При длительном применении (месяцы и годы) даже доз 10-15 мг в день и в особенности больших может развиться остеопороз. Мы наблюдали больную бронхиальной астмой со спонтанными переломами ребер после длительного приема 15-20 мг преднизона в день. Livingstone и Paget, Davies оговорили следующие побочные действия, наблюдавшиеся ими при лечении 71 больного бронхиальной астмой стероидными гормонами в продолжение от 26 месяцев до 7 лет: сердечная недостаточность- у 2, прибавка в весе у – 35 (из них у 18 значительная), гипертония – у 6, пептическая язва – у одного, остеопороз – у 2, гирсутизм – у 3, недостаточность надпочечников – у одного и флебит – у одного больного. По данным Л. И. Егоровой (на 1200 больных лечившихся стероидами), первое место среди побочных действий занимали нарушения со стороны нервной системы (в первую очередь нарушения сна и только один случай психоза)
Чаще всего мы сталкивались с кристаллурией, клиникой почечнокаменной. Проф. А. П. Фрумкин однажды предоставивший возможность увидеть в цистоскоп белую массу, выходящую из устья мочеточников, как зубная паста из тюбика. Иногда требуется даже пиелотомия. Описаны и смертные случаи. Эти осложнения возникают за счет плохой растворимости не столько самих сульфаниламидов, сколько их ацетилированных производных. Она более всего была свойственна норсульфазолу и сульфазину, в меньшей степени – сульфадимезину и этазолу. Для того чтобы предупредить это осложнение, требовалось достаточное количество мочи (1,5-2 л). Это не всегда было возможно, например, при недостаточности кровообращения, большой потливости, поносе. Выделяясь, каждый из нихрастворяется во всем количестве мочи независимо от своих «соседей». Таким образом, растворимость повышается втрое а терапевтический эффертТне только не уменьшается, по скорее нарастает.
При изучении гликозида группы наперстянки, дозированного в миллиграммах, можно получить представление о его биологической активности уже при сравнении равноэффективных суточных доз изучаемого препарата и дигоксина. Так, например, у больного Т. равноэффективные поддерживающие дозы ацедоксина (изучаемый препарат) и дигоксина при даче даже внутрь оказались равными соответственно и,3 и 0,84 мг. Это значит, что при назначении внутрь ацедоксин (ацетилди-гитоксин) в 2,8 раза активнее дигоксина. Всеобщее признание получило положение о том, что ¦при внутривенном введении полная доза действия для всех гликозидов наперстянки одинакова и в среднем равна 2 мг (Augsberger; De Grali, Batterman и Rose; Gillmann и Grosse-brockhoff, Jahrmarker). Несмотря на резко выраженные индивидуальные отклонения от теоретической «средней» дозы (50-80%), у одного и того же больного отмечается поразительное постоянство полной дозы действия (выраженной в мг) для всех гликозидов наперстянки при их внутривенном введении.
В первые 2-3 дня до восстановления нормальной работы желудочно-кишечного тракта производят регулярное отсасывание содержимого желудка и промывание его через тонкий зонд, введенный через нос, или же налаживают постоянное отсасывание из желудка при помощи отсоса. В течение двух недель после операции дают вазелиновое масло по столовой ложке 3 раза в день как послабляющее. С первого дня после операции разрешают пить. На 2-й день дают жидкую пищу: бульон, чай, морс. До 6-го дня оставляют жидкий стол: чай, кисель, бульон, морс, кефир, яйца сырые. На 6-й день назначают слабительное (Sol. Magnesii sulfurici 25% 30,0) и затем больного переводят на полужидкий стол (овощные супы и пюре, полужидкие каши, творог, протертые овощи и фрукты), а также дают белые сухари. С 12-го дня разрешают легко усвояемую твердую пищу и белый хлеб: рубленое мясо, котлеты, фарш, пюре, каша и т. п. Непосредственно после операции больного укладывают в постель в положении на спине, кладут небольшой груз на живот (мешочек с песком) или, лучше, пузырь со льдом. С первых же часов разрешают движение руками и ногами. Через несколько часов приподнимают головной конец кровати. Сидеть разрешают с 6-7-го дня, ходить – с 8-го дня. Швы снимают на 10-11-й день. Общий уход, как за тяжелобольными. Особенно тщательно следят за чистотой кожных покровов и туалетом полости рта. Если у больного на. операции была наложена энтеростома (кишечный свищ), то палатная медицинская сестра следит за повязкой и регулярно, несколько раз в день по мере загрязнения, меняет ее. Кожные покровы вокруг энтеростомы раздражаются от подтекающей жидкости, поэтому их необходимо ежедневно протирать теплой водой и смазывать пастой Лассара. Геморроем называется кровотечение из варикозно расширенных геморроидальных вен, располагающихся в области прямой кишки в виде отдельных узлов.
