Несмотря на то что количество крови в брюшной аорте нормально, атрофии нижних конечностей нет, брюшные органы и почка снабжаются достаточно за счет коллатералей (в частности, межреберных), кровь, фильтруясь через мелкие сосуды, теряет пульсовую амплитуду, поэтому длительное существование порока создает почечную гипертонию. Из гипертонической болезни должна быть исключена еще одна форма – феохромоцитома. Венгерский академик Гемери в статье о злокачественной гипертонии указывал, что в патогенезе злокачественной гипертонии большой процент составляют феохромоцитомы, которые не были диагностированы при жизни. Диагностика феохромоцитомы сложна. Пароксизмы гипертонии с классическим синдромом (бледность, дрожь, пот, глюкозурия, гиперлейкоцитоз) оказались только одним из вариантов феохромоцитомы в том случае, когда она выделяет адреналин. Если она выделяет норадреналин, гипергликемии и гликозурии не будет.
Галлюципаторио-бредовой синдром или синдром Кандинского-Клерамбо при разных нозологических формах тем полнее редуцируется, чем больше он сочетается с возбуждением, яркими аффективными расстройствами, отличается чувственной окраской. Менее действен аминазин при бредовых или галлюцинаторных синдромах, протекающих с заторможенностью, вялостью, ступорозными, депрессивными или апатоабулическими расстройствами. Аминазин оказывается эффективным при хронических бредовых и галлюцинаторно-бредовых состояниях (паранойяльные, парафренные, синдром вербального галлюциноза), однако и здесь при прочих равных условиях глубина и стойкость воздействия аминазина определяются выраженностью аффектов и, как правило, проявляются прежде всего по пути нормализации этих нарушений. Редукция бредовой и галлюцинаторной симптоматики чаще зависит от ее аффективной обусловленности. Например, чем более систематизирован бред, тем хуже он поддается влиянию аминазина. Но наряду с этой общей закономерностью имеют значение структурные особенности аффективного компонента синдрома. Так, например, аффективно окрашенный, хотя и систематизированный, бред ревности лучше поддается лечению препаратом. В целом влияние аминазина на указанные психопатологические синдромы выявляется лишь при длительном применении и ограничивается главным образом аффективной блокадой, дезакту-ализацией разной степени. Терапевтический эффект аминазина в этих случаях обусловливается его общим антипсихотическим действием. В результате общего антипсихотического действия улучшается состояние многих больных, особенно впервые принимающих аминазин. Однако по сравнению с другими нейролептиками, особенно пиперазиновыми производными фенотиазина и бутиро-фенонами, это свойство у аминазина выражено слабее.
Так как большую часть времени больной находится в медикаментозном сне, то кормление осуществляется при помощи зонда, введенного через нос в желудок. При невозможности провести зонд в желудок следует применять внутривенные вливания крови, плазмы, глюкозы и капельные питательные клизмы. При любой тяжести течения болезни наблюдаются стойкие запоры. Не менее одного раза в 2 суток необходимо очищать кишечник. Это достигается очистительными клизмами в промежутках между припадками. Общегигиенический уход за кожей, полостью рта, промежностью должен осуществляться так же регулярно и пунктуально, как и при септическом состоянии, с учетом того, что резкие движения, шум могут вызвать очередной тяжелый приступ и причинить больному невыносимые страдания. Хронические специфические инфекции вызываются специфическими возбудителями и характеризуются медленным хроническим течением. Особенного внимания среди них заслуживают туберкулез и актиномикоз, к этой же группе инфекций относятся сифилис, проказа, риносклерома и др. Для всех этих заболеваний общими признаками являются: незаметное начало, длительное хроническое течение и образование в организме однородных воспалительных очагов. Среди различных хронических специфических инфекций наибольшее распространение имеет туберкулез. Заболевание вызывается микобактериями туберкулеза (бацилла Коха), которые, внедряясь в организм, вызывают характерное специфическое воспаление. Как правило, заражение организма происходит через дыхательные пути, реже – через пищеварительный тракт. Наиболее часто туберкулезный процесс развивается в легких, поражение других органов происходит в основном путем распространения микобактерий туберкулеза из легких по кровеносной системе током крови в различные органы. Туберкулезный процесс проявляется общими явлениями (туберкулезная интоксикация): субфебрильная температура, похудание, слабость, выраженная потливость, бледность кожных покровов и т. д.
