Пример 5. Мальчик С. родился 1/V 1966 г. в Среднечешской области. У матери в молодости отмечался специфический процесс в легких, сейчас здорова. Ребенок от второй нормально протекавшей беременности, масса тела при рождении 3500 г, длина тела 51 см. Желтуха новорожденных длилась 3 нед. Психомоторное развитие нормальное. С 4 лет ходит в детский сад, болел эпидемическим паротитом, после него — пневмонией, которая была продолжительной. У основания обоих легких обнаружена крепитация. На рентгенограмме легких с обеих сторон хорошо выражены инфильтративные изменения паракардиально; корни обоих легких расширены, их тени сгущены. В обеих проекциях определяются хорошо выраженные овальные просветления в средних и нижних долях легких. В скелете кисти видны мелкие кистоидные просветления в средних фалангах II—V пальцев правой руки, в базальной фаланге большого пальца и в средних фалангах II и IV пальцев левой руки.
Обнаруживаются также крупные макрофаги с эксцентрически расположенным ядром, в протоплазме которых встречаются фагоцитированные сегментоядерные лейкоциты; иногда такие клетки наблюдаются и в просвете сосудов. Язвы в желудке, тонком и толстом кишечнике обнаруживаются сравнительно редко и по своей морфологии ничем не отличаются от язв пищевода. Кроме того, в толстом и тонком кишечнике наблюдаются катаральные и фибринозные энтериты и колиты. Клиническими и биохимическими исследованиями установлено, что при системной красной волчанке развивается ряд функциональных нарушений в, которые весьма значимы в патогенезе этого заболевания, особенно при дискоидной форме. Функциональные нарушения сопровождаются объемным увеличением печени, однако консистенция ее остается мягкой.
О появлении желтухи в первые часы после рождения ребенка медицинская сестра немедленно сообщает врачу.
В первые дни (10—14) после рождения вскармливание младенца осуществляется донорским женским молоком или пастеризованным материнским молоком. Это делается для того, чтобы предупредить проникновение в организм ребенка противорезусных антител или разрушить их. Кормление проводится в положении ребенка с приподнятым головным концом туловища. При тяжелом состоянии ребенка питание осуществляют по введенному через нос зонду. Ребенка часто поят или капельно вводят внутривенно 5% раствор глюкозы с добавлением 10 — 20 мл плазмы.
Геморрагическая болезнь новорожденных. Заболевание проявляется кровотечением из желудка и кишечника. Появляются кровавая рвота, кровавый или дегтеобразный стул, ребенок теряет много крови. О появлении крови в рвотных массах и кале медицинская сестра немедленно извещает врача, предпринимая некоторые меры до его прихода.
Уход и лечение. Ребенку обеспечиваюi полнейший покой. Исключаются даже перепоев: ребенка к кормящей матери. Туалет, переодевание, пеленание делают очень осторожно. Для наибольшего щажения ребенка вместо пеленания под заднепроходное отверстие и мочеиспускательное отверстие подкладывают сложенную в несколько слоев марлю, которая меняется после загрязнения. Ребенка изолируют, так как кровотечение в некоторых случаях может быть признаком сепсиса. Кормление ребенка проводят небольшими порциями охлажденного сцеженного материнского или донорского молока каждые два часа. На переднюю брюшную стенку кладут пузырь со льдом на 20 — 30 мин. Затем эта процедура повторяется с интервалами в 30 мин.
К приходу врача подготавливаются инструменты для взятия и переливания крови.
Внутрь ребенку назначают 5% раствор хлорида кальция. В последующем проводят переливание крови небольшими дозами, вводят плазму, применяют кровоостанавливающие средства.
Незаращение верхней губы является врожденным уродством, лечение которого осуществляется хирургическим методом. При этом
Сепсис новорожденных -см. «Семиотика изменения массы тела». У новорожденных при типичном варианте цптомегалпи симптоматика складывается из желтухи, обнаруживаемой с рождения I на слизистых оболочках и кожных покровах, геморрагического синдрома, гепатоспленомегалии. У детей рано появляется апорексия, в результате которой масса тела уменьшается, нередко возникают приступы беспричинной асфиксии. Температурная кривая нехарактерна, хотя лихорадка чаще всего удерживается на субфебрильных величинах.
