В большинстве случаев синдрома Элерса — Данлоса тип наследования аутосомно-доминантный. Синдром чрезмерных кожных складок (синдром «вялой» кожи). Характеризуется повсеместным образованием чрезмерных кожных складок, особенно на лице в области нижней челюсти и вокруг глаз. В отличие от синдрома Элерса — Данлоса нет гипермобильности суставов, кожа, хотя и слишком растяжима, но не эластична; взятая в складку, она не расправляется. Не наблюдается и чрезмерной ранимости кожи. Лицо больных имеет очень характерные черты: помимо отвислой кожи щек (ассоциация с мордой бульдога) и раннего образования морщин, отмечаются значительное удлинение верхней губы и крючковатый нос с отвислым кончиком. Нередко отмечается эмфизема легких. Тип наследования как доминантный, так и рецессивно-аутосомный. Эластическая псевдоксантома (pseudoxahtoma elasticum) — генерализованный эласторексис (синдром Гренблад — Страндберга).
Скелет ребенка отличается от скелета взрослого человека размерами, пропорциями, строением и химическим составом.
Скелет опережает в своем развитии у детей части тела и в значительной мере определяет их развитие, например мускулатура развивается медленнее, чем растет скелет.
Развитие черепа. Череп детей отличается от черепа взрослых относительной величиной, строением и пропорциями отдельных частей. Лицевая часть черепа относительно меньше черепной коробки. С возрастом эти различия исчезают.
В черепе различают два отдела: 1) невральный, в котором находится головной мозг и высшие органы чувств, и 2) висцеральный, входящий в состав начальной части пищеварительного аппарата. На развитии первого отражается развитие головного мозга, а второго — функции жевания и речи.
С возрастом изменяется не только форма черепа и составляющих его костей, но и число этих костей. Например, до 18—20 лет затылочная кость соединяется хрящом с телом клиновидной кости, а позднее происходит сращение обеих костей.
Развитие черепа разделяется на периоды, значительно отличающиеся друг от друга.
В первом периоде, который продолжается от рождения до 7 лет, череп растет равномерно, выпячивается затылочная, которая вместе с теменными костями растет особенно энергично, полностью зарастают роднички (к 1,5 годам) и образуются черепные швы (к 4 годам). В конце этого периода основание черепа и затылочное отверстие достигают постоянной величины и происходит резкое замедление в развитии черепа. В росте черепа наблюдаются три волны ускорения: до 4, с б до 8 и с 11 до 13 лет.
Во втором периоде, который начинается с 13—14 лет, особенно интенсивно растет лобная кость, преобладает развитие лицевого скелета во всех направлениях и складываются характерные черты физиономии.
Третий период — от наступления половой зрелости до 20—30 дет. После 30 лет зарастают швы черепной крыши.
При увеличении мышечной силы, действующей на участок нижней челюсти, сначала ускоряется его рост в направлении, перпендикулярном к этой силе, а потом уже вдоль нее.
