Семиотика изменений массы тела

21 Июл

adminБез рубрики гигантизм, гипофункция, созревание Комментариев нет

Наряду с гиперфункцией гипофиза, к гигантизму может при­водить и гипофункция половых желез. В этом случае гигантизм развивается в период полового созревания, тогда как до этого дети ничем не отличаются от своих сверстников. В ос­нове может лежать хромосомная аберрация с наличием лишней Х-хромосомы (47 XXY, 48 XXYY, 48 XXXY и др.), хотя изве­стен и хроматинотрицательный вариант (XYY). Клинически по­добная аберрация манифестируется в синдроме Клайнфелтера. Автор синдрома нашел у больных атрофию яичек, гинекомастию, недостаточное развитие половых органов и повышенную экскре­цию с мочой фолликулостимулирующего гормона. В типичных случаях больные высокого роста, астеничны, с узкой грудной клеткой. Иногда возможны ожирение по женскому типу и по­добное же оволосение. Психическое отставание, наблюдаемое у части больных, связывают с избыточностью Х-хромосом (чем их больше в кариотипе, тем чаще вероятность психического от­ставания).При анорхизме (гипорхизме) развивается «кастрационный синдром». Больные приобретают евнухоидный вид – верхний сег­мент укорочен по сравнению с нижним, руки длинные – дости­гают середины бедер. Сохраняется высокий голос. Отмечается скудное оволосение лобка, хотя на голове волосы густые. Половой член малых размеров. Возможно ожирение по женскому типу. Яички отсутствуют либо малых размеров. Развитие подобного
Размах рук превышает длину тела. Особенно удлинены дистальные отделы конечностей, в частности пальