В связи с тем что мукоиды обладают способностью окрашиваться метахроматически, их называют хромотропными веществами. Мы подробно остановились на кислых мукополисахаридах, так как в условиях патологии соединительной ткани именно изменение их приобретает особенно большое значение. Например, нарушение ферментной системы гиалуронидаза — гиалуроновая кислота в сторону повышения активности гиалуронидазы имеет большое значение при ревматическом поражении соединительной ткани. А. А. Соловьев описал мукоидные вещества в стенке сосудов при атеросклерозе. Ю. М. Лазовский отметил накопление кислых мукополисахаридов в эндокарде при гипоксии. При коллагеновых заболеваниях наблюдается накопление кислых мукополисахаридов в различных тканях. Хаусе и Юнге-Хюльсинг изучали скорость обмена хондроитинсерной кислоты в эксперименте при различных токсических, инфекционных и аллергических воздействиях на организм.
Перкуторные изменения в виде притупления над пораженным участком легкого коробочного оттенка легочного звука в соседних областях выявляются чаще при долевых и полисегментарных пневмониях. Дыхание ослабленное или жесткое. В легких хрипы влажные, выслушиваются в первые 2—3 нед заболевания, реже до 1—2 мес над областью сегментарного поражения. В более поздние периоды характер физикальных данных зависит от дальнейшей эволюции пневмонического процесса. Только у больных с неблагоприятным исходом пневмонии (развитие пневмосклероза, деформация бронхов и формирование хронической пневмонии) физикальные изменения носят стойкий характер.
При внедрении в организм микробов, продуцирующих гиалуронидазу, например бета-гемолитического стрептококка группы А, под влиянием последней происходит деполимеризация межуточного основного склеивающего вещества, вязкость его уменьшается, увеличивается сосудисто-тканевая проницаемость, ослабляется барьерная функция соединительной ткани и нарушается цементирующая роль этого вещества. Такую же роль играет и тканевая (тестикулярная) гиалуронидаза, которая находится в организме большей частью в неактивном состоянии. Кроме того, в крови и других средах организма содержатся вещества, тормозящие действие гиалуронидазы, причем активность этих ингибиторов, и прежде всего гепарина, может колебаться в зависимости от состояния организма и его регулирующих систем, в частности нервной системы.
В миокарде отмечались мелкие и крупные гранулемы Ашофа— Талалаева, причем в 4 случаях они были единичные, в 4 — множественные, различной величины. Некоторые гранулемы были очень свежие, состоящие из крупных (клеток с б азоф ильной протоплазмой и крупными гиперхромными ядрами, формирующиеся вокруг глыбчатого распада коллагеновых волокон. В тех же случаях встречались гранулемы с вытянутыми клетками и явлениями склероза. В 2 случаях наблюдалась картина острого межуточного миокардита с обильной клеточной пролиферацией, в 5 случаях отмечены лимфоидные инфильтраты как диффузные, так и в виде своеобразных лимфом. При импрегнации по Футу в лимфомах выявляется нежная аргирофильная сеть. Эти лимфоидные и лимфоидно-гистиоциарные инфильтраты встречались в периваокулярной ткани и в эпикарде.
Это подтверждается высоким удельным весом затяжных пневмоний (8,8%), выявляемых среди контингентов детей, состоящих на учете в поликлинниках с рецидивирующими и хроническими заболеваниями органов дыхания (В. К. Таточенко, С. В. Рачинский, 1972; Е. В. Середа и др., 1972). При этом часть из них была выписана из стационара, де они находились по поводу острой пневмонии. По нашим данным, из 389 направленных в клинику с диагнозом «хроническая пневмония» у 6,1% был поставлен диагноз затяжной сегментарной пневмонии.
Столь высокая частота ошибочных диагнозов обусловлена в ряде случаев малосимптомностью клинических признаков пневмонии, отсутствием четких критериев диагностики и недостаточным использованием рентгенологических методов исследования, что не позволяет до настоящего времени получить достоверные данные о частоте сегментарных пневмоний у детей.
