В период становления клинических проявлений коллагеновых болезней наблюдается ряд неспецифических общих признаков, которые иногда становятся причиной диагностических ошибок. Одним из этих признаков является боль в суставах. Обычно при склеродермии артральгия предшествует кожным изменениям; она локализуется преимущественно в мелких суставах и становится иногда причиной ошибочного диагноза — чаще всего ревматизма или ревматоидного артрита. Морфологическое исследование суставных изменений при склеродермии не обнаруживает постоянства морфологической картины, обычной для ревматоидного артрита. В ряде случаев отмечается резкое уменьшение количества синовиальной жидкости без каких-либо хрящевых и костных изменений.
Сама структура коллагенового волокна обеспечивает его двойное значение — опорной субстанции и территории для осуществления межуточного обмена. Очень важно отметить, что коллагеновые волокна в живом организме подвержены изменениям, способны к перестройке в зависимости от функциональных сдвигов. По данным А. В. Русакова, коллагеновые волокна могут исчезать в одних участках и появляться на новых местах. Эта способность к перестройке, зидимо, связана с химическими особенностями коллагена. В своих исследованиях по изучению изменений коллагеновых волокон при болезнях соединительной ткани мы исходили из современных представлений о сложной структуре коллагенового волокна и важнейшего белка соединительной ткани — коллагена. Эта новая концепция разработана как российскими учеными, так и зарубежными врачами.
При системной красной волчанке (16 наблюдений) обнаруживаются значительные изменения в рыхлой соединительной ткани. Будучи сложно построенной, эта ткань отличается в то же время лабильностью обмена и активно участвует во всех обменных процессах. Изучение рыхлой соединительной ткани в связи с гистоцитохимическими и иммунологическими особенностями этого заболевания весьма важно в раскрытии некоторых механизмов изменений межуточного основного вещества и коллагеновых волокон, имеющих решающее значение в патогенезе системной красной волчанки. С помощью пленчатого метода приготовления препаратов по Г. В. Ясвоину и применением ряда гистологических, гистохимических и гистоэнзи-матических методов исследования были обнаружены при системной красной волчанке весьма интересные изменения в подкожной, параартикулярной и межмышечной рыхлой соединительной ткани.
Ткань головного мозга неравномерно полнокровна с единичными диапедезными кровоизлияниями и признаками обширного отека. В белом веществе наблюдается оживленная пролиферация клеток микроглии в виде коротких цепочек и очень маленьких очаговых скоплений.На основании данных анамнеза, клиники, гистологического и гистобактериологического исследований можно сказать, что Галия А. страдала вакцинальной экземой, осложненной стафилококковой инфекцией. Обширность поражений кожи и прогрес-сирование в ней микробного процесса сопровождались тяжелой интоксикацией. На этом фоне у ребенка развилась респираторная вирусная инфекция с поражением дыхательных путей и легких. По морфологическим признакам следует предполагать о наслоении вируса гриппа, возможно и парагриппа. Это осложнение резко утяжелило состояние больной и сыграло значительную роль в неблагоприятном исходе основного заболевания. Поражения других органов, особенно печени (токсический очаговый гепатит) и миокарда (очаговое ожирение) относятся к изменениям токсического характера. Приведенный пример иллюстрирует лишний раз положение о том, что вакцинальная экзема возникает у больных детей с выраженной формой эксудативного диатеза, нейродермита или экземы не только в результате иммунизации, но и при контакте с вакцинированными. Болезнь при этом принимает очень тяжелое течение и нередко заканчивается смертью. В обоих наших случаях смерть наступила при явлениях тяжелой интоксикации и присоединившихся респираторной и микробной инфекций. Однако вакцинальная экзема может легко развиваться и у детей, страдающих эксудативным диатезом, даже если принимаются все меры предосторожности.
