовании тромбина сохраняется за тромбопластином (название, которым заменяют прежнее – «тромбокиназа», так как ферментативные свойства, на которые указывает окончание «киназа», не доказаны). Тромбопластин имеется в тканях организма, откуда поступает в кровь при травме. В плазме в активной форме он не содержится и образуется под влиянием ряда факторов:
а) тромбопластиногена, или фактора VIII, – «анти-гемофилического глобулина». Его отсутствие наблюдается в большинстве случаев гемофилии. В действительности это, по-видимому, липопротеин;
б) плазмотромбопластина Ко-фактора – фактор IX, или «Кристмэс-фактор» (по имени ребенка, больного гемофилией в результате отсутствия именно этого фактора);
в) фактора X, открытого Koller, или «Стюарт-фактора»;
За последнее время число таких факторов растет, ибо обнаруживается, что в некоторых случаях гемофилии в крови отсутствуют другие факторы. В кровяных пластинках имеется пластиночный фактор, или фактор тромбопластиногенеза, освобождающийся при их разрушении. Кроме него, при этом освобождается еще пластиночный фактор I, участвующий в образовании тромбина, и пластиночный фактор II, влияющий на полимеризацию фибрина и сгустка. Вследствие обилия факторов, участвующих в свертывании крови, последняя и в физиологических условиях находится на грани свертывания.
Аскорбиновая кислота участвует в восстановительных и окислительных (процессах. Подобно ряду других витаминов, она принимает самое активное участие в ферментативных процессах и, в частности, в обмене нуклеиновых кислот, влияя на обновление клеточных структур. Недостаток аскорбиновой кислоты приводит к нарушению репаративных процессов в организме. Известно также, что у скорбутных животных в грануляционной ткани снижается содержание рибонуклеиновой кислоты, что подтверждается гистохимическим анализом. Аскорбиновая кислота необходима для процессов образования коллагена, а также для сохранения межуточного основного склеивающего вещества. Райнехарт наблюдал у С-авитаминозных животных, зараженных стрептококком, деполимеризацию кислых мукополисахаридов соединительной ткани, так как это наблюдается при ревматизме. Исследования Сцент-Дьёрдьп показали, что аскорбиновая кислота благоприятно влияет на укрепление сосудистой проницаемости.
Сама структура коллагенового волокна обеспечивает его двойное значение — опорной субстанции и территории для осуществления межуточного обмена. Очень важно отметить, что коллагеновые волокна в живом организме подвержены изменениям, способны к перестройке в зависимости от функциональных сдвигов. По данным А. В. Русакова, коллагеновые волокна могут исчезать в одних участках и появляться на новых местах. Эта способность к перестройке, зидимо, связана с химическими особенностями коллагена. В своих исследованиях по изучению изменений коллагеновых волокон при болезнях соединительной ткани мы исходили из современных представлений о сложной структуре коллагенового волокна и важнейшего белка соединительной ткани — коллагена. Эта новая концепция разработана как российскими учеными, так и зарубежными врачами.
Изменение почек — наиболее часто встречающееся висцеральное проявление ревматоидного артрита. Иногда почечные изменения принимают весьма тяжелый характер, предрешая летальный исход болезни. При ревматоидном артрите почечные поражения носят двоякий характер: воспалительный, по типу острого или хронического гломеруло-нефрита, или же дистрофический — амилоидоз почек. Амилоидоз почек встречается гораздо чаще, чем гломерулонефрит и представляет собой важное проявление ревматоидного артрита. Изменения соединительной ткани и сосудов сопровождаются обеднением ядерных структур дезоксирибонуклеопротеидами. Ядра клеток принимают пузырчатовидную форму. Центральная часть ядра красок не воспринимает, оставаясь бледной, в то время как в окружающих тканях неклеточные структуры соединительной ткани отличаются хорошо выраженной базофилией.
При лечении острых заболеваний, особенно септических или острых инфекционных, когда нужна высокая концентрация, дюрантные препараты популярности не завоевали. И поэтому по-прежнему при тяжелых инфекциях, когда речь идет о спасении жизни, на первом месте стоит обычный пенициллин с частыми инъекциями. Еще один недостаток дюрантных препаратов, о котором подробно будет сказано ниже, – это аллергические реакции, свойственные дюрантным препаратам в большей мере, так как новокаин сам по себе нередко склонен давать аллергические реакции. Следовательно, возможность появления аллергии в два раза больше. Поэтому при применении бициллина иногда наблюдаются аллергические реакции разного характера: одни вызваны новокаиновой компонентой, другие пенициллимовой.