Боль после операции наблюдается у всех больных. Неустраненная боль оказывает неблагоприятное влияние на центральную нервную систему, весь организм и может стать причиной разнообразных осложнений. Перераздражение нервной системы и интоксикация являются причиной послеоперационных психозов, возбуждений, бессонниц. В этот период больной может нанести себе непоправимый вред и нуждается в особенно тщательном уходе и наблюдении (вплоть до назначения индивидуального сестринского поста). Большая группа осложнений связана непосредственно с произведенным оперативным вмешательством. Например, могут возникнуть недостаточность швов на желудке или кишечнике, приводящая к перитониту, недостаточность сосудистого шва и как следствие тяжелое внутреннее кровотечение, расхождение швов бронха при операции на легких приводит к тяжелому шоку, эмпиеме плевры и др. Сестра, внимательно наблюдающая за состоянием больного, его внешним видом, пульсом, дыханием, температурой, органами желудочно-кишечного тракта, мочеиспусканием, кожными покровами, может рано заметить развивающееся осложнение, вовремя сигнализировать об этом врачу и быстро оказать больному первую помощь. Одним из показателей состояния больного является его внешний вид. Такие грозные осложнения, как внутреннее кровотечение, падение сердечной деятельности, недостаточность дыхания, воспаление брюшины (перитонит), вызывают характерные изменения внешнего вида. Прогрессирующее побледнение кожных покровов и видимых слизистых оболочек, холодный липкий пот, возбуждение или, наоборот, безразличное отношение к окружающему, зевота, а несколько позднее судорожное дыхание, как бы заглатывание воздуха, являются признаками кровотечения. Внезапно наступающая бледность лица с цианозом губ, похолодание конечностей, холодный пот, расслабление мускулатуры, сопровождающиеся падением артериального давления, и исчезновение пульса (или нитевидный пульс) характерны для коллапса.
Физическое развитие детей до 5-6 лет осуществляется нормально. Начиная с этого возраста могут наблюдаться быстрая утомляемость, постоянная бледность кожи, частые респираторные заболевания, включая пневмонии, усиленная пульсация сосудов шеи, капиллярный пульс, феномен звучания периферических сосудов, выраженная тахикардия при физических нагрузках. Пульс напряженный. При пальпации области сердца у 30-40 % детей выявляют систоло-диастолическое дрожание во втором меж-реберье и под ключицей слева. Левая граница сердца и сосудистый пучок расширены. Определяются грубый систоло-диасто-лический шум под левой ключицей и во втором межреберье слева, резкий акцент II тона на легочной артерии. Систолическое (максимальное) давление соответствует возрасту, диастолическое (минимальное)-резко снижено, вплоть до пуля. На ЭКГ гипертрофия левого желудочка. При развитии легочпой гипертензии наблюдаются признаки гипертрофии и левого, и правого желудочков. На рентгенограмме определяются расширение левого желудочка и левого предсердия, выбухание дуги легочной артерии (расширение ее), усиленный сосудистый легочный рисунок.Клапанный и подклаианиый стеноз аорты. Дети с 3-5-летнего возраста начинают отставать в физическом развитии, быстро утомляются при играх, физических нагрузках. Детн школьного возраста иногда жалуются на загрудшшые боли. Нередко обнаруживается выбухание передней стенки грудной клетки над областью сердца. Пульс на периферических артериях слабый. При пальпации области сердца выявляют систолическое дрожание у правого края грудины на уровне второго – четвертого межреберий. Левая граница сердца расширена. В области систолического дрожа ВИЯ прослушивается грубый систолический шум, смещающийся в процессе роста ребенка к основанию грудины. II тон на аорте ослаблен. У старших детей могут возникать обморочные состояния.