Для обучения надо также использовать время дообеденного и послеобеденного сна. Перед сном дадим ребенку вымочиться и уложим его затем без всяких опасений на 2 часа спать без пеленок. Пока ребенок спит, он не помочится, надо только .быть вовремя на месте, так как ребенок мочится сразу после пробуждения. Как только он проснется, его следует сразу же посадить на горшок. Ношение штанишек без пеленок тоже является методом воспитания ребенка в этом направлении. Мать должна ребенку хорошо объяснить, что от него требуется, сказать ему, что он не замочит своих чистеньких штанишек и что они весь день останутся сухими. Ребенок будет стараться. Если же конфуз случится, не браните его, не спорьте с ребенком и уж конечно его не бейте! Этим бы вы его только запугали, ребенок стал бы нервничать и потерял бы к вам доверие. Как и в других случаях, ребенка хвалите за старание и успех, а неудачи обходите молчанием. Переоденьте ребенка, посадите его вновь на горшок (и после мочения это необходимо, так как ребенок может быть в штанишки не все сделал, остановившись посередине из-за страха!) и просто ему скажите: «Правда, что ты в следующий раз этого не сделаешь?» Может быть некоторые матери, вместо этого кропотливого воспитания, предпочли бы, чтобы ребенок продолжал носить пеленки. Это может быть и было бы более удобным, но в таком случае пусть такая мать не удивляется, что ее ребенок будет мочиться в штаны до 3-4 лет; у него даже может появиться ночное недержание мочи и в старшем возрасте. Если продолжать давать пеленки ребенку и тогда, когда он уже настоль ко развит, что в состоянии рассуждать, он может начать думать, что мочиться в пеленки правильно. Он продолжает поэтому мочиться в штаны и тогда, когда не носит пеленок. Подходящий момент для переучки был потерян. В этом возрасте ребенок спит приблизительно 14 часов: 10-12 часов ночью и 2 часа до обеда. Иногда также и после обеда. Некоторые дети спят уже только до обеда, другие – только после обеда. Соблюдайте ночное время сна; эта регулярность необходима вашему ребенку, как питание.
Обычно причиной развития заболевания служат перенесенная хирургическая операция или травма, при которой нарушается целостность мышц и надкостницы. Это негематогенный остеомиелит. Гематогенный остеомиелит возникает из-за наличия в организме очага серьезной инфекции. Бактерии из этого очага попадают по сосудам в кость (которая сама по себе может быть совершенно здоровой), размножаются и через надкостницу и костную ткань достигают костного мозга. В обоих случаях в результате воспаления образуется гнойник. При этом кость лишается питания через кровеносные сосуды, происходит омертвение части костной ткани. Это дает толчок к образованию новых гнойников, а впоследствии – гнойных свищей. И тогда уже остеомиелит становится хроническим. В целом симптомы острого остеомиелита и его обострений при хронической форме похожи. Обострения могут наблюдаться даже после незначительной травмы. Развитие острой формы или обострения начинается бурно: в пораженной кости внезапно возникает боль, появляется припухлость мягких тканей, ощущение жара. Ухудшается общее состояние, повышается температура, возникают сердцебиение, тошнота. В первые сутки могут быть потеря сознания, судороги, понижение артериального давления. Очень быстро пораженная конечность теряет подвижность, даже пассивные движения резко болезненны. Припухлость мягких тканей перерастает в отек, который распространяется и на соседние с пораженным местом области. Этот момент соответствует началу образования поднадкостничного гнойника. Если не принять срочных мер, то в лучшем случае гнойник прорывается в мягкие ткани, где, в свою очередь, начинается нагноение, которое прорывается наружу через кожу. После этого общее состояние улучшается, температура тела падает, но на месте вскрытия абсцесса формируются свищи. В худшем случае возможен сепсис. В первую очередь проводятся анализы крови. Делать рентген имеет смысл в основном при хронической форме остеомиелита, так как признаки повреждения костей обнаруживаются на снимке только через 2-3 недели после начала болезни. Кроме того, проводятся необходимые обследования, чтобы исключить полиомиелит, ревматическую атаку, миозит или перелом кости. Острый остеомиелит требует принятия срочных мер и своевременной госпитализации. Еще до подтверждения диагноза назначаются внутривенно антибиотики, причем в больших дозах (обычно пенициллин).