Как только судороги заканчиваются, нужно подложить подушку под голову больного и повернуть ее набок с тем, чтобы дать отток слюне. Если дыхание спонтанно не возобновилось через 10-20 с после прекращения судорог, то нужно несколько раз интенсивно нажать на нижнюю часть груди и повернуть голову с одной стороны на другую. Обычно этого достаточно для возобновления дыхательных движений. В большинстве случаев сеансы электросудорожной терапии проводят через день 3 раза в неделю. В ряде случаев вначале проводят по 3 процедуры в неделю (через день), а затем – по 2 в неделю и, наконец, последний «закрепляющий» сеанс проводят через неделю. Обычно проводят 3-5, иногда до 9-10 сеансов с большими электросудорожными припадками. В некоторых случаях, особенно острой ажитации с тревожными вербигерациями, упорными суицидальными действиями, возможна ежедневная электросудорожная терапия в течение 2-3 дней для смягчения напряженного эффекта. В последующем сеансы проводят через день. В ряде зарубежных клиник используют интенсифицированную судорожную терапию – в течение нескольких дней назначают по нескольку сеансов в день с интервалами в несколько минут. Однако этот метод в связи с тяжелыми последствиями в виде стойкого психоорганического синдрома, грубых мнестических расстройств нельзя рекомендовать. В связи с модификацией методик электросудорожной терапии (применение миорелаксантов, наркоза и др.), значительно смягчающей большую нагрузку на ряд систем организма больного, круг противопоказаний к данному виду терапии несколько сузился. Тем не менее противопоказания к электросудорожной терапии остаются многочисленными, что крайне ограничивает применение этого вида лечения. Так, ряд абсолютных противопоказаний к электросудорожной терапии после ее сочетания с миорелаксантами следует признать относительными, с необходимостью индивидуализированного подхода к применению этого метода.
Диетотерапия при всех формах гипотрофии предусматривает двух-этапный метод: первый этап – осторожное дробное кормление с учетом толерантности к пище и индивидуальных особенностей организма; второй этап – переходное и оптимальное питание, удовлетворяющее потребностям репаративных процессов, продолжающегося роста и развития детского организма. Длительность первого и второго этапов индивидуальна и зависит от тяжести патологического процесса, степени расстройства питания, наличия осложнений и сопутствующих заболеваний, активности проводимой комплексной терапии.Для контроля за результатами диетотерапии и оценки степени обеспеченности организма ребенка основными пищевыми веществами необходимо каждые 7-10 дней проводить расчет и анализ химического состава рациона и в зависимости от результатов вносить в рацион необходимую коррекцию.
При гипотрофии I степени объем пищи и ее состав близки * физиологическому. Расчет питания проводится на должную массу тела, которая складывается из массы тела ребенка при рождении и общей прибавки массы, соответствующей возрасту. При гипотрофии II и III степени исходный объем зависит от толерантности организма к пище и на первом этапе диетотерапии ориентировочно может составлять 7з-7г – 2/з-3/б суточного объема. Расчет белков и углеводов проводится на должную (гипотрофия II степени) или приблизительно должную (гипотрофия III степени) массу тела (фактическая масса+20 % от фактической массы), а расчет жира – только на фактическую массу ребенка, до улучшения аппетита и повышения толерантности к жиру. По мере нормализации состояния назначают диету с содержанием белка в возрасте до I мес – 2-2,5 г/кг массы, старше 1 мес – 2,5-3 г/кг при естественном вскармливании; при искусственном вскармливании адаптированными молочными смесями («Малютка», «Малыш», «Детолакт», «Виталакт», «Ладушка», кисломолочные варианты) количество белка увеличивают до 3-3,5 г/кг, но не более 4 г/кг массы тела. При искусственном вскармливании неадаптированными молочными смесями суточное количество белка на 1 кг массы ребенка увеличивается до 4,5 г в связи с тем, что белок этих смесей хуже используется организмом и частично расходуется на покрытие энергетических потребностей.
Вначале отмечаются повышенная утомляемость и ощущение тяжести в мышцах, затем боли и болезненность при пальпации, позже — дряблость мышц и атрофия их, образование плотных узелков и тяжей (миогелозов и обызвествлений). Нередки сочетания с синдромом Рейно и полиневритами того же генеза. В далеко зашедших случаях прогноз относительно полного выздоровления неблагоприятный. М. оссифицирующий характеризуется обызвествлением мышц. Различают следующие формы: 1) прогрессирующий множественный оссифицирующий миозит — врожденное системное заболевание мышц неизвестной этиологии. Начинается в детском, реже — юношеском возрасте, чаще встречается (в 3 раза) у мужчин. Поражаются вначале мышцы спины, шеи, затылка, затем конечностей и живота. Характерна рентгенологическая картина: мышцы пронизаны неправильной формы тенями, соединенными перемычками и имеющими кораллоподобный вид. Кальциевый обмен по обычным показателям не нарушен. 