Макроскопические изменения в суставах при ревматизме слабо выражены. Только и случаях клинически выраженного острого артрита в пораженных суставах отмечено резкое полнокровие, отек и помутнение синовиальной оболочки с нитями фибрина по ней. Синовиальная жидкость мутная, количество ее увеличено; в мазке обнаружено большое количество лейкоцитов. Фиброзная капсула и периартикулярная ткань полнокровны и отечны. В 2 случаях клинически отмечались неопределенные боли в суставах удалось установить полнокровие и нерезкий отек синовиальной оболочки некоторых суставов без видимых изменений в других частях. У больных, погибших в активной фазе ревматизма, при гистологическом и гистохимическом исследовании в тканях сустава отмечались следующие морфологические изменения: дистрофические процессы в виде мукоидного набухания и фибриноида, атипичный гранулематоз, неспецифические воспалительные реакции в виде серозно-фибринозного оиновита, диффузная или очаговая клеточная пролиферация и множественные васкулиты.
Среди органов мочевыделения наиболее тяжелые изменения при узелковом периартериите наблюдаются в почках и по сравнению с поражением других внутренних органов они стоят на первом месте. Мы встретили поражение почек в 15 из 17 наблюдений. Почки вовлекаются в процесс б 80%, а по Гаррису с соврачами — в 87% случаев. Клинико-анатомические изменения почек при узелковом периартериите разнообразные. Еще Грубер в свое время указывал на отсутствие при этом заболевании ясно очерченной, характерной клинической картины или определенного типа поражений почек. Клинически и морфологически наиболее часто в почках диагностируются инфаркты, гломерулонефрит, неф-росклероз, внутри- или околопочечные кровоизлияния. Наиболее частыми клиническими признаками поражения почек являются мочевой синдром (протеинурия, гематурия, цилиндрурия, гипо-стенурия), боли в области почек, гипертония.
Воспалительные заболевания желчных путей. Хронический воспалительный процесс в желчных путях приводит к нарушению функционального состояния органов пищеварительной системы, обменных процессов, развитию интоксикационного и других патологических синдромов, оказывающих отрицательное влияние на общее развитие организма детей. Эти функциональные и метаболические нарушения требуют направленного лечения, что достигается, в первую очередь, коррекцией состава питания в сочетании с желчегонными, спазмолитическими, противовоспалительными, антибактериальными и стимулирующими средствами. Патогенетически обоснованная диетотерапия как наиболее физиологическая мера воздействия приобретает особое значение в общем комплексе лечебных мероприятий при хронических заболеваниях желчных путей.
Лечебное питание детей с патологией желчевыводящих путей предусматривает нормализацию обменных процессов, улучшение функционального состояния печени, улучшение или восстановление процессов желчевыделения и пищеварения (диета № 5). В рационе должны быть полноценные белки, а также жиры и углеводы в соответствии с возрастными нормативами.
Режим питания щадящий, дробный. Частоту приемов пищи увеличивают до 5-6 раз в сутки за счет введения второго завтрака и дополнительного ужина, что обеспечивает нормальное желчеотделение и препятствует холестазу. Промежутки между приемами пищи должны быть равномерными. Диетическое питание предусматривает использование необходимого ассортимента продуктов, удовлетворяющих возрастные потребности организма по энергетической ценности, а также специальную кулинарную обработку пищи (отваривание, пюрирование, приготовление на пару и др.).
Целиакия (болезнь Ги-Гертера-Гейбнера, кишечный инфантилизм идиопатическая стеаторея, глютеновая энтеропатия) относится к группе генных болезней – энзимопатий. Характеризуется тяжелой недостаточностью пищеварения, обусловленной синдромом нарушенного кишечного всасывания (мальабсорбция).
Заболевание возникает в связи с избирательной непереносимостью гдютена – белка, входящего в состав продуктов растительного происхождения из пшеницы, ржи, овса, ячменя. Роль патогенного фактора принадлежит растворимой в спирте фракции глютена – глиадину пшеницы и ржи, авенину – овса и гардеину – ячменя. Эти белки в связи с врожденным отсутствием или недостаточностью ферментов – амино-пептидаз не подвергаются нормальному процессу дезаминирования и оказывают токсическое (или аллергизирующее) действие на слизистую оболочку кишок.
С помощью метода аспирационной биопсии и гистологических исследований установлено, что при целиакии наблюдаются тотальная или субтотальная атрофия микроворсинок, отек и круглоклеточная инфильтрация слизистой оболочки с преимущественным поражением проксимальных отделов тонкой кишки. Образующийся блок на уровне мембранного пищеварения и транспорта пищевых веществ ведет к значительным потерям жира (стеаторея), углеводов, белков, минеральных солей, витаминов и развитию тяжелого истощения.