Одной из причин острого гастроэнтероколита является попадание в желудочно-кишечный тракт человека вместе с пищей инфекционных агентов, в результате чего развивается пищевая токсикоинфекция. Мы согласны с В. А. Постовитом (1978) [Пищевые токсикоинфекции. Л., Медицина, 1978], рекомендующим обозначать этим термином группу заболеваний, обусловленных «воздействием проникших в организм токсинов и микробов», оставляя для случаев попадания с пищей лишь токсина термин «пищевая интоксикация», а для отравлений, не связанных с микробами или продуктами их жизнедеятельности,- «пищевые отравления».Наиболее частой причиной пищевых токсикоинфекции являются сальмонеллы, способные вызывать антропозооноз-пые заболевания, что позволяет исключить из этой группы брюшной тиф и паратифы, свойственные лишь людям. Заражение может осуществляться алиментарным и контактным путем. М. Г. Данилевич (1960) считает более характерным для алиментарного пути заражения клинические проявления пищевой токсикоинфекции в виде гастроэнтерита и гастроэнтероколита, а для контактного пути – проявления заболевания в формах тифопо-добной, дизентериеггодобной, диспепсической, энтеритической, септической, стертой, бессимптомной и токсико-септического состояния новорожденных. Однако деление на формы в зависимости от пути заражения является весьма условным.
Клиническая каргина пищевых токсикоинфекции, обусловленных сальмонеллами, развивается после периода инкубации, продолжительность которого от нескольких часов до l/г сут, и проявляется внезапным повышением температуры тела до 38-4-40 °С с ознобом, болями в животе, рвотой, предшествующей поносу, тахикардией, падением артериального давления. Кал приобретает энтеритный, при гастроэнтероколнте – колитный характер. Лихорадка неправильного типа держится 6-7 дней, снижаясь критически или укороченным лизисом. Стул при средпетяжелой форме восстанавливается за 3-7 дней.
При тифоидной форме может развиваться тифоидное состояние (у детей старшего школьного возраста) с явлениями менин-гизма. Кал с начала болезни принимает энтеритный характер, что нетипично для брюшного тифа, сопровождающегося запором.
Дизентериеподобная форма мало чем отличается от истинной дизентерии.
Решающую роль для дифференциальной диагностики играют лабораторные исследования.
Одной из причин острого гастроэнтероколита является попадание в желудочно-кишечный тракт человека вместе с пищей инфекционных агентов, в результате чего развивается пищевая токсикоинфекция. Мы согласны с В. А. Постовитом (1978) [Пищевые токсикоинфекции. Л., Медицина, 1978], рекомендующим обозначать этим термином группу заболеваний, обусловленных «воздействием проникших в организм токсинов и микробов», оставляя для случаев попадания с пищей лишь токсина термин «пищевая интоксикация», а для отравлений, не связанных с микробами или продуктами их жизнедеятельности,- «пищевые отравления».Наиболее частой причиной пищевых токсикоинфекции являются сальмонеллы, способные вызывать антропозооноз-пые заболевания, что позволяет исключить из этой группы брюшной тиф и паратифы, свойственные лишь людям. Заражение может осуществляться алиментарным и контактным путем. М. Г. Данилевич (1960) считает более характерным для алиментарного пути заражения клинические проявления пищевой токсикоинфекции в виде гастроэнтерита и гастроэнтероколита, а для контактного пути – проявления заболевания в формах тифопо-добной, дизентериеггодобной, диспепсической, энтеритической, септической, стертой, бессимптомной и токсико-септического состояния новорожденных. Однако деление на формы в зависимости от пути заражения является весьма условным.