Иногда перед наложением спиральной повязки для быстрого закрепления перевязочного материала накладывают винтовую (ползучую) повязку, при которой каждый последующий тур бинта не соприкасается с предыдущим. Доведя, таким образом, бинт до края перевязочного материала, накладывают в обратном направлении обычную спиральную повязку. Восьмиобразная повязка удобна для наложения на части тела с неправильной формой: область голеностопного сустава, затылочную область, область плечевого сустава, кисть, грудную клетку. Название показывает, что при данном виде повязки туры бинта накладываются как бы в виде восьмерки. Например, восьмиобразная повязка для укрепления голеностопного сустава выполняется следующим образом. На голень в области лодыжек в направлении слева направо накладывают несколько круговых туров для закрепления бинта. Переход с голени на стопу осуществляют проведением бинта от внутренней лодыжки по тыльной поверхности стопы к ее наружному краю. Обведя бинт вокруг стопы в поперечном направлении через внутренний ее край и тыл стопы, бинт направляют к наружной лодыжке. Проделав несколько таких восьмиобразных туров, бинт закрепляют несколькими турами на голени. Одной из разновидностей восьмиобразной повязки является так называемая колосовидная повязка. Такая повязка получается, если места перекрещивания бинта с каждым туром смещаются вверх или вниз. Общий вид повязки напоминает рисунок колоса, отсюда и название. Сходящаяся или расходящаяся повязка применяется для бинтования согнутых коленных и локтевых суставов. Эти повязки накладываются аналогично восьмиобразной повязке, с той лишь разницей, что туры бинта, образующие восьмерку, постепенно приближаются или расходятся, чем надежно закрывают всю бинтуемую область. Возвращающаяся повязка обеспечивает прочное фиксирование перевязочного материала на шаровидных частях тела (голова, культя конечности). Принцип повязки заключается в том, что туры бинта накладываются последовательно в перпендикулярных плоскостях. Это достигается перегибом бинта под углом 90° и фиксированием области перегиба круговыми турами. Перегибы необходимо осуществлять на разных уровнях, что обеспечивает равномерное давление во всех местах повязки. Наиболее простой и надежной повязкой, которая может закрыть всю волосистую часть головы, является так называемый чепец. Техника выполнения этой повязки следующая. Кусок узкого бинта длиной до 1 м средней его частью накладывают на теменную область.
Важным симптомом сотрясения мозга является так называемая ретроградная амнезия, заключающаяся в том, что больной, придя в сознание, не может вспомнить тех событий, которые происходили непосредственно перед травмой. Кроме того, больные с сотрясением мозга отмечают головокружение, головную боль, тошноту, шум в ушах, при тяжелых формах – рвоту, замедление пульса, ослабление рефлексов и т. д. Ушибом мозга называется разрушение мозговой ткани на ограниченном участке, обычно располагающемся непосредственно в точке приложения травмирующей силы. Однако ограниченное разрушение мозговой ткани может быть и на противоположной стороне по отношению к травме. Так, при ударе в левую височную область мозг может отклониться и удариться о внутреннюю поверхность правой височной кости, где и возникает ушиб мозга. При ушибе мозга также наблюдаются головокружения, головная боль, тошнота, рвота, замедление пульса и т. д. Все эти симптомы возникают в результате отека мозга, вызванного ушибом, и называются общемозговыми симптомами. Ушиб мозга от сотрясения отличается тем, что при ушибе мозга в результате разрушения того или иного участка мозговой ткани появляются так называемые очаговые симптомы, которые выражаются в выпадении функций поврежденного участка мозга. Так, может быть нарушена речь, мимика, чувствительность и т. д. Сдавление мозга является результатом давления на мозг крови при внутричерепных кровотечениях. Кровоизлияние в череп размером 30-40 мл уже вызывает сдавление мозга. Обычно симптомы сдавления мозга возникают не сразу после травмы, а через некоторое время, когда накопившаяся кровь начинает сдавливать тот или иной участок мозга.
Внутричерепные кровоизлияния являются одной из частых причин в внутриутробной смерти плода при родах и одной из наиболее частых причин смертности новорожденных в первые часы и дня после рождения. В большинстве случаев внутричерепные кровоизлияния встречаются у недоношенных детей, а также у детей, матери которых в течение беременности болели нефропатией, гриппом и другими острыми и инфекционными заболеваниями. Внутричерепные кровоизлияния, как и кровоизлияния и другие органы плода, связаны с недостаточным развитием сосудистой стенки, с недоразвитием в ней эластических волокон. Подобные кровоизлияния у новорожденных возникают в связи с родовой деятельностью, преимущественно при очень затяжных (свыше суток) или, наоборот, чрезмерно быстро протекающих родах (6-8 часов), при родах с оперативными вмешательствами (щипцы, поворот и др.). Во время родов у плода повышается кровяное давление, что при сравнительно легкой ранимости сосудистой стенки, как указывалось выше, может вести к ее раз рыву с последующим кровоизлиянием. Отсюда ясны и задачи акушерки в борьбе с внутричерепными кровоизлияниями, а именно: профилактика преждевременных родов, предупреждение, своевременное и правильное лечение заболеваний у женщин во время беременности, правильное бережное ведение родов. Другая задача: уметь распознавать даже и небольшие внутричерепные кровоизлияния у новорожденных и путем правильного ухода сохранить им жизнь. В зависимости от места разрыва и степени кровоизлияния, клиническая картина бывает различной. Мелкие множественные кровоизлияния легко возникают при затяжных родах вследствие венозного застоя в сосудах полости черепа; они могут имен, мест и при быстрых родах, при которых головка, не успев конфигурироваться, быстро продвигается энергичными схватками.
