Многочисленные экспериментальные и клинические исследования показали, что в генезе нарушений ритма сердечной деятельности существенно важная роль принадлежит центральной нервной системе. Механизм ее влияния на ритм сердечной деятельности может осуществляться различными путями, в частности непосредственным воздействием парасимпатических и симпатических нервов на проводниковую систему сердца, а также влиянием нервной системы на медиаторный и гормональный обмен организма и соответственно на метаболические процессы в миокарде (Б. М. Федоров, 1968; Д. Е. Альперн, 1963, и др.).
В гуморальном звене регуляции сердечной деятельности одно из основных мест занимает симпатико-адреналовая система. Известно ее влияние на многообразные (Процессы обмена веществ (Э. Ш. Матлина, В. В. Меньшиков, 1967) и функциональное состояние нервной и сердечно-сосудистой систем. Экспериментально показана способность катехоламинов-изменять ритм сердца как в сторону его нарушения, так и в сторону восетаиовления. Не вызывает сомнений также роль симпатико-адреналовой системы в патогенезе развития аритмий на фоне инфаркта миокарда в клинике взрослых.
Аналогичные данные были получены В. Houssay (1946), который показал, что сахарный диабет развивается у животных при кормлении их тиреоидином только в случае, если предварительно была произведена субтотальная резекция поджелудочной железы. 3. X. Зарипова (1970) вызывала у крыс с аллоксановым предиабетом развитие стойкого явного сахарного диабета введением им трийодтиронина. Эти экспериментальные модели диабета по патогенезу являются близкими к диабету, вызываемому повышенной продукцией гормонов — антагонистов инсулина.
Можно полагать, что у части больных сахарный диабет имеет подобный генез. Клиническим примером сахарного диабета такого генеза служит приводимая история болезни Наташи К., 7 лет, поступившей в наше отделение I/IX 1958 г.
Учитывая особенности клинической картины сахарного диабета в грудном возрасте, необходимо исключать сахарный диабет при дистрофии неясного генеза, при токсикозе неясной этиологии и при токсико-септических состояниях. Исследование уровня сахара крови и наличие сахара и ацетона в моче, запах ацетона в выдыхаемом воздухе позволяют поставить правильный диагноз. Следует учесть, что даже при имеющихся уже других симптомах сахарного диабета не всегда натощак выявляется гипергликемия. Поэтому исследование уровня сахара в крови необходимо производить не только натощак, но и в течение дня после приема пищи. Имеются наблюдения, говорящие о том, что в возрасте до 4 мес, даже при очень тяжелом состоянии, может отсутствовать кетонурия. Некоторые авторы объясняют это недостаточностью кетонообразовательной функции печени, формирующейся у грудного ребенка постепенно, обычно только после 4-го месяца жизни.
Развитие аллергических реакций на различные антигены может быть связано с дефектом отдельных звеньев иммунной системы, в частности с тотальным дефицитом IgA или гипоиммуноглобулинемией. Поэтому для уточнения генеза аллергического заболевания необходимо определить содержание не только IgE-глобулинов и антител к пищевым белкам, но также уровень IgG, IgM и IgA.В период ремиссии для диагностики пищевой сенсибилизации широко используют кожные скарификационные или внутрикожные пробы с различными пищевыми аллергенами. Положительные пробы подтверждают наличие пищевой сенсибилизации, однако и отрицательные не являются основанием для опровержения диагноза пищевой аллергии, так как сенсибилизация организма может протекать без выработки фиксирующихся в коже антител-реагинов.
Диагностическую ценность имеют провокационные пробы с использованием различных способов введения аллергена – назального, орального, сублингвального (А. М. Потемкина, 1981), а также метода аспирационной биопсии слизистой оболочки кишок в сочетании с нагрузками различными аллергенами (А. О. Кавеладзе, 1976; М. Регк-kio, 1980).
Наши исследования (к. С. Ладодо и соавт., 1983) показали, что пищевая аллергия у детей 1-го года жизни наиболее часто протекает в форме истинной экземы и только в отдельных случаях по типу желудочно-кишечных расстройств (срыгивания, рвота, диарея).