Клиническая каргина пищевых токсикоинфекции, обусловленных сальмонеллами, развивается после периода инкубации, продолжительность которого от нескольких часов до l/г сут, и проявляется внезапным повышением температуры тела до 38-4-40 °С с ознобом, болями в животе, рвотой, предшествующей поносу, тахикардией, падением артериального давления. Кал приобретает энтеритный, при гастроэнтероколнте – колитный характер. Лихорадка неправильного типа держится 6-7 дней, снижаясь критически или укороченным лизисом. Стул при средпетяжелой форме восстанавливается за 3-7 дней.
При тифоидной форме может развиваться тифоидное состояние (у детей старшего школьного возраста) с явлениями менин-гизма. Кал с начала болезни принимает энтеритный характер, что нетипично для брюшного тифа, сопровождающегося запором.
Дизентериеподобная форма мало чем отличается от истинной дизентерии.
Решающую роль для дифференциальной диагностики играют лабораторные исследования.
Эти кровотечения опасны еще и потому, что у больного циррозом печени часто имеется гипо лротромбииемия и тромбоцитопения в связи с пиперопленией. Синдром портальной гипертонии как причина кровотечения развивается не только при вяутрилеченочной блокаде портгального оттока у больных циррозом печени, но реже также и при внепеченочной блокаде, вызванной тромбозом, флебо склерозом или сдавленнем извне воротной вены или ее ветвей, и еще реже – при тромбозе печеночной вены (синдром Хиари) или мозолистом перикардите. По данным, расширенные, вены пищевода являются источником примерно (половины всех неязвеиных кровотечений и занимают довольно большое место, в общей статистике смертности от желудочных кровотечений. Желудочные кровотечения нередко возникают отри отравлениях едкими щелочами и кислотами, причем наиболее обильные, иногда профузные кровотечения появляются в период отторжения участков стенки желудка. В некоторых случаях в основе кровотечения лежит распадающийся рак пищевода или деструкция его стенок травматического характера. Как редкое осложнение встречаются кровотечения в связи с прорывом аневризмы аорты в пищевод или кишечник. Причиной желудочно-кишечных кровотечений могут быть геморрагические диатезы и некоторые болезни, протекающие со вторичной кровоточивостью. Большей частью это небольшие кровотечения, хотя гемофилия, болезнь Верльгофа и болезнь Шенлейна – Геноха иногда могут давать значительное желудочное кровотечение. Прямым признаком желудочного кровотечения является кровавая рвота. Иногда она бывает первым симптомом желудочного заболевания. При больших кровотечениях это обильная рвота темными массами крови, содержащими крупные сгустки. Если при профузных кровотечениях рвота наступает сразу – выделяется алая жидкая кровь, иногда с примесью пищевых масс. Нередко кровавая рвота в ближайшие часы или дни повторяется. Во многих случаях рвота кровью отсутствует, имеется только кровавый стул, что чаще наблюдается при кровотечениях из дуоденальной язвы, но бывает нередко и при желудочных кровотечениях; в некоторых случаях наблюдается и рвота, и мелена.
Имеются указания на диагностическое значение гематоренального синдрома (нейтрофильный лейкоцитоз, альбуминурия, цилиндрурия и микрогематурия) для распознавания ранних форм ацидоза, когда еще нет симптомов коматозного состояния. Наличие характерных изменений мочи и крови может служить показанием для проведения энергичного лечения инсулином. Большое значение имеет обнаружение гипергликемии, сахара и ацетона в моче, понижения резервной щелочности крови. Нужно иметь в виду, что не всякая гликозурия свидетельствует о сахарном диабете; точно так же выделение с мочой значительного количества кетоновых тел наблюдается не только при сахарном диабете, но и при длительном голодании, беременности и т. д. Указанные лабораторные показания имеют большую ценность при наличии определенных клинических данных. Почти у половины больных ранним проявлением диабетической комы служат симптомы со стороны желудочно кишечного тракта: запоры, поносы, тошнота, рвота, боли в животе, иногда напряжение брюшной стенки. Конечно, для больных диабетом не исключена возможность и случайных заболевало Неотложные состояния желудочно кишечного тракта, например пищевой токсикоз инфекции или аппендицита. Следует помнить, что у больные диабетом каждое из этих случайных заболеваний может быть, толчком к развитию диабетической комы. Опасность усугубляется наличием рвоты, прекращением приема пищи, снижением или перерывом во введении инсулина. Подчеркнем, что клинические проявления наступившего ацидоза могут быть чрезвычайно неопределенными на фоне иперкурситного заболевания. Симптомы со стороны органов брюшной полости при диабетической коме могут быть так ярки, что иногда возникает предположение о приступе аппендицита, о перитоните. Диагноз должен ставиться совместно терапевтом и хирургом. Если картина острого живота неясна, отсутствуют четкие местные симптомы (локальная болезненность, местное напряжение брюшной стенки), имеет смысл испробовать до операции энергичное лечение инсулином тем более что даже при истинном остром животе оперативное вмешательство возможно только после устранения ацидоза). Лишь при отсутствии эффекта от инсулинотерапии в течение 3-4 часов больной должен подвергнуться оперативному вмешательству. Понятно, что решающее слово в вопросе об операции должно принадлежать хирургу. При диабетической коме по жизненным показаниям применяют большие дозы инсулина.
Отмечены также профузные поты, нарушение роста ногтей и другие расстройства. Под нашим наблюдением находился больной, у которого были многочисленные спонтанные переломы костей. Печень уменьшена вследствие цирроза, который мало отличается от лаеннековского. В мозгу отмечается симметричное размягчение лентикулярного тела, особенно обоих putamen, с образованием кист и сморщиванием органа. Такого же рода изменения, по в меньшей степени имеются в pallidum и nucleus caudatus. Иногда отмечаются размягчения в мозговой коре, особенно в лобных долях. Кроме того, процесс характеризуется разрастанием глии и появлением атипичных клеток Альцгеймера. Это, во-первых, громадные глиозные клетки с бледной протоплазмой и большим ядром и, во-вторых, гигантские бледные ядра, представляющиеся «голыми» на тиониновых препаратах, т. е. лишенными или почти лишенными протоплазмы тела. Клетки Альцгеймера встречаются в различных отделах мозга, чаще всего в подкорковых узлах, зрительном бугре, подбугорной области и зубчатом ядре мозжечка. Воспалительные изменения отсутствуют. В ряде случаев заболевание имеет выраженный семейный характер и наблюдается у братьев, сестер. В громадном большинстве больные дети родятся от здоровых родителей. Иногда у одного из членов семьи отмечается выраженная форма Вильсона, у других-поражение печени или желудочно-кишечного тракта. Вопрос о том, что является первичным-поражение печени или поражение мозга, вызвал большие споры. Клинически заболевание печени часто предшествует симптомам поражения нервной системы. Этим, однако, не разрешается основной вопрос патогенеза, так как в последние годы высказывается предположение о вирусной этиологии болезни. В выраженных случаях болезни диагноз не представляет затруднений и ставится на основании прогрессирующего нарастания экстрапирамидной ригидности, бедности движений, амимии, дрожания, дизартрии и дисфагии. Большое диагностическое значение имеет наличие в статусе или, чаще, в анамнезе симптомов поражения печени. Пигментное кольцо указывает на принадлежность заболевания к группе гепато-лентикулярной дегенерации. При эпидемическом энцефалите может развиться клинический синдром формы Вильсона-вильсонизм.