Патофизиологические механизмы, лежащие в основе клинической картины при открытых ранениях мозга, по существу те же, что и при закрытой травме мозга. Здесь также нужно различать три стадии патологических изменений высшей нервной деятельности, имеющие и соответствующее клиническое проявление. В качестве особенности открытой травмы нужно отметить, что процессы рубцевания, происходящие в третьей стадии, как выше было сказано, ведут нередко к образованию очень грубого коллагенового рубца, разрушающего окружающую мозговую ткань и являющегося сильным источником раздражения. Наличие таких рубцов и спаек часто (значительно чаще, чем при закрытой травме) ведет к возникновению эпилептиформных припадков. Вследствие постоянной возможности занесения инфекции в мозг, при проникающих черепно-мозговых ранениях очень часто (почти в половине случаев) возникают грозные осложнения в виде менингита, энцефалита, абсцесса, в недавнем прошлом почти неизбежно приводивших к смерти. В настоящее время положение радикально изменилось, и этих тяжелых раненых с гнойными осложнениями в большинстве случаев удается спасти. Гнойный менингит и энцефалит (часто менинго-энцефалит) обычно развиваются на первой неделе после травмы. О развитии менингита нужно думать тогда, когда после нескольких дней сравнительно хорошего состояния у раненого вдруг быстро поднимается температура, появляются сильные головные боли, боли в глазных яблоках при их движении, рвота, затемняется сознание. Обследование обнаруживает ригидность затылочных мышц и симптом Кернига. Спинномозговая жидкость мутна и содержит большое количество форменных элементов (лейкоцитов). Бурное развитие локальных симптомов (параличи, судороги и т. д.) с повышением температуры говорит о наличии энцефалита. Отмечено, что особенно тяжело протекает энцефалит при попадании в мозг патогенных анаэробных микробов. В этих случаях из раны выделяется жидкий мозговой детрит шоколадного цвета со специфическим гнилостным запахом и пузырьками газа, что дало основание врачам, описывавшим эту форму, назвать ее газовой гангреной мозга. Мозговая ткань в ране при этом серая некротизированная.
Бациллы могут проникать во все органы и ткани человеческого тела, и, таким образом, может развиться туберкулез костей, желудка, ушей, мозга, глаз, кожи и т. д. Особенно опасным является туберкулез мозговых оболочек (туберкулезный менингит), несколько лет тому назад дававший 100% смертности. Еще недавно при первых признаках этого менингита ребенок считался уже приговоренным к смерти. Теперь, когда имеются новые средства лечения туберкулеза, 90% всех детей выздоравливают от туберкулезного менингита, если лечение начато в первые 5 дней от начала заболевания. Наконец, иногда развивается общий, так называемый милиарный туберкулез, от которого теперь дети могут быть вылечены, если рано попадают в больницу.Туберкулез – болезнь хроническая: у взрослых она иногда тянется годами, то затихая, то давая обострения. У детей она протекает более остро.
Чаще заражаются и болеют туберкулезом ослабленные дети, больные рахитом, дети, перенесшие грипп, корь, коклюш и другие болезни, которые понижают сопротивляемость ребенка туберкулезу.
Дети заражаются туберкулезом от больной матери или отца, от родственников или нянь, а также от жильцов, живущих в одной с ними квартире. Не исключена возможность заражения, как мы уже говорили, через молоко, если ребенку дают сырое молоко от коровы, которая оказывается больной туберкулезом. Конечно, далеко не каждый ребенок, заразившись туберкулезом, тяжело заболевает. В громадном большинстве случаев туберкулез не распространяется дальше лимфатических узлов, и организм ребенка справляется с этой болезнью, особенно при современных методах лечения.
Очень важно после излечения ребенка от острых явлений туберкулеза поместить его в санаторные условия на несколько месяцев или вывезти из города в хорошие деревенские условия и проводить с ним целые дни на воздухе.
Как уберечь ребенка от туберкулеза. Прежде всего надо принять меры к тому, чтобы ребенок не заразился туберкулезом. Если туберкулезом больны родители ребенка, то они должны знать, как нужно себя вести, чтобы не заразить ребенка. Здесь все внимание должно быть обращено на то, чтобы не передать бацилл ребенку непосредственно, т. е. не целовать ребенка, не класть его с собой в постель, не кашлять на него. Мокроту надо выплевывать в специальную плевательницу. Родители должны держать тесную связь с туберкулезным диспансером и пользоваться его помощью и советами.
Кроме того, ребенок должен находиться как можно больше на открытом воздухе; лучше всего круглый год жить за городом.