Среди атипически протекающих вариантов инфаркта миокарда прежде всего следует остановиться на абдоминальной форме. Особенностью данного случая является то, что инфаркт миокарда возник у женщины молодого возраста, ранее не страдавшей ИБС. Заболеванию способствовали напряженная работа и заочная учеба в институте. Возможно, определенную роль сыграл длительный прием больших доз кофе, которому в настоящее время ряд врачов придает значение фактора риска в развитии инфаркта миокарда. Атипическое начало заболевания, боли в эпигастральной области, переместившиеся затем в правую подвздошную, тошнота, рвота, положительные симптомы раздражения брюшины служили основанием для предположения острого аппендицита. Увеличенное число лейкоцитов, свидетельствующее о возможности аппендицита, может наблюдаться и при других заболеваниях, что не было учтено. Правильный диагноз был бы установлен при своевременном электрокардиографическом исследовании. Своеобразно протекает периферическая форма инфаркта миокарда, при которой боль локализуется не в грудной клетке, а в местах иррадиации. Атипически протекают так называемые безболевые инфаркты миокарда, в частности коллаптоидная форма, в клинической картине которой на первый план выступает острая сосудистая недостаточность с сильной слабостью, побледнением кожных покровов, спадением вен, прострацией, обильным потоотделением, резким падением артериального давления, иногда рвотой. Данная форма протекает тяжело. Важнейшим критерием правильной диагностики ее является электрокардиографическое исследование. Весьма близка к коллаптоидному варианту безболевого инфаркта миокарда церебральная форма, в клинике которой преобладают очаговые или общемозговые симптомы.
При гепатогенном раке быстро развивается гепатомегалия, сопровождающаяся желтухой. Опухоль Вильмса может исходить из любого отдела почки и поэтому гистологически, как дизонтогенетическая опухоль, имеет чрезвычайно «пестрое» строение. Эта опухоль свойственна раннему возрасту и составляет 20-25 % от всех опухолей, встречающихся у детей. Наиболее часто первым симптомом оказывается сама опухоль, обнаруживаемая случайно. При большой опухоли, уже проросшей в капсулу почки, из сопутствующих симптомов можно отметить бледность кожи, истощение вплоть до атрофии, асимметричный живот с истонченной кожей и развитой сетью подкожных вен.
Возможно развитие отеков стоп, ног, мошонки из-за сдавления опухолью подвздошных вен. Опухоль гладкая (но возможна и бугристость), умеренной плотности. Артериальное давление у таких детей повышено.
«Неходжкннские» формы злокачественных лимфом (старые названия-«лимфосаркома», «ретикулосаркома») могут вызывать истощение, связанное с интоксикацией, главным образом при подулярной форме.
Диффузные их формы, протекающие с «лейкемизацией» клеток периферической крови, обычно к истощению не приводят (см. раздел «Лихорадки, сочетающиеся с увеличением лимфатических узлов»).
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина). Потеря массы тела может наблюдаться при любой стадии лимфогранулематоза в качестве одного из клинических признаков интоксикации, т. е. по Парижской классификации 1965 г. при стадиях 1Б, ПБ, ШБ и IVB. В качестве критерия истощения берется потеря первоначальной массы тела на 10 % и более (см. «Лихорадки, сочетающиеся с увеличением лимфатических узлов»).
Злокачественные заболевания, такие как лейкозы, лимфосаркома, лимфогранулематоз и др., довольно рано сопровождаются появлением бледности кожи вследствие не только начинающейся анемпзации, но и интоксикации. Цианоз кожи – синеватый оттенок кожи, возникающий в результате повышения содержания восстановленного гемоглобина в капиллярной крови. Он может появиться также и при некотором повышении концентрации метгемоглобина и сульфогемо-глобина. Этот симптом прежде всего определяется на участках кожи, где эпидермис тонкий, содержит мало пигмента и хорошо развита капиллярная сеть (ногтевые ложа, губы, мочки ушей, кончик носа, а также слизистая оболочка ротовой полости). Цианоз может быть признаком повышенного содержания в крови ребенка патологических форм (типов) гемоглобина. Это отмечается при врожденной метгемоглобинемии, которая обусловлена патологическими изменениями ферментных систем эритроцитов (наследуется по рецессивному типу) или наличием гемоглобина М (наследуется по доминантному типу). Метгемоглобинемия может быть и приобретенной, например при длительном употреблении ребенком питьевой воды, богатой нитритами, а также при отравлении анилином. Возможность отравления анилином у маленьких детей создается вследствие употребления анилиновых красок для мечения постельного и нательного белья в прачечных, детских больницах, родильных домах, детских учреждениях. Через кожу, соприкасающуюся с бельем, анилин легко проникает в детский организм. У более старших детей отравление анилином может наступить при попадании некоторых видов обувного крема на кожу или при проглатывании его. Большинство современных обувных кремов изготавливают без Добавления анилиновых красок. Приобретенная метгемоглобинемия появляется при передозировке сульфаниламидных препаратов. Из Других патологических нарушений, обусловливающих появление цианоза, следует отметить заболевания, при которых через аэрирующие поверхности легких проходит кровь с повышенным содержанием восстановленного гемоглобина. В результате от I легких оттекает кровь с высоким содержанием восстановленного гемоглобина, так как весь он не может превратиться в окисленную форму.