Слизистые желудочно-кишечного тракта очень нежны, богаты кровеносными и лимфатическими сосудами. Ворсинки хорошо развиты, но мышечный слой развит еще недостаточно. Исключительно важной особенностью кишечника маленького ребенка является повышенная проницаемость его стенки. При кишечных инфекциях токсины и продукты неполного переваривания пищи легко могут проходить через кишечную стенку в кровь и вызывать токсикоз. В связи с этим у маленьких детей течение кишечных инфекций нередко сопровождается мозговыми симптомами, сердечной недостаточностью и т. д.Печень в организме выполняет очень важные функции. По величине она в 2 раза больше печени взрослого, если сравнивать ее с величиной тела, но клетки ее недоразвиты и лишь к 8 годам достигают полного развития. Благодаря желчи, которую вырабатывает печень, она участвует в переваривании жиров. Являясь ферментативной лабораторией, печень играет важную роль в различных видах обмена веществ: углеводном, белковом, жировом, водном витаминном. Она является местом, где откладываются питательные вещества – гликоген, белки, жиры. Наряду с этим печень выполняет важную обезвреживающую антитоксическую функцию, освобождая организм от вредных веществ.
Поджелудочная железа выделяет в двенадцатиперстную кишку панкреатический сок, который содержит ферменты: трипсин, переваривающий белки, липазу, расщепляющую жиры, амилазу, расщепляющую углеводы. Кроме того, поджелудочная железа вырабатывает гормон инсулин, который является основным регулятором углеводного обмена. При недостаточной выработке инсулина развивается тяжелое заболевание – сахарный диабет.
Микробы желудочно-кишечного тракта. Пищеварительный тракт ребенка в период внутриутробной жизни стерилен, но уже через несколько часов после рождения в кишечник ребенка попадает большое количество разнообразных микробов через рот, нос (с воздухом и пищей) и через задний проход. На 2-3-й день после рождения ребенка можно в испражнениях обнаружить обилие микробов. В желудке и верхних отделах тонких кишок бактерий почти нет, они заселяют главным образом толстый кишечник, и нижний отрезок тонкой кишки. Преимущественное развитие тех или иных микробов зависит от рода пищи: при грудном вскармливании флора кишечника иная, чем при искусственном. Женское молоко богато углеводами и содержит мало белков, поэтому при грудном вскармливании в кишечнике развиваются микробы, вызывающие брожение углеводов с выделением молочной кислоты; это так называемые микробы молочнокислого брожения (В. bifidus). Эти микробы являются физиологическими для грудного ребенка.
При длительном применении (месяцы и годы) даже доз 10-15 мг в день и в особенности больших может развиться остеопороз. Мы наблюдали больную бронхиальной астмой со спонтанными переломами ребер после длительного приема 15-20 мг преднизона в день. Livingstone и Paget, Davies оговорили следующие побочные действия, наблюдавшиеся ими при лечении 71 больного бронхиальной астмой стероидными гормонами в продолжение от 26 месяцев до 7 лет: сердечная недостаточность- у 2, прибавка в весе у – 35 (из них у 18 значительная), гипертония – у 6, пептическая язва – у одного, остеопороз – у 2, гирсутизм – у 3, недостаточность надпочечников – у одного и флебит – у одного больного. По данным Л. И. Егоровой (на 1200 больных лечившихся стероидами), первое место среди побочных действий занимали нарушения со стороны нервной системы (в первую очередь нарушения сна и только один случай психоза) 