Увеличение количества спинномозговой жидкости в полости черепа называется водянкой, или гидроцефалией. Количество спинномозговой жидкости в полости черепа определяется ее продукцией и всасыванием. Гидроцефалия может наступить вследствие нарушения всасываемости или повышения секреции; иногда действуют оба фактора. При закрытии отверстий между желудочками или между IV желудочком и субарахноидальным пространством развивается окклюзионная внутренняя водянка. В редких случаях (атрофия или сморщивание мозговой ткани) может наблюдаться наружная водянка (hydrocephalus externus)-увеличение количества жидкости в субарахноидальном пространстве вследствие заполнения ею освободившегося пространства; количество жидкости в желудочках остается нормальным. Обычно приходится иметь дело с общей или окклюзионной гидроцефалией. По времени развития различают врожденную (hydrocephalus congenitus) и приобретенную (hydrocephalus acquisitus) гидроцефалию. Причиной врожденной гидроцефалии являются различные инфекционные заболевания, протекающие внутриутробно, реже аномалии развития, травмы и другие процессы. Наиболее частым этиологическим фактором является сифилис. Полости мозговых желудочков увеличены. Истонченное дно III желудочка часто имеет баллонообраз-ную форму и может давить на перекрест зрительных нервов и гипофиз. Количество спинномозговой жидкости в желудочках резко увеличено. В среднем оно равняется 1-2 л, но в особо тяжелых случаях может доходить даже до 10 л. В эпендиме мозговых желудочков и сосудистых сплетениях часто удается обнаружить остаточные явления воспалительных процессов. Мозговые оболочки, особенно на основании, мутны и утолщены. Вещество мозга резко истончено. Борозды и извилины уплощены и сглажены. Сильнее всего страдает мозолистое тело, пирамидные пути и вообще белое вещество, но и подкорковые узлы во многих случаях истончены и атрофированы. В резко выраженных случаях полушария мозга превращаются в тонкостенные мешки, заполненные мозговой жидкостью.
Выражением торможения является бессознательное состояние, исчезновение рефлексов, замедление и ослабление пульса, дыхания и т. д. Обычно торможение довольно быстро покидает подкорковые отделы, в результате чего восстанавливается безусловнорефлекторная деятельность; затем, вследствие уменьшения глубины коркового торможения, возвращается сознание. Однако ослабленная мозговая кора еще довольно долго остается в той или иной степени заторможенной, благодаря чему подкорка растормаживается, положительно индуцируется, и отчетливо выступают симптомы ее усиленной и дезорганизованной деятельности в виде эмотивной возбудимости и расстройств вазомоторных, секреторных и различных висцеральных функций. В возникновении их играет роль также и непосредственная травматизация образований, заложенных в стенках и дне III и IV желудочков, являющихся подкорковыми (безусловнорефлекторными) регуляторами этих функций. Повреждение их возникает вследствие гидравлического удара при резком перемещении жидкости в системе желудочков в момент травмы. Во второй стадии по мере постепенного исчезновения охранительного торможения на первый план выступает повышение возбудимости при значительном ослаблении процессов внутреннего (активного) торможения. Для этого периода характерно сочетание повышенной возбудимости с быстрой истощаемостыо, пониженной работоспособностью клеток мозговой коры и наклонностью к развитию в них запредельного торможения. Клинически это выражается в синдроме раздражительной слабости («посткоммоционная неврастения»). Эти нарушения высшей нервной деятельности в значительной мере зависят от расстройств мозгового кровообращения, в основе которых лежит нарушение иннервации сосудов мозга. Иногда при медленном исчезновении охранительного торможения оно, освободив подкорку, может еще надолго задержаться в мозговой коре. При этом оказывается, что в более тонко диференцированной и более ранимой второй сигнальной системе торможение задерживается значительно дольше, чем в первой сигнальной системе. Благодаря этому подкорковая деятельность получает преобладание над деятельностью коры, а первая сигнальная система-над второй. Следовательно, могут создаться такие нарушения функциональных взаимоотношений между различными отделами головного мозга, какие лежат в основе истерии. Подобное состояние может длиться долго. Этим объясняются случаи, впрочем, довольно редкие, развития после закрытия травмы черепа истероподобных синдромов.