При обследовании детей, страдающих пищевой аллергией, в анамнезе отмечены следующие особенности: наследственная аллергологическая отягощенность анамнеза – в 70 % случаев, неблагоприятное течение беременности и родов – 67%, нарушения в питании матери (избыточное употребление молока и молочных продуктов, злоупотребление облигатными аллергенами) – в 53 % случаев. С помощью метода РПГА обнаружены антитела к белкам коровьего молока в крови у 81 % детей с проявлениями пищевой аллергии.
Развитие аллергических реакций на различные антигены может быть связано с дефектом отдельных звеньев иммунной системы, в частности с тотальным дефицитом IgA или гипоиммуноглобулинемией. Поэтому для уточнения генеза аллергического заболевания необходимо определить содержание не только IgE-глобулинов и антител к пищевым белкам, но также уровень IgG, IgM и IgA.В период ремиссии для диагностики пищевой сенсибилизации широко используют кожные скарификационные или внутрикожные пробы с различными пищевыми аллергенами. Положительные пробы подтверждают наличие пищевой сенсибилизации, однако и отрицательные не являются основанием для опровержения диагноза пищевой аллергии, так как сенсибилизация организма может протекать без выработки фиксирующихся в коже антител-реагинов.
Диагностическую ценность имеют провокационные пробы с использованием различных способов введения аллергена – назального, орального, сублингвального (А. М. Потемкина, 1981), а также метода аспирационной биопсии слизистой оболочки кишок в сочетании с нагрузками различными аллергенами (А. О. Кавеладзе, 1976; М. Регк-kio, 1980).
Наши исследования (к. С. Ладодо и соавт., 1983) показали, что пищевая аллергия у детей 1-го года жизни наиболее часто протекает в форме истинной экземы и только в отдельных случаях по типу желудочно-кишечных расстройств (срыгивания, рвота, диарея).
При обследовании детей, страдающих пищевой аллергией, в анамнезе отмечены следующие особенности: наследственная аллергологическая отягощенность анамнеза – в 70 % случаев, неблагоприятное течение беременности и родов – 67%, нарушения в питании матери (избыточное употребление молока и молочных продуктов, злоупотребление облигатными аллергенами) – в 53 % случаев. С помощью метода РПГА обнаружены антитела к белкам коровьего молока в крови у 81 % детей с проявлениями пищевой аллергии.
Эту форму неврозов обычно не считают самостоятельной, однако практика лечения неврозов свидетельствует о частоте этих нарушений, требующих специальных подходов. Это случаи, сохраняющие все этиопатогенетические и клинические характеристики неврозов, при которых депрессия приобретает ведущее положение в состоянии больных, часто сочетаясь с астеническими, вегетативными расстройствами, навязчивостями, фобиями. Однако у этих больных снижение настроения настолько значительно, что с трудом поддается обычному лечению неврозов. Мы упоминали об этом при изложении неврастении и невроза навязчивых состояний, «маскированных» депрессий, которые протекают под «масками» других видов неврозов, в том числе так называемых системных неврозов. Увеличению числа невротических депрессий, по-видимому, способствует лекарственный патоморфоз неврозов под влиянием чрезвычайно массового и часто бесконтрольного приема транквилизаторов. По аналогии с патоморфозом эндогенных психозов можно считать, что в случаях, где депрессивный компонент лишь окрашивает астеническое состояние, он редуцируется под влиянием транквилизаторов и психотерапии вместе с остальной невротической симптоматикой. Наряду с этим часто приходится наблюдать иную динамику состояния, когда после редукции астении или уменьшения интенсивности навязчивостей, фобий, ипохондрии, истерических нарушений стойко держится пониженное настроение с вялостью, апатичностью или, наоборот, с тревожностью, раздражительностью. В отличие от эндогенной депрессии и циклотимии в состоянии этих больных нет черт витальности, преобладают синдромы, описываемые как астеническая, вегетативная, ипохоядрическая, истерическая, фобическая, слезливая, дисфорическая и другие депрессии. Эти состояния требуют изменения терапевтической тактики силонием имеющегося у транквилизаторов со стимулирующим дейстивем тропизма к депрессиям невротического генеза.