В первые 2-3 дня до восстановления нормальной работы желудочно-кишечного тракта производят регулярное отсасывание содержимого желудка и промывание его через тонкий зонд, введенный через нос, или же налаживают постоянное отсасывание из желудка при помощи отсоса. В течение двух недель после операции дают вазелиновое масло по столовой ложке 3 раза в день как послабляющее. С первого дня после операции разрешают пить. На 2-й день дают жидкую пищу: бульон, чай, морс. До 6-го дня оставляют жидкий стол: чай, кисель, бульон, морс, кефир, яйца сырые. На 6-й день назначают слабительное (Sol. Magnesii sulfurici 25% 30,0) и затем больного переводят на полужидкий стол (овощные супы и пюре, полужидкие каши, творог, протертые овощи и фрукты), а также дают белые сухари. С 12-го дня разрешают легко усвояемую твердую пищу и белый хлеб: рубленое мясо, котлеты, фарш, пюре, каша и т. п. Непосредственно после операции больного укладывают в постель в положении на спине, кладут небольшой груз на живот (мешочек с песком) или, лучше, пузырь со льдом. С первых же часов разрешают движение руками и ногами. Через несколько часов приподнимают головной конец кровати. Сидеть разрешают с 6-7-го дня, ходить – с 8-го дня. Швы снимают на 10-11-й день. Общий уход, как за тяжелобольными. Особенно тщательно следят за чистотой кожных покровов и туалетом полости рта. Если у больного на. операции была наложена энтеростома (кишечный свищ), то палатная медицинская сестра следит за повязкой и регулярно, несколько раз в день по мере загрязнения, меняет ее. Кожные покровы вокруг энтеростомы раздражаются от подтекающей жидкости, поэтому их необходимо ежедневно протирать теплой водой и смазывать пастой Лассара. Геморроем называется кровотечение из варикозно расширенных геморроидальных вен, располагающихся в области прямой кишки в виде отдельных узлов. 
Эти кровотечения опасны еще и потому, что у больного циррозом печени часто имеется гипо лротромбииемия и тромбоцитопения в связи с пиперопленией. Синдром портальной гипертонии как причина кровотечения развивается не только при вяутрилеченочной блокаде портгального оттока у больных циррозом печени, но реже также и при внепеченочной блокаде, вызванной тромбозом, флебо склерозом или сдавленнем извне воротной вены или ее ветвей, и еще реже – при тромбозе печеночной вены (синдром Хиари) или мозолистом перикардите. По данным, расширенные, вены пищевода являются источником примерно (половины всех неязвеиных кровотечений и занимают довольно большое место, в общей статистике смертности от желудочных кровотечений. Желудочные кровотечения нередко возникают отри отравлениях едкими щелочами и кислотами, причем наиболее обильные, иногда профузные кровотечения появляются в период отторжения участков стенки желудка. В некоторых случаях в основе кровотечения лежит распадающийся рак пищевода или деструкция его стенок травматического характера. Как редкое осложнение встречаются кровотечения в связи с прорывом аневризмы аорты в пищевод или кишечник. Причиной желудочно-кишечных кровотечений могут быть геморрагические диатезы и некоторые болезни, протекающие со вторичной кровоточивостью. Большей частью это небольшие кровотечения, хотя гемофилия, болезнь Верльгофа и болезнь Шенлейна – Геноха иногда могут давать значительное желудочное кровотечение. Прямым признаком желудочного кровотечения является кровавая рвота. Иногда она бывает первым симптомом желудочного заболевания. При больших кровотечениях это обильная рвота темными массами крови, содержащими крупные сгустки. Если при профузных кровотечениях рвота наступает сразу – выделяется алая жидкая кровь, иногда с примесью пищевых масс. Нередко кровавая рвота в ближайшие часы или дни повторяется. Во многих случаях рвота кровью отсутствует, имеется только кровавый стул, что чаще наблюдается при кровотечениях из дуоденальной язвы, но бывает нередко и при желудочных кровотечениях; в некоторых случаях наблюдается и рвота, и мелена. 
