Семейные болезни
Отмечены также профузные поты, нарушение роста ногтей и другие расстройства. Под нашим наблюдением находился больной, у которого были многочисленные спонтанные переломы костей. Печень уменьшена вследствие цирроза, который мало отличается от лаеннековского. В мозгу отмечается симметричное размягчение лентикулярного тела, особенно обоих putamen, с образованием кист и сморщиванием органа. Такого же рода изменения, по в меньшей степени имеются в pallidum и nucleus caudatus. Иногда отмечаются размягчения в мозговой коре, особенно в лобных долях. Кроме того, процесс характеризуется разрастанием глии и появлением атипичных клеток Альцгеймера. Это, во-первых, громадные глиозные клетки с бледной протоплазмой и большим ядром и, во-вторых, гигантские бледные ядра, представляющиеся «голыми» на тиониновых препаратах, т. е. лишенными или почти лишенными протоплазмы тела. Клетки Альцгеймера встречаются в различных отделах мозга, чаще всего в подкорковых узлах, зрительном бугре, подбугорной области и зубчатом ядре мозжечка. Воспалительные изменения отсутствуют. В ряде случаев заболевание имеет выраженный семейный характер и наблюдается у братьев, сестер. В громадном большинстве больные дети родятся от здоровых родителей. Иногда у одного из членов семьи отмечается выраженная форма Вильсона, у других-поражение печени или желудочно-кишечного тракта. Вопрос о том, что является первичным-поражение печени или поражение мозга, вызвал большие споры. Клинически заболевание печени часто предшествует симптомам поражения нервной системы. Этим, однако, не разрешается основной вопрос патогенеза, так как в последние годы высказывается предположение о вирусной этиологии болезни. В выраженных случаях болезни диагноз не представляет затруднений и ставится на основании прогрессирующего нарастания экстрапирамидной ригидности, бедности движений, амимии, дрожания, дизартрии и дисфагии. Большое диагностическое значение имеет наличие в статусе или, чаще, в анамнезе симптомов поражения печени. Пигментное кольцо указывает на принадлежность заболевания к группе гепато-лентикулярной дегенерации. При эпидемическом энцефалите может развиться клинический синдром формы Вильсона-вильсонизм.
Страницы: 1 2