Она всегда течет непрерывно, но ее течение может быть более доброкачественным или злокачественным со множеством переходов. Доброкачественное, медленно-прогредиентное течение обычно заканчивается хроническим параноидным состоянием с систематизированным бредом (паранойяльным, парафрепным, параноидным) или вербальным галлюцинозом при больших или меньших (чаще умеренных) изменениях личности. При злокачественном, неблагоприятном течении с ранним полиморфизмом симптоматики, нарастанием кататоно-гебефренных расстройств обычен исход в грубый дефект вплоть до слабоумия с редуцированной нелепо-вычурной галлюцинаторно-бредовой симптоматикой и обилием кататонических и гебефренных расстройств, сочетающихся с разными апато-абулическими или психопатоподобными нарушениями. Понятно, что все стадии совсем не обязательны, часто, особенно при раннем начале и предшествующем вялом течении, болезнь манифестирует полиморфным приступом с кататоно-гебефренными включениями, который является началом непрерывного хронического злокачественного течения. Видоизменение и является лекарственным патоморфозом. Это типичное течение под влиянием терапии может измениться на любой стадии, на которую пришлось начало лечения: место этого состояния в таблице будет прежним или передвинется в ряд, обозначающий более благоприятное состояние, т. е. справа налево. Прогредиентность может также усилиться под влиянием неблагоприятных факторов (в число которых включается и ошибочная терапия) также на любом этапе течения, на который придется декомпенсация процесса. Иногда с самого начала болезнь течет грубо, злокачественно, быстро приводит к неблагоприятному исходу, несмотря на активную терапию. Вычленяя параноидную шизофрению из многообразных проявлений шизофренического процесса, мы указывали на условность этого выделения и множество переходных случаев в условиях психофармакотерапии. Если продолжить приведенный схематический ряд влево, то по мере нарастания в ходе адекватной и интенсивной фармакотерапии яркости, образности, чувственной природы бреда, участия в его генезе аффективных, особенно циркулярных механизмов вплоть до грезоподобной, сновидной его структуры, мы, естественно, получим варианты течения, в отдельных случаях близкие широкому кругу благоприятно протекающей ремиттирующей (периодической) шизофрении.
Сиднокарб может оказаться эффективным при некоторых формах эпилепсии («малая эпилепсия») и ночном недержании мочи. Имеется положительный опыт применения сиднокарба для лечения некоторых форм бессонницы, протекающих с извращением формулы сна. В этих случаях утром назначают сиднокарб, на ночь – эуноктин. Начальная доза препарата – 5 мг, суточная – от 10 до 100-150 мг внутрь. Сиднофен близок по химическому строению и фармакологическим свойствам к сиднокарбу. Психостимулирующие свойства препарата выражены менее резко, чем у сиднокарба, вызываемая им активизация отличается мягкостью, как правило, не вызывает явлений гиперстимуляции, обострения психотической симптоматики, раздражительности. Наряду с этим в спектре его психотропной активности отмечается известное антидепрессивное влияние, которое выражается в вызываемом сиднофеном повышении настроения. Сиднофен широко применяется в амбулаторной практике для лечения астенических, астено-депрессивных, депрессивно-ипохондрических, апатических и других невротических и неврозоподобных состояний. Основным показанием к лечению являются состояния вялости, гиподинамии, повышенной утомляемости, подавленности разного генеза, в том числе соматогенной. В связи с незначительностью побочных явлений сиднофен практически не имеет соматических противопоказаний. В отличие от сиднокарба препарат несовместим с антидепрессантами – как ингибиторами МАО, так и трициклическими, поэтому между курсами лечения этими препаратами и сиднофеном необходим недельный перерыв. Методика лечения: начальная доза 5-10 мг в день может быть увеличена до 20-30 мг, в отдельных случаях до 60- 70 мг/сут. Необходимость длительного лечения нейролептиками вызывает определенные сложности в психиатрической практике, связанные с необходимостью тщательного контроля за приемом больными лекарств, особенно в случаях их негативного отношения к терапии.