Нарушению расщепления и всасывания пищевых веществ способствует также вторичное снижение активности кишечных ферментов лактазы, энтерокиназы, щелочной фосфатазы, изменения внешнесекреторной функции поджелудочной железы и печени.
Клиническая картина целиакии характеризуется диспепсическим синдромом и общей симптоматикой, обусловленной нарушениями обмена веществ. В результате интестинальных потерь и эндогенного дефицита белков, жиров, углеводов развиваются дистрофия, гипопротеинемия, приводящая в тяжелых случаях к отечному синдрому; недостаток кальция, калия, магния является причиной повышенной нервной возбудимости и возникновения судорожного синдрома. Гипокальциемия и дефицит эргокальциферола способствуют развитию в раннем возрасте выраженных рахитических изменений скелета, а в более старшем – остеопороза. Дефицит витаминов, железа, микроэлементов вызывает трофические расстройства, изменения кожи, слизистых оболочек, анемию. Отмечаются расстройства функций эндокринных желез. Диспепсические расстройства характеризуются увеличением объема и разжижением стула, стеатореей, метеоризмом, резким вздутием живота и появлением псевдоасцита (чаши Клойбера), тошнотой, рвотой, нарушением аппетита.
Лечение хронического панкреатита предусматривает ликвидацию болевого синдрома, подавление воспалительного процесса в ткани железы и нормализацию ее внешнесекреторной функции. С этой целью используются анальгетики центрального и периферического действия, локальная гипотермия. Показана спазмолитическая терапия с применением средств, подавляющих секрецию (атропина сульфат, платифпл-лин); дегидратационная терапия (диакарб, фуросемид). Специфическим средством лечения являются ингибиторы протеолитических ферментов: трасилол, инипрол, контрикал, гордокс и др. С этой же целью используют плазму, цельную кровь, альбумин, анаболические гормоны.Внешнесекреторная недостаточность, возникающая при хроническом панкреатите, является показанием для применения ферментных препаратов. К ним относятся панкреатин, панзинорм, полизим, фестал. При хроническом панкреатите в фазе стихания воспалительного процесса обогащенная белком диета также имеет преимущества по сравнению с диетой № 5 как в плане показателей массы тела, так и в отношении нормализации активности панкреатических ферментов. Повышенное поступление белка с пищей способствует ускорению репаративных процессов в поджелудочной железе, о чем свидетельствует нормализация ее ферментного спектра, улучшение процессов переваривания и ассимиляции пищевых веществ.
Муковисцидоз относится к числу наиболее распространенных наследственных заболеваний и проявляется тяжелой клинической симптоматикой с первых месяцев жизни ребенка с высоким уровнем летальности. Лечебная помощь этим больным носит пока лишь симптоматический характер. Важное значение при данной патологии имеет рациональное питание, поскольку имеющиеся расстройства процессов пищеварения и резко выраженная гипотрофия еще больше усугубляют состояние больных.
Диетическое лечение направлено на уменьшение недостаточности пищеварения и ее последствий. Суточный рацион детей, страдающих муковисцидозом, отличается высокой энергетической ценностью (628- 837 кДж/кг массы тела ребенка, или 150-200 ккал), повышенным содержанием белка (4,5-5 г/кг массы тела в сутки) и углеводов. Жиры ограничивают. В зависимости от возраста дополнительно вводят от 1 До 3 г натрия хлорида; удваивают дозы жирорастворимых витаминов (ретинола, эргокальциферола, токоферола).
В связи с тем что мукоиды обладают способностью окрашиваться метахроматически, их называют хромотропными веществами. Мы подробно остановились на кислых мукополисахаридах, так как в условиях патологии соединительной ткани именно изменение их приобретает особенно большое значение. Например, нарушение ферментной системы гиалуронидаза — гиалуроновая кислота в сторону повышения активности гиалуронидазы имеет большое значение при ревматическом поражении соединительной ткани. А. А. Соловьев описал мукоидные вещества в стенке сосудов при атеросклерозе. Ю. М. Лазовский отметил накопление кислых мукополисахаридов в эндокарде при гипоксии. При коллагеновых заболеваниях наблюдается накопление кислых мукополисахаридов в различных тканях. Хаусе и Юнге-Хюльсинг изучали скорость обмена хондроитинсерной кислоты в эксперименте при различных токсических, инфекционных и аллергических воздействиях на организм. 