Из 12 пар черепных нервов 8 расположены в области заднего мозга. Среди них большое место занимает VIII пара, которую обычно называют слуховым нервом, хотя в ней содержатся волокна трех различных специальных рецепторов. Мы будем называть этот нерв VIII нервом; это название более правильно и достаточно часто употребляется. Ядра VIII нерва. Клетки периферического неврона слухового рецептора находятся во внутреннем ухе, в gangl spirale Corti. Клетки периферического неврона отолитового аппарата (статорецептора) и полукружных каналов находятся в gangl. Scarpae, который помещается в глубине внутреннего слухового прохода. Из внутреннего слухового прохода до заднего мозга волокна всех трех рецепторов идут вместе, образуя VIII нерв. При входе в задний мозг они делятся на две ветви. Одна из них состоит из волокон слухового рецептора-ramus cochlearis, другая содержит волокна остальных двух рецепторов-ramus vestibularis. Улитковая ветвь вступает в задний мозг каудальнее вестибулярной и оканчивается в двух ядрах, лежащих снаружи от веревчатого тела- в вентральном слуховом ядре и в слуховом бугорке. Вестибулярная ветвь оканчивается кнутри от веревчатого тела в области area acustica. Здесь под дном IV желудочка располагается обширное дорзальное ядро VIII нерва. Вторым местом окончания вестибулярной ветви является ядро Бехтерева, которое находится в углу между дном IV желудочка и задней мозжечковой ножкой. Наконец, третьим ядром, в котором оканчиваются коллатерали волокон вестибулярной ветви, является ядро Дейтерса. Оно лежит несколько вентральнее первых двух, отчасти вклиниваясь между ними своим верхним краем. Что касается ядра Дейтерса, то это моторное ядро. Оканчивающиеся в нем вестибулярные волокна имеют значение рефлекторных коллатералей. Аксоны клеток ядра Дейтерса направляются в спинной мозг, образуя fasciculus vestibulo-spinalis и оканчиваясь у периферического двигательного неврона. Ядро Дейтерса является посредником между червем мозжечка и спинным мозгом. В нем оканчиваются волокна, берущие начало в nucleus fastigii мозжечка. Ход волокон, берущих начало в дорзальном ядре и ядре Бехтерева, еще недостаточно изучен.