Недостаточное содержание минеральных солей в костях при рахите приводит к тому, что последние становятся гибкими, податливыми и легко искривляются, образуя те или другие, деформации (искривление голеней, бедер, позвоночника и др.). При просвечивании ребенка, страдающего рахитом, определяется более или менее выраженная разреженность костной структуры ребер, а также формирующиеся «четки» на грудинных концах ребер у места перехода костной части ребер в хрящевую вследствие разрастания остеоидной ткани, так же как и в зонах роста эпифизов костей. Переломы костей в раннем и дошкольном детском возрасте чаще всего бывают поднадкостничные, так как надкостница в этом возрасте у детей достигает значительной толщины и, оставаясь целой при переломе, удерживает отломки кости от смещения (перелом по типу «зеленой ветки») . Нередко отломки костей тесно прилегают друг к другу, в результате чего переломы имеют вид трещин. Для определения наличия перелома и смещения отломков необходимо сделать рентгенограммы в двух проекциях. Остеопатия при хроническом расстройстве питания у детей нередко отмечается при клинико-рентгенологическом обследовании в динамике. Главным симптомом является системный остеопороз. Кости конечностей тонки, грацильны, с истонченным корковым слоем и грубопетлистой разреженной структурой стромы кости. В отличие от остеопороза при рахите зона роста в трубчатых костях конечностей при дистрофии четко выражена, а зпифизарные ядра окостенения представляются также порозными, с грубой трабекулярной структурой и четкими их контурами. Туберкулез костей – заболевание, нередко встречающееся в детском возрасте; оно имеет определенную рентгенологическую картину. У детей чаще всего поражается кость на границе эпифизарного хряща, и первым симптомом туберкулезного поражения в таких случаях является некоторая разреженность костной структуры, прилежащих отделов кости, расплавление ткани, узурация с последующим сужением суставной щели. Эта очаговая узурация костной ткани без резко выраженной периостальной реакции – характерный симптом туберкулезного поражения кости. Обычно поражается один сустав. Рентгенологические изменения в суставе обнаруживаются значительно позднее клинических проявлений (приблизительно спустя 3 недели). Поэтому рентгенологическое исследование, произведенное, в первый период заболевания, дает нередко отрицательный результат, что должен иметь в виду детский врач. При подозрении на туберкулезный процесс в костной ткани необходимо повторять рентгенологическое исследование с промежутками в среднем в 3 недели и обязательно делать снимки в двух проекциях (снимки позвоночника, суставов, конечностей). Исключение составляет spina ventosa – множественное поражение костей пясти, фаланг пальцев рук и костей стопы. Кожа над пораженными участками всегда отечна, гиперемирована.
Повреждения кожи и подкожной клетчатки. Во время родов кожа и подкожная ткань (мягкие ткани) наиболее подвержены давлению. В результате этого возникают различные повреждения.Родовая опухоль возникает после отхождения плодных вод в области предлежащих частей. В зависимости от положения плода во время родов родовая опухоль располагается: при затылочном предлежании – в области теменных костей, при тазовом – в области ягодиц с выраженным отеком половых органов, при лицевом предлежании – на лице. При всех родовых опухолях в результате застоя лимфы и крови в подкожной клетчатке и мягких тканях появляется отек. Чем больше препятствий в родах (например, узкий таз}, тем резче выражена родовая опухоль. На поверхности родовой опухоли имеются различной формы и величины кровоизлияния.
Родовая опухоль головы бывает иногда очень большой. Она может располагаться не только на одной черепной кости (как это наблюдается при обычных опухолях), но переходить за швы и захватывать несколько черепных костей. Такая опухоль получила название добавочной головы. Родовая опухоль держится до 3 суток. Затем она постепенно рассасывается. На ее месте остаются довольно обширные кожные кровоизлияния, иногда образуются пузыри, наполненные серозной жидкостью, очень сходные с пузырями при ожогах второй степени. В крайне редких случаях часть опухоли подвергается омертвению (некрозу). Это является уже серьезным осложнением, так как создаются предпосылки для развития септического процесса.
Лечение. Родовая опухоль обычно не требует лечения. Кефалогематома. К более глубоким родовым травмам относится кровоизлияние между черепными костями и надкостницей. Это так называемая кровяная опухоль – кефалогематома. Она наблюдается обычно в области теменной кости (чаще справа), реже затылочной, еще реже лобной или височной. Кровяная опухоль образуется во время родов вследствие разрыва сосудов, расположенных под надкостницей черепных костей. Кровь, изливаясь, отслаивает надкостницу образуя как бы мешок.