Перкуторные изменения в виде притупления над пораженным участком легкого коробочного оттенка легочного звука в соседних областях выявляются чаще при долевых и полисегментарных пневмониях. Дыхание ослабленное или жесткое. В легких хрипы влажные, выслушиваются в первые 2—3 нед заболевания, реже до 1—2 мес над областью сегментарного поражения. В более поздние периоды характер физикальных данных зависит от дальнейшей эволюции пневмонического процесса. Только у больных с неблагоприятным исходом пневмонии (развитие пневмосклероза, деформация бронхов и формирование хронической пневмонии) физикальные изменения носят стойкий характер.
Это подтверждается высоким удельным весом затяжных пневмоний (8,8%), выявляемых среди контингентов детей, состоящих на учете в поликлинниках с рецидивирующими и хроническими заболеваниями органов дыхания (В. К. Таточенко, С. В. Рачинский, 1972; Е. В. Середа и др., 1972). При этом часть из них была выписана из стационара, де они находились по поводу острой пневмонии. По нашим данным, из 389 направленных в клинику с диагнозом «хроническая пневмония» у 6,1% был поставлен диагноз затяжной сегментарной пневмонии.
Макроскопические изменения в суставах при ревматизме слабо выражены. Только и случаях клинически выраженного острого артрита в пораженных суставах отмечено резкое полнокровие, отек и помутнение синовиальной оболочки с нитями фибрина по ней. Синовиальная жидкость мутная, количество ее увеличено; в мазке обнаружено большое количество лейкоцитов. Фиброзная капсула и периартикулярная ткань полнокровны и отечны. В 2 случаях клинически отмечались неопределенные боли в суставах удалось установить полнокровие и нерезкий отек синовиальной оболочки некоторых суставов без видимых изменений в других частях. У больных, погибших в активной фазе ревматизма, при гистологическом и гистохимическом исследовании в тканях сустава отмечались следующие морфологические изменения: дистрофические процессы в виде мукоидного набухания и фибриноида, атипичный гранулематоз, неспецифические воспалительные реакции в виде серозно-фибринозного оиновита, диффузная или очаговая клеточная пролиферация и множественные васкулиты. 
Воспалительные заболевания желчных путей. Хронический воспалительный процесс в желчных путях приводит к нарушению функционального состояния органов пищеварительной системы, обменных процессов, развитию интоксикационного и других патологических синдромов, оказывающих отрицательное влияние на общее развитие организма детей. Эти функциональные и метаболические нарушения требуют направленного лечения, что достигается, в первую очередь, коррекцией состава питания в сочетании с желчегонными, спазмолитическими, противовоспалительными, антибактериальными и стимулирующими средствами. Патогенетически обоснованная диетотерапия как наиболее физиологическая мера воздействия приобретает особое значение в общем комплексе лечебных мероприятий при хронических заболеваниях желчных путей.
Лечение хронического панкреатита предусматривает ликвидацию болевого синдрома, подавление воспалительного процесса в ткани железы и нормализацию ее внешнесекреторной функции. С этой целью используются анальгетики центрального и периферического действия, локальная гипотермия. Показана спазмолитическая терапия с применением средств, подавляющих секрецию (атропина сульфат, платифпл-лин); дегидратационная терапия (диакарб, фуросемид). Специфическим средством лечения являются ингибиторы протеолитических ферментов: трасилол, инипрол, контрикал, гордокс и др. С этой же целью используют плазму, цельную кровь, альбумин, анаболические гормоны.Внешнесекреторная недостаточность, возникающая при хроническом панкреатите, является показанием для применения ферментных препаратов. К ним относятся панкреатин, панзинорм, полизим, фестал. При хроническом панкреатите в фазе стихания воспалительного процесса обогащенная белком диета также имеет преимущества по сравнению с диетой № 5 как в плане показателей массы тела, так и в отношении нормализации активности панкреатических ферментов. Повышенное поступление белка с пищей способствует ускорению репаративных процессов в поджелудочной железе, о чем свидетельствует нормализация ее ферментного спектра, улучшение процессов переваривания и ассимиляции пищевых веществ.