На первом году жизни висцеральная нитомегатия может проявляться в шести формах: 1) легочной, когда отмечается упорный кашель на фоне субфебрильной температуры тела, усиливающийся до коклюшеподобного, с цианозом, одышкой и усилением лихорадки до 38-=-39°С; 2) церебральной, встречающейся у детей старше 6 мес и протекающей с поражением ткани головного мозга; 3) желудочно-кишечной с клинической картиной котионтернта (см. «Лихорадки, сочетающиеся с поносами»); 4) почечной со скудной симптоматикой при незначительно выраженном мочевом синдроме; 5) надпочечпиковой, выражающейся в синдроме Уотер-хауса – Фридериксепа (см. «Лихорадки, сочетающиеся с сыпями»); 6) печеночной, встречающейся на 1-м году жизни, по, в отличие от периода новорожденпостн, форма редко бывает самостоятельной; она проявляется желтухой, увеличенной печенью и, как правило, сочетается с другими формами. При подозрении на цитомегалию следует обращать внимание на такие моменты анамнеза, как неблагополучные беременности, судорожные состояния у ребенка в периоде новорожденное, частые заболевания верхних дыхательцых путей, упорный кашель.
Гепатит, вызываемый вирусом простого герпеса, протекает в периоде новорожденное подобно цптомегалпи.
Сепсис новорожденных -см. «Семиотика изменения массы тела». У новорожденных при типичном варианте цптомегалпи симптоматика складывается из желтухи, обнаруживаемой с рождения I на слизистых оболочках и кожных покровах, геморрагического синдрома, гепатоспленомегалии. У детей рано появляется апорексия, в результате которой масса тела уменьшается, нередко возникают приступы беспричинной асфиксии. Температурная кривая нехарактерна, хотя лихорадка чаще всего удерживается на субфебрильных величинах.
На первом году жизни висцеральная нитомегатия может проявляться в шести формах: 1) легочной, когда отмечается упорный кашель на фоне субфебрильной температуры тела, усиливающийся до коклюшеподобного, с цианозом, одышкой и усилением лихорадки до 38-=-39°С; 2) церебральной, встречающейся у детей старше 6 мес и протекающей с поражением ткани головного мозга; 3) желудочно-кишечной с клинической картиной котионтернта (см. «Лихорадки, сочетающиеся с поносами»); 4) почечной со скудной симптоматикой при незначительно выраженном мочевом синдроме; 5) надпочечпиковой, выражающейся в синдроме Уотер-хауса – Фридериксепа (см. «Лихорадки, сочетающиеся с сыпями»); 6) печеночной, встречающейся на 1-м году жизни, по, в отличие от периода новорожденпостн, форма редко бывает самостоятельной; она проявляется желтухой, увеличенной печенью и, как правило, сочетается с другими формами. При подозрении на цитомегалию следует обращать внимание на такие моменты анамнеза, как неблагополучные беременности, судорожные состояния у ребенка в периоде новорожденное, частые заболевания верхних дыхательцых путей, упорный кашель.
Гепатит, вызываемый вирусом простого герпеса, протекает в периоде новорожденное подобно цптомегалпи.
При гепатогенном раке быстро развивается гепатомегалия, сопровождающаяся желтухой. Опухоль Вильмса может исходить из любого отдела почки и поэтому гистологически, как дизонтогенетическая опухоль, имеет чрезвычайно «пестрое» строение. Эта опухоль свойственна раннему возрасту и составляет 20-25 % от всех опухолей, встречающихся у детей. Наиболее часто первым симптомом оказывается сама опухоль, обнаруживаемая случайно. При большой опухоли, уже проросшей в капсулу почки, из сопутствующих симптомов можно отметить бледность кожи, истощение вплоть до атрофии, асимметричный живот с истонченной кожей и развитой сетью подкожных вен.
Возможно развитие отеков стоп, ног, мошонки из-за сдавления опухолью подвздошных вен. Опухоль гладкая (но возможна и бугристость), умеренной плотности. Артериальное давление у таких детей повышено.
«Неходжкннские» формы злокачественных лимфом (старые названия-«лимфосаркома», «ретикулосаркома») могут вызывать истощение, связанное с интоксикацией, главным образом при подулярной форме.
Диффузные их формы, протекающие с «лейкемизацией» клеток периферической крови, обычно к истощению не приводят (см. раздел «Лихорадки, сочетающиеся с увеличением лимфатических узлов»).
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина). Потеря массы тела может наблюдаться при любой стадии лимфогранулематоза в качестве одного из клинических признаков интоксикации, т. е. по Парижской классификации 1965 г. при стадиях 1Б, ПБ, ШБ и IVB. В качестве критерия истощения берется потеря первоначальной массы тела на 10 % и более (см. «Лихорадки, сочетающиеся с увеличением лимфатических узлов»).
Желтуха наблюдается и при сифилитическом поражении печени, лептоспирозе (см. «Лихорадки с неопределенной симптоматикой»), сепсисе (см. «Лихорадки, сочетающиеся с желтухой»), токсоплазмозе (см. «Лихорадки, сочетающиеся с сыпями»), амебиазе, циррозе печени, при отравлениях (например, фосфорсодержащими соединениями, углерода тетрахлоридом, хлороформом, соединениями мышьяка, йодоформом, ядовитыми грибами). Желтухой сопровождаются и некоторые врожденные нарушения углеводного обмена, в частности галактоземия (см. «Рвоты и срыгивания»).Обязательным появлением желтухи сопровождаются обструктивные процессы в желчных ходах. Развитие желтухи в первые часы и дни жизни ребенка характерно для врожденной атрезии крупных внепеченочных протоков и внутрипеченочных желчных ходов.
При атрезии желчевыводящих путей желтушное окрашивание кожи появляется в те сроки, что и при физиологической желтухе, но, в отличие от последней, оно не исчезает, а иногда даже нарастает. Наблюдаются ахоличный кал, постоянная желтизна кожных покровов, стойкая билирубинемия с небольшими колебаниями в сторону уменьшения или увеличения, раннее развитие Цирроза печени.
Клинически и гистологически сходную с обтурационной желтухой картину можно наблюдать при неонатальном гепатите.
Желтуха появляется в первые дни (недели) жизни и держится длительно, иногда несколько месяцев. Она сочетается с темной мочой и ахоличным калом. Резко увеличиваются печень и селезенка. Диагностика чрезвычайно затруднена, так как подобные морфологические и лабораторно-клинические изменения онаруживаются при гемолитической болезни новорожденных, наследственном сфероцитозе, цитомегалии (особенно при замещении нормальных печеночных клеток гигантскими). Только при помощи холангиографии можно окончательно подтвердить диагноз.
Редким заболеванием, сопровождающимся признаками обструктивной желтухи, является врожденная киста (резкое расширение) общего желчного протока. Вместе с желтухой выявляются такие симптомы, как боли в животе, обнаружение при пальпации в правом подреберье опухолевидного образования. Эта триада довольно постоянна. В случае присоединения воспалительного процесса в желчных ходах и протоках повышается температура тела. Иногда возникает полная закупорка желчных ходов. Симптомы заболевания могут появиться в любом возрасте, но чаще в течение первого года жизни.
Желтуха беременных встречается иногда при тяжелых формах токсикозов. Иногда встречается желтуха как самостоятельное заболевание при беременности. Появившаяся желтуха может ухудшаться в своем течении, при этом появляется рвота. В правом подреберье прощупывается увеличенная и болезненная печень. Дальнейшее прогрессировав не желтухи ведет к уменьшению и атрофии печени, что может привести к смерти. При появлении у беременной первых признаков желтухи необходимо немедленно направить ее в стационар. Во второй половине беременности встречаются токсикозы преимущественно отечно почечного ряда: к ним относится водянка, почка беременных, преэклампсия и эклампсия. Каждое из этих состояний представляет собой одно из звеньев в общей не ни токсикозов второй половины беременности; при нарастании токсикоза начальные, более легкие формы могут переходить в более тяжелые. При поздних токсикозах в организме беременной отмечаются изменения обмена веществ и в первую очередь тканевого газообмена, изменяется кровоснабжение тканей, связанное во многом с повышением сосудистого тонуса и повышением проницаемости стенок капилляров и венул. Водянка беременных (hydrops gravidarum) обусловливается задержкой в тканях поды и хлористого натрия. Незначительные скоро исчезающие отеки встречаются при беременности сравнительно часто, но иногда они приобретают стойкий характер и распространяются на голени, бедра, наружные половые органы и брюшную стенку, причем могут достигать очень больших размеров. При «отеке беременных в моче отсутствует белок или отмечаются лишь следы белка, отсутствуют в моче и другие патологические элементы; артериальное давление нормальное, субъективных жалоб нет. Обычно после нескольких дней пребывание в постели и ограничения потребления жидкости и хлоридов отеки проходят; у некоторых беременных, когда они начинают ходить, отеки вновь появляются. Как указывалось выше, при беременности повышается проницаемость стенок кровеносных сосудов и способность клеток соединительной ткани задерживать воду и соли, в результате чего легче наступает отечность тканей.
Больной диабетом, который лечится инсулином, должен быть обеспечен достаточным количеством углеводов. Нужна осторожность при введении инсулина истощенным или страдающим поносом больным, особенно если они долго находились на безуглеводном столе. Не следует вводить инсулин непосредственно перед сном, так как гипогликемическая реакция может наступить во сне, что представляет большую опасность. При введении инсулина недиабетику – при пневмонии, базедовой болезни и других заболеваниях – через 10-15 минут нужно ввести в вену глюкозу или тут же дать поесть достаточное количество быстро усвояемых углеводов. Необходимо, чтобы каждый больной диабетом, который пользуется инсулином, имел представление о гипогликемической реакции и применяемых при ней мероприятиях. Обычно больной, уже испытавший гипогликемическое состояние, хорошо знаком с самыми ранними его проявлениями у себя, так как у каждого больного гипогликемическая реакция может иметь свои особенности. Больной, получающий инсулин, должен иметь при себе сахар для того, чтобы немедленно съесть 2-3. куска при первых же предвестниках гипогликемии. Для предупреждения гипогликемической реакции после каждого введения инсулина должен следовать прием пищи, содержащей углеводы, а также обязательно второй прием углеводов через 2 часа после введения инсулина. Если какие либо обстоятельства мешают больному второй раз принять пищу, он должен, не дожидаясь появления симптомов гипогликемии, съесть через 2 часа после введения инсулина 3-4 куска сахара. Печеночная кома развивается в результате диффузного поражения печени и связанной с ним полной недостаточности ее функции. В основном печеночная кома наблюдается при болезни Боткина. Как правило, развитию печеночной комы предшествует длящийся от нескольких дней до нескольких недель период спокойного течения болезни, ничем не отличающегося от обычного течения инфекционной желтухи. Клинические симптомы печеночной комы свидетельствуют о тяжелой интоксикации и зависят от нарушений функций печени. Морфологические изменения характеризуются наличием дегенеративно некротического или дистрофического процесса («острая желтая атрофия», по терминологии старых врачей). Не существует принципиальной разницы между изменениями, которые наблюдаются вообще при инфекционном гепатите и при печеночной коме.
Нередко желтуха может быть обнаружена только по иктеричности склер и на основании лабораторных указаний на наличие желчных пигментов в моче и повышение билирубина в крови. Приступы с характерной для холецистита локализацией и иррадиацией: болей наблюдаются я при печеночной колике, не осложненной воспалительным процессом. Болевой приступ вызывается кратковременной обтурацией внепеченочных желчных путей, иногда конкрементом (камень, песок), часто в результате функциональных спастических явлений – дискинезии желчного пузыря или общего желчного протока. Боль является ведущим симптомом печеночной колики. Больной не находит себе места, мечется, иногда развивается шоковое состояние, рефлекторно наступает парез кишечника с развитием динамической непроходимости, симптомы болезни симулируют «острый живот». Однако несмотря на сильные боли, живот часто остается мягким, пальпация правого подреберья малоболезненная. При неосложненной печеночной колике боли прекращаются сразу, так же внезапно, как начались, быстро восстанавливается хорошее самочувствие. Приступы печеночной колики имеют наклонность к повторению, поэтому больные часто указывают на подобные припадки в прошлом. В типичных случаях диагноз острого холецистита не представляет трудностей. Однако бывают и диагностически трудные случаи. Причиной этого являются тесная топографическая близость между желчным пузырем и многими органами брюшной полости, а также сложные нервных взаимосвязи между ними. По локализации боли могут напоминать гастродуоденальную язву. Но при прободной язве боли внезапнее и острее, чем при холецистите, имеют постоянный характер; с момента появления боли возникает доскообразная ригидность всей брюшной стенки. При холецистите боли хотя и возникают внезапно, но нарастают в течение приступа, часто носят схваткообразный характер; напряжение брюшной стенки не достигает резкой степени, если только холецистит не прободной.