Наличие кровохарканья, даже значительного, при инфаркте легкого не служит противопоказанием к применению антикоагулянтов. Разумеется, лечение алтикоагулянтаими требует постоянного контроля свертываемости крови, прогромбинового показателя и исследований мочи. Для предупреждения пневмонических осложнений показано применение антибиотиков. Большое значение имеют вопросы профилактики. На первом месте стоят мероприятия, предупреждающие образование тромбофлебитов и флеботромбозов. В работе хирурга – это асептическое ведение операции с максимальным щажением тканей при вмешательстве, рациональный послеоперационный режим больного, ранние активные движения в постели и возможно раннее вставание. Во внутренней клинике у больных, вынужденных длительно находиться: в постели, особенно при наличии хронического сердечного застоя – дыхательная гимнастика, осторожное применение массажа и пассивных движений нижних конечностей, своевременный переход к активным движениям при улучшении состояния. Большое значение имеет применение ангикоагулянтов при заболеваниях, предрасполагающих к развитию венозных тромбов, а также ври наличии последних – для предупреждения эмболических осложнений. Тяжелые явления острой легочной сердечной недостаточности могут развиваться при спонтанном пневмотораксе. Наиболее частая причина спонтанного пневмоторакса – туберкулез легких. Сравнительно редко спонтанный пневмоторакс возникает при других заболеваниях, протекающих с деструкцией легочной ткани – абсцессах, гангрене, злокачественных опухолях, в единичных случаях у лиц, считавших себя здоровыми, по видимому, вследствие надрыва подплев рального эмфизематозного пузыря. Болезнь наступает внезапно, иногда среди полного благополучия. Поводом часто служит какое-нибудь физическое напряжение, иногда кашель, чихание, натуживание, но нередко спонтанный пневмоторакс развивается при покойном положении в постели. Внезапно появляется резкая боль в груди и одновременно сильная одышка. Нередко сразу развивается крайне тяжелое состояние, которое может привести больного к гибели в течение ближайших часов. Больной бледен, во многих случаях резко цианотичен.
Заболевание развивается постепенно и медленно. Ведущим симптомом заболевания является бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек различной выраженности. Особенно бледность кожи хорошо определяется на ушных раковинах, кожа которых как бы просвечивает.
Нередко бледность кожи сочетается с одутловатостью лица, пастозностыо нижних конечностей, иногда развиваются отеки. Как правило, дети, больные анемией, склонны к легкой охлаждаемости кистей и стоп. К постоянным симптомам анемий у детей раннего возраста следует отнести резкое снижение или отсутствие или извращение аппетита. Накормить таких детей представляет большие трудности. Насильное кормление может привести к полному отвращению к пище, тошноте и рвоте. Длительное снижение аппетита или его отсутствие приводит к замедленному прибавлению массы. Ежемесячные прибавления массы значительно колеблются, при присоединении какого-либо заболевания происходит быстрое снижение массы.
Довольно часто у больных с анемией обнаруживают увеличение печени и реже – селезенки. Выраженная гепатоспленомегалия, как правило, встречается при тяже-f лых формах анемии. Так же часто наблюдаются изменения центральной нервной системы в виде вялости, немотивированной раздражительности, плаксивости, апатий, негативизма.
Нарушения сердечно-сосудистой системы встречаются реже и проявляются тахикардией, возникновением функционального систолического шума в сердечной области^ и сосудах шеи («шум волчка»), понижением уровня артериального давления, у некоторых больных – расширением границ сердца. К более редким выражениям анемии следует отнести сухость кожи, ее шершавость, атрофию сосочков языка, эрозии пищевода, обусловливающие его спазм, тусклый оттенок волос, иногда они выпадают, становятся тонкими, ломкими, изменения формы ногтей (в виде ложечки), полиадению, субфебрилитет. У некоторых больных может быть геморрагический синдром в виде петехиальной сыпи при нормальном количестве эритроцитов.
Гематологические показатели при инфекционно-али-ментарных анемиях у детей раннего возраста характеризуются следующими данными. Основным показателем является снижение общего количества гемоглобина и уменьшение концентрации гемоглобина в эритроцитах. Чаще всего уровень гемоглобина составляет 40-100 г/л У большинства больных число эритроцитов умеренно снижено и только в редких случаях в современных условиях число эритроцитов может быть ниже 3 000 000.