Имеются указания на диагностическое значение гематоренального синдрома (нейтрофильный лейкоцитоз, альбуминурия, цилиндрурия и микрогематурия) для распознавания ранних форм ацидоза, когда еще нет симптомов коматозного состояния. Наличие характерных изменений мочи и крови может служить показанием для проведения энергичного лечения инсулином. Большое значение имеет обнаружение гипергликемии, сахара и ацетона в моче, понижения резервной щелочности крови. Нужно иметь в виду, что не всякая гликозурия свидетельствует о сахарном диабете; точно так же выделение с мочой значительного количества кетоновых тел наблюдается не только при сахарном диабете, но и при длительном голодании, беременности и т. д. Указанные лабораторные показания имеют большую ценность при наличии определенных клинических данных. Почти у половины больных ранним проявлением диабетической комы служат симптомы со стороны желудочно кишечного тракта: запоры, поносы, тошнота, рвота, боли в животе, иногда напряжение брюшной стенки. Конечно, для больных диабетом не исключена возможность и случайных заболевало Неотложные состояния желудочно кишечного тракта, например пищевой токсикоз инфекции или аппендицита. Следует помнить, что у больные диабетом каждое из этих случайных заболеваний может быть, толчком к развитию диабетической комы. Опасность усугубляется наличием рвоты, прекращением приема пищи, снижением или перерывом во введении инсулина. Подчеркнем, что клинические проявления наступившего ацидоза могут быть чрезвычайно неопределенными на фоне иперкурситного заболевания. Симптомы со стороны органов брюшной полости при диабетической коме могут быть так ярки, что иногда возникает предположение о приступе аппендицита, о перитоните. Диагноз должен ставиться совместно терапевтом и хирургом. Если картина острого живота неясна, отсутствуют четкие местные симптомы (локальная болезненность, местное напряжение брюшной стенки), имеет смысл испробовать до операции энергичное лечение инсулином тем более что даже при истинном остром животе оперативное вмешательство возможно только после устранения ацидоза). Лишь при отсутствии эффекта от инсулинотерапии в течение 3-4 часов больной должен подвергнуться оперативному вмешательству. Понятно, что решающее слово в вопросе об операции должно принадлежать хирургу. При диабетической коме по жизненным показаниям применяют большие дозы инсулина. 
Отмечены также профузные поты, нарушение роста ногтей и другие расстройства. Под нашим наблюдением находился больной, у которого были многочисленные спонтанные переломы костей. Печень уменьшена вследствие цирроза, который мало отличается от лаеннековского. В мозгу отмечается симметричное размягчение лентикулярного тела, особенно обоих putamen, с образованием кист и сморщиванием органа. Такого же рода изменения, по в меньшей степени имеются в pallidum и nucleus caudatus. Иногда отмечаются размягчения в мозговой коре, особенно в лобных долях. Кроме того, процесс характеризуется разрастанием глии и появлением атипичных клеток Альцгеймера. Это, во-первых, громадные глиозные клетки с бледной протоплазмой и большим ядром и, во-вторых, гигантские бледные ядра, представляющиеся «голыми» на тиониновых препаратах, т. е. лишенными или почти лишенными протоплазмы тела. Клетки Альцгеймера встречаются в различных отделах мозга, чаще всего в подкорковых узлах, зрительном бугре, подбугорной области и зубчатом ядре мозжечка. Воспалительные изменения отсутствуют. В ряде случаев заболевание имеет выраженный семейный характер и наблюдается у братьев, сестер. В громадном большинстве больные дети родятся от здоровых родителей. Иногда у одного из членов семьи отмечается выраженная форма Вильсона, у других-поражение печени или желудочно-кишечного тракта. Вопрос о том, что является первичным-поражение печени или поражение мозга, вызвал большие споры. Клинически заболевание печени часто предшествует симптомам поражения нервной системы. Этим, однако, не разрешается основной вопрос патогенеза, так как в последние годы высказывается предположение о вирусной этиологии болезни. В выраженных случаях болезни диагноз не представляет затруднений и ставится на основании прогрессирующего нарастания экстрапирамидной ригидности, бедности движений, амимии, дрожания, дизартрии и дисфагии. Большое диагностическое значение имеет наличие в статусе или, чаще, в анамнезе симптомов поражения печени. Пигментное кольцо указывает на принадлежность заболевания к группе гепато-лентикулярной дегенерации. При эпидемическом энцефалите может развиться клинический синдром формы Вильсона-вильсонизм.