У грудных детей менингеальный синдром имеет свои особенности. Ригидность затылочных мышц и симптом Кернига у них обычно не выражены. О головной боли у грудных детей можно судить только по общему беспокойству и плачу ребенка. Характерными симптомами повышения внутричерепного давления у грудных детей являются напряжение и выпячивание родничков, плохая пульсация или отсутствие ее и «арбузный» звук при поколачивании черепа. Известно, что мозг грудного ребенка легко реагирует судорожными проявлениями на различные вредные воздействия. Поэтому общие судороги являются частым и ранним общемозговым симптомом развивающегося менингита. Менингеальный симптомокомплекс может наступить и при токсическом раздражении мозговых оболочек-в таких случаях говорят о менингизме. Менингизм может развиться при различных общих инфекционных заболеваниях и некоторых интоксикациях. Нередко при пневмониях у детей, вследствие сильной общей интоксикации, бурно развивается менингеальный синдром. Явления менингизма при обратном развитии основного заболевания обычно быстро исчезают. Решающее значение для отличия менингизма от менингита имеет исследование спинномозговой жидкости. При менингизме особых изменений спинномозговой жидкости не бывает, отмечается лишь повышение давления. Эпидемическим цереброспинальным менингитом называется гнойное воспаление мозговых оболочек, вызываемое менингококком. Менингококк имеет вид диплококков величиной в 1-2 р., обращенных друг к другу плоскими сторонами. Существует несколько типов менингококков, которые различаются по реакции агглютинации и избирательной адсорбции. Менингококк грамотрицателен, но легко окрашивается всеми анилиновыми красками. Вне организма жизнеспособность менингококков ничтожна, так как они очень чувствительны и быстро разрушаются под влиянием солнечного света, высушивания, изменения температуры и других факторов. Менингококки не выделяют экзотоксинов, но протоплазма их тел содержит эндотоксины. Менингококк вегетирует на слизистой носоглотки человека. Аналогично тому, что наблюдается при многих других заболеваниях, менингококк может находиться в носоглотке совершенно здорового человека. Бактериологическими исследованиями установлено, что менингококк находится не только в пределах центральной нервной системы.
Выходящий из межпозвоночного отверстия спинномозговой нерв одевается твердой мозговой оболочкой, покрывающей межпозвоночный узел и передний корешок. В месте охвата ею межпозвоночного узла фиброзная соединительная ткань плотно заполняет все пространства между клетками и волокнами, образуя как бы пробку, затрудняющую доступ циркулирующим в мозговой жидкости веществам в периферический нерв и обратно. Например, при гнойном менингите инфекция из субарахноидальной полости обычно не переходит на периферические нервы, а при воспалении периферического нерва процесс обычно не распространяется на субарахноидальную полость (этот барьер, как и другие биологические барьеры, в некоторых случаях может оказаться несостоятельным). Плотная фиброзная оболочка, покрывающая межпозвоночный узел и тесно прилежащий к нему передний корешок, что переходит на периферический нерв, образуя эпиневий, который покрывает нервный ствол на всем его протяжении, переходя на все разветвления. Нервный ствол делится на пучки волокон, которые в свою очередь покрыты плотной соединительной тканью-периневрием. Кроме того, промежутки между нервными волокнами, покрытыми шванновскими оболочками, заполнены соединительной тканью-эндоневрием. Выходя из межпозвоночного отверстия, спинномозговые нервы делятся на ветви: 1) задние, иннервирукуцие глубокие мышцы шеи и спины, и кожу затылка, задней поверхности шеи и спины, 2) передние. Передние ветви составляют четыре сплетения, из которых образуются периферические нервы поясов и конечностей: шейное сплетение (plexus cervicalis), плечевое сплетение (plexus brachialis), поясничное сплетение (plexus lumbalis) и крестцовое сплетение (plexus sacrahs). Передние ветви грудных сегментов образуют межреберные нервы. Стволы спинномозговых нервов от межпозвоночного узла до сплетения называются канатиками (funiculus). Таким образом, на протяжении спинномозговых нервов различают следующие отделы: 1) корешок (radix anterior et posterior), 2) межпозвоночный узел (gangl. intervertebrale), 3) канатик (funiculus), 4) сплетение (plexus) и 5) периферический нерв (nervus). Черепные нервы не образуют сплетений и не всегда имеют смешанный характер. Номенклатура в патологии периферических нервов.
Скелет ребенка отличается от скелета взрослого человека размерами, пропорциями, строением и химическим составом.
Увеличение количества спинномозговой жидкости в полости черепа называется водянкой, или гидроцефалией. Количество спинномозговой жидкости в полости черепа определяется ее продукцией и всасыванием. Гидроцефалия может наступить вследствие нарушения всасываемости или повышения секреции; иногда действуют оба фактора. При закрытии отверстий между желудочками или между IV желудочком и субарахноидальным пространством развивается окклюзионная внутренняя водянка. В редких случаях (атрофия или сморщивание мозговой ткани) может наблюдаться наружная водянка (hydrocephalus externus)-увеличение количества жидкости в субарахноидальном пространстве вследствие заполнения ею освободившегося пространства; количество жидкости в желудочках остается нормальным. Обычно приходится иметь дело с общей или окклюзионной гидроцефалией. По времени развития различают врожденную (hydrocephalus congenitus) и приобретенную (hydrocephalus acquisitus) гидроцефалию. Причиной врожденной гидроцефалии являются различные инфекционные заболевания, протекающие внутриутробно, реже аномалии развития, травмы и другие процессы. Наиболее частым этиологическим фактором является сифилис. Полости мозговых желудочков увеличены. Истонченное дно III желудочка часто имеет баллонообраз-ную форму и может давить на перекрест зрительных нервов и гипофиз. Количество спинномозговой жидкости в желудочках резко увеличено. В среднем оно равняется 1-2 л, но в особо тяжелых случаях может доходить даже до 10 л. В эпендиме мозговых желудочков и сосудистых сплетениях часто удается обнаружить остаточные явления воспалительных процессов. Мозговые оболочки, особенно на основании, мутны и утолщены. Вещество мозга резко истончено. Борозды и извилины уплощены и сглажены. Сильнее всего страдает мозолистое тело, пирамидные пути и вообще белое вещество, но и подкорковые узлы во многих случаях истончены и атрофированы. В резко выраженных случаях полушария мозга превращаются в тонкостенные мешки, заполненные мозговой жидкостью. 
Выражением торможения является бессознательное состояние, исчезновение рефлексов, замедление и ослабление пульса, дыхания и т. д. Обычно торможение довольно быстро покидает подкорковые отделы, в результате чего восстанавливается безусловнорефлекторная деятельность; затем, вследствие уменьшения глубины коркового торможения, возвращается сознание. Однако ослабленная мозговая кора еще довольно долго остается в той или иной степени заторможенной, благодаря чему подкорка растормаживается, положительно индуцируется, и отчетливо выступают симптомы ее усиленной и дезорганизованной деятельности в виде эмотивной возбудимости и расстройств вазомоторных, секреторных и различных висцеральных функций. В возникновении их играет роль также и непосредственная травматизация образований, заложенных в стенках и дне III и IV желудочков, являющихся подкорковыми (безусловнорефлекторными) регуляторами этих функций. Повреждение их возникает вследствие гидравлического удара при резком перемещении жидкости в системе желудочков в момент травмы. Во второй стадии по мере постепенного исчезновения охранительного торможения на первый план выступает повышение возбудимости при значительном ослаблении процессов внутреннего (активного) торможения. Для этого периода характерно сочетание повышенной возбудимости с быстрой истощаемостыо, пониженной работоспособностью клеток мозговой коры и наклонностью к развитию в них запредельного торможения. Клинически это выражается в синдроме раздражительной слабости («посткоммоционная неврастения»). Эти нарушения высшей нервной деятельности в значительной мере зависят от расстройств мозгового кровообращения, в основе которых лежит нарушение иннервации сосудов мозга. Иногда при медленном исчезновении охранительного торможения оно, освободив подкорку, может еще надолго задержаться в мозговой коре. При этом оказывается, что в более тонко диференцированной и более ранимой второй сигнальной системе торможение задерживается значительно дольше, чем в первой сигнальной системе. Благодаря этому подкорковая деятельность получает преобладание над деятельностью коры, а первая сигнальная система-над второй. Следовательно, могут создаться такие нарушения функциональных взаимоотношений между различными отделами головного мозга, какие лежат в основе истерии. Подобное состояние может длиться долго. Этим объясняются случаи, впрочем, довольно редкие, развития после закрытия травмы черепа истероподобных синдромов.