В условиях повышенной проницаемости создаются условия для перемещения (белковых компонентов крови в ткань и латисахаридных — из ткани в кровоток. С таким предположением согласуется повышение в крови гликощротеидов и, в частности, сиаловых кислот, а в пораженной соединительной ткани и в стенке сосудов —появление плазменных белков: гамма-глобулина и фибриногена. Морфологически в соединительной ткани возникает своеобразный патологический процесс, обозначаемый как фибриноидное изменение соединительной ткани. При этом виде дезорганизации соединительной ткани отмечается изменение-свойств как волокнистых структур, так и межуточного основного склеивающего вещества. В ткани происходит накопление необычных для нее продуктов. В ответ на эти глубокие процессы дезорганизации соединительной ткани возникают специфические клеточные реакции в виде гранулемы, которая как бы завершает процессы дезорганизации и заканчивается склерозом. 
Витамин К – один из факторов, имеющих отношение к процессу свертывания крови, не получил соответствующего номера, так как он – фактор экзогенного происхождения. Quick и почти одновременно другие исследователи обнаружили в крови так называемый лабильный фактор, акцелератор-глобулин (по Зегерсу), или фактор V (Owren), или проакцелерин. В плазме он неактивен, но при наличии ничтожных концентраций тромбина активируется и переходит в акцелерин, или фактор VI. Таким образом, мы встречаемся здесь с аутокатали-тическим процессом. Раз начавшись, свертывание крови значительно ускоряется. Следующие факторы (кроме тромбопластина, кальция и фактора V-VI), участвующие в превращении неактивного протромбина в тромбин, были открыты Alexander и сотрудниками. Они по химическим свойствам близки протромбину и составляют вместе с ним, а также факторами V-VI так называемый про-тромбиновый комплекс. Речь идет о проконвертине, переходящем под влиянием тромбопластина в конвер-тин, или фактор VII, иначе называемый SPCA, ускоряющий образование тромбина и влияющий на формирование тромбопластина. В образовании из протромбина активного фермента тромбина участвует, по-видимому, и так называемый пластиночный фактор I из тромбоцитов. Ведущая роль в образовании тромбина сохраняется за тромбопластином (название, которым заменяют прежнее – «тромбокиназа», так как ферментативные свойства, на которые указывает окончание «киназа», не доказаны). Тромбопластин имеется в тканях организма, откуда поступает в кровь при травме. В плазме в активной форме он не содержится и образуется под влиянием ряда факторов:
Изменение почек — наиболее часто встречающееся висцеральное проявление ревматоидного артрита. Иногда почечные изменения принимают весьма тяжелый характер, предрешая летальный исход болезни. При ревматоидном артрите почечные поражения носят двоякий характер: воспалительный, по типу острого или хронического гломеруло-нефрита, или же дистрофический — амилоидоз почек. Амилоидоз почек встречается гораздо чаще, чем гломерулонефрит и представляет собой важное проявление ревматоидного артрита. Изменения соединительной ткани и сосудов сопровождаются обеднением ядерных структур дезоксирибонуклеопротеидами. Ядра клеток принимают пузырчатовидную форму. Центральная часть ядра красок не воспринимает, оставаясь бледной, в то время как в окружающих тканях неклеточные структуры соединительной ткани отличаются хорошо выраженной базофилией. 
Как только судороги заканчиваются, нужно подложить подушку под голову больного и повернуть ее набок с тем, чтобы дать отток слюне. Если дыхание спонтанно не возобновилось через 10-20 с после прекращения судорог, то нужно несколько раз интенсивно нажать на нижнюю часть груди и повернуть голову с одной стороны на другую. Обычно этого достаточно для возобновления дыхательных движений. В большинстве случаев сеансы электросудорожной терапии проводят через день 3 раза в неделю. В ряде случаев вначале проводят по 3 процедуры в неделю (через день), а затем – по 2 в неделю и, наконец, последний «закрепляющий» сеанс проводят через неделю. Обычно проводят 3-5, иногда до 9-10 сеансов с большими электросудорожными припадками. В некоторых случаях, особенно острой ажитации с тревожными вербигерациями, упорными суицидальными действиями, возможна ежедневная электросудорожная терапия в течение 2-3 дней для смягчения напряженного эффекта. В последующем сеансы проводят через день. В ряде зарубежных клиник используют интенсифицированную судорожную терапию – в течение нескольких дней назначают по нескольку сеансов в день с интервалами в несколько минут. Однако этот метод в связи с тяжелыми последствиями в виде стойкого психоорганического синдрома, грубых мнестических расстройств нельзя рекомендовать. В связи с модификацией методик электросудорожной терапии (применение миорелаксантов, наркоза и др.), значительно смягчающей большую нагрузку на ряд систем организма больного, круг противопоказаний к данному виду терапии несколько сузился. Тем не менее противопоказания к электросудорожной терапии остаются многочисленными, что крайне ограничивает применение этого вида лечения. Так, ряд абсолютных противопоказаний к электросудорожной терапии после ее сочетания с миорелаксантами следует признать относительными, с необходимостью индивидуализированного подхода к применению этого метода.