Синдром Элерса-Данлоса
12 Дек
Полезные записи Комментарии отключены
В большинстве случаев синдрома Элерса — Данлоса тип наследования аутосомно-доминантный. Синдром чрезмерных кожных складок (синдром «вялой» кожи). Характеризуется повсеместным образованием чрезмерных кожных складок, особенно на лице в области нижней челюсти и вокруг глаз. В отличие от синдрома Элерса — Данлоса нет гипермобильности суставов, кожа, хотя и слишком растяжима, но не эластична; взятая в складку, она не расправляется. Не наблюдается и чрезмерной ранимости кожи. Лицо больных имеет очень характерные черты: помимо отвислой кожи щек (ассоциация с мордой бульдога) и раннего образования морщин, отмечаются значительное удлинение верхней губы и крючковатый нос с отвислым кончиком. Нередко отмечается эмфизема легких. Тип наследования как доминантный, так и рецессивно-аутосомный. Эластическая псевдоксантома (pseudoxahtoma elasticum) — генерализованный эласторексис (синдром Гренблад — Страндберга).
При переломах нижней челюсти иммобилизация костных отломком достигается путем наложения пращевидной повязки или специальной шины, которые, прижимая нижнюю челюсть к верхней, хорошо фиксируют отломки. Эвакуация больных с переломами нижних и верхних челюстей производится после выполнения всех перечисленных выше экстренных мероприятий, лучше в полусидячем положении. Если же больной находится в бессознательном состоянии, то его эвакуируют на спине с головой, повернутой набок, обязательно в сопровождении медицинского работника. Так как эти больные не могут следить за гигиеной полости рта, самостоятельно пережевывать пищу, уход за ними – крайне ответственное и сложное мероприятие. Больным с переломами челюстей прежде всего необходимо несколько раз в сутки промывать полость рта различными антисептическими растворами (риванол, фурацилин, перекись водорода, раствор марганцовокислого калия). Это осуществляется при помощи резинового баллона или пульверизатора. От тщательного ухода за полостью рта зависят заживление раны, профилактика нагноения, предупреждение такого заболевания, как паротит. Ввиду того что повязки на ранах при переломе челюстей быстро загрязняются, смачиваются слюной, пищей, отделяемым из р-ан, необходимы регулярные перевязки, иногда по нескольку раз в день. Смена повязок должна производиться очень осторожно, безболезненно для больного. Если повязка «присохла» к ране, то ее необходимо смочить одним из антисептических растворов (лучше перекисью водорода) и не спеша, слой за слоем снять с раны. Следующей важной и трудоемкой обязанностью сестры является кормление больного. Кормление осуществляется при помощи резинового зонда, проведенного через нос в желудок. Жидкая пища вводится по зонду с помощью воронки пли шприца Жане. Больных кормят 2 раза в день. За одно кормление вливают 2-3 стакана жидкой пищи (молоко, Сливки, сырые яйца, бульон, кисель). В более легких случаях необходимо научить больного пользоваться поильником с надетой на его носик резиновой трубкой. Трубку вводят в рот за крайними зубами или в промежутки между отсутствующими зубами и продвигают до уровня средней трети языка.
Переломы костей предплечья встречаются как в виде переломов одной кости, так и в виде переломов обеих костей. Часто отмечаются переломы диафиза костей предплечья и особенно часто переломы нижнего конца лучевой кости. Переломы диафиза костей предплечья. Эти переломы возникают или при прямом ударе, или же при падении на руку. При переломе предплечье деформируется, в месте перелома отмечается резкая болезненность при пальпации, крепитация, ненормальная подвижность. При оказании первой помощи на тыльную сторону поврежденной конечности накладывают шину, фиксируя локтевой и лучезапястный суставы. Конечность сгибают в локтевом суставе под прямым углом. Транспортировка осуществляется в сидячем положении больного, при небольших расстояниях больной может идти пешком. Лечение переломов диафиза костей предплечья осуществляется как в стационаре, так и в поликлинике. После установления диагноза перелома (обязательное рентгенологическое исследование) больному производят репозицию отломков. Перед сопоставлением отломков в место перелома вводят 20 мл 2% раствора новокаина. Вправлять отломки можно или ручным •способом, или при помощи специальных аппаратов. После вправления отломков на поврежденную конечность накладывают бесподкладочную гипсовую повязку. Гипсовая повязка должна фиксировать локтевой и лучезапястный суставы, пальцы же остаются свободными, причем предплечье по отношению к плечу должно быть под прямым углом. Для_наложения гипсовой повязки делают вначале одну лонгету длиной 65-70 см, шириной 10-15 см и накладывают ее на разгибательную поверхность-предплечья, начиная от основания пальцев (пальцы свободны!) через лучезапястный и локтевой суставы до верхней трети плеча Лонгету на уровне локтевого сустава с двух сторон надрезают и края загибают.