При хронической форме дистрофия развивается постепенно, сочетаясь с гепатомегалией, рахитообразными изменениями костей. Исходом является цирроз печени.Нарушение межуточного обмена липндов, приводящее к истощению ребенка, наблюдается при болезни Ниманна – Пика и болезни Гоше.
Первое заболевание возникает у детей раннего возраста п характеризуется гепатоспленомегалией, увеличенном лимфатических узлов, поражением нервной системы в виде либо спастических парезов, либо гипотонии. Возникают слепота, глухота. В результате многократных рвот и апорексии развивается дистрофия. Продолжительность жизни таких больных – 2-3 года.
При болезни Гоше (цереброзидный липоидоз) острая ее форма начинается в первые месяцы жизни ребенка в виде гепато-спленомегалии и развития синдрома дыхательной недостаточности. Неврологическая симптоматика имеется всегда и проявляется гипертонией, судорогами вплоть до опистотонуса, парезами. Болезнь редко длится более одного года.
Хроническая форма, начинающаяся в более старшем возрасте, протекает более длительно и редко приводит к выраженному истощению.
Некоторые заболевания эндокринных желез сопровождаются потерей массы тела. К подобным заболеваниям относятся сахарный и несахарный диабет, диффузный токсический зоб, хроническая недостаточность коры надпочечников и гиперпаратиреоз. Следует оговориться, что похудание ребенка при этих заболеваниях никогда не достигает степени атрофии и не является кардинальным симптомом.
Сахарный диабет встречается наиболее часто у детей в 4-8 лет, 8-12 лет и в пубертатном периоде. Жалобы, которые возникают уже в начальном периоде, сводятся к возникновению усиленной жажды (полидипсии), частых и обильных мочеиспусканий (поллаки- и полиурии). Нередко родители обращают внимание на «возвращение» энуреза после более или менее длительного «светлого» промежутка. К сожалению, в большинстве случаев остается незамеченным то, что моча, попавшая на пол, оставляет белые пятна, а попавшая на простыни – пятна, придающие белью крахмальный блеск и уплотнение. Аппетит повышается, но, несмотря на это, ребенок начинает худеть.
Такие дети обычно довольно хорошо упитаны, иногда вялы, апатичны; чаше же они отличаются усиленной моторикой, однако несколько однообразной. Эта форма часто комбинируется с другими врожденными неправильностями развития – врожденными пороками сердца, полидактилией, волчьей пастью, заячьей губой и др. Дети с подобной аномалией роста мало жизнеспособны: большинство из них не доживает до 7 лет. Если же они доживают до школьного возраста, то заметно отстают от сверстников и обучение их в массовой школе невозможно. С этой аномалией важно быть знакомым главным образом для того, чтобы уметь отличить ее от рахита и микседемы. Этиология окончательно не выяснена. В последние годы развитие этой аномалии в части случаев связывают с поражением матери во время беременности токсоплазмозом. В процесс вовлекается наряду с эндокринными железами центральная нервная система. Лечение препаратами эндокринных желез, в частности щитовидной, не дает эффекта. Диагноз ставят на основании типичного облика больного: обычно у него большая голова с поздно закрывающимся родничком, лицо с запавшей переносицей, короткая шея, часто имеется кифоз верхних частей поясничного отдела позвоночника, умственная отсталость. Рост в длину отстает от возрастной нормы. Зрение нарушено вследствие помутнения роговицы. Печень и селезенка увеличены. При рождении ребенка никаких видимых признаков болезни нет. Расстройство обычно начинает обнаруживаться после года. Таких детей, в особенности в начальных фазах, часто считают больными рахитом. Гаргоилизм не излечим. Причина его развития пока не известна. Гигантизм встречается реже, чем карликовый рост; клинические формы его менее разнообразны и терапевтическому вмешательству он поддается еще меньше, чем нанизм. Пропорциональный гигантизм (прямая противоположность миниатюрному типу) наблюдается у здоровых во всех остальных отношениях людей, обычно происходящих из семейств, отличающихся крупным ростом. Непропорциональный гигантизм. Из различных видов непропорционального гигантизма чаще всего приходится встречаться с гипофизарным гигантизмом, который является прямой противоположностью гипофизарному нанизму. Обычно такие дети до 10-12-летнего возраста мало отличаются от сверстников. Лишь в препубертатном периоде у них начинает обнаруживаться бурный рост, зависящий от гиперфункции передней доли гипофиза. Часто это аномалия комбинируется с акромегалическими симптомами, почему ее также называют акромегалическим гигантизмом. Реже, чем гипофизарный гигантизм, встречается гипогенитальный гигантизм, правильнее субгигантизм, так как до гигантизма обычно дело не доходит. Обычно в этих случаях усиленный рост начинает замечаться в препубертатном периоде. У ребенка постепенно меняется внешний вид, развивается длинноногость, так как главным образом ускоряется рост костей ног. У таких детей слабо развита мускулатура при избыточном развитии жировой ткани, иногда недоразвиты и вторичные половые признаки. При данной аномалии происходит позднее зарастание эпифизарных линий. Терапия этих двух видов гигантизма пока еще не разработана.
Многочисленные экспериментальные и клинические исследования показали, что в генезе нарушений ритма сердечной деятельности существенно важная роль принадлежит центральной нервной системе. Механизм ее влияния на ритм сердечной деятельности может осуществляться различными путями, в частности непосредственным воздействием парасимпатических и симпатических нервов на проводниковую систему сердца, а также влиянием нервной системы на медиаторный и гормональный обмен организма и соответственно на метаболические процессы в миокарде (Б. М. Федоров, 1968; Д. Е. Альперн, 1963, и др.).
Аналогичные данные были получены В. Houssay (1946), который показал, что сахарный диабет развивается у животных при кормлении их тиреоидином только в случае, если предварительно была произведена субтотальная резекция поджелудочной железы. 3. X. Зарипова (1970) вызывала у крыс с аллоксановым предиабетом развитие стойкого явного сахарного диабета введением им трийодтиронина. Эти экспериментальные модели диабета по патогенезу являются близкими к диабету, вызываемому повышенной продукцией гормонов — антагонистов инсулина.
Учитывая особенности клинической картины сахарного диабета в грудном возрасте, необходимо исключать сахарный диабет при дистрофии неясного генеза, при токсикозе неясной этиологии и при токсико-септических состояниях. Исследование уровня сахара крови и наличие сахара и ацетона в моче, запах ацетона в выдыхаемом воздухе позволяют поставить правильный диагноз. Следует учесть, что даже при имеющихся уже других симптомах сахарного диабета не всегда натощак выявляется гипергликемия. Поэтому исследование уровня сахара в крови необходимо производить не только натощак, но и в течение дня после приема пищи. Имеются наблюдения, говорящие о том, что в возрасте до 4 мес, даже при очень тяжелом состоянии, может отсутствовать кетонурия. Некоторые авторы объясняют это недостаточностью кетонообразовательной функции печени, формирующейся у грудного ребенка постепенно, обычно только после 4-го месяца жизни. 
Развитие аллергических реакций на различные антигены может быть связано с дефектом отдельных звеньев иммунной системы, в частности с тотальным дефицитом IgA или гипоиммуноглобулинемией. Поэтому для уточнения генеза аллергического заболевания необходимо определить содержание не только IgE-глобулинов и антител к пищевым белкам, но также уровень IgG, IgM и IgA.В период ремиссии для диагностики пищевой сенсибилизации широко используют кожные скарификационные или внутрикожные пробы с различными пищевыми аллергенами. Положительные пробы подтверждают наличие пищевой сенсибилизации, однако и отрицательные не являются основанием для опровержения диагноза пищевой аллергии, так как сенсибилизация организма может протекать без выработки фиксирующихся в коже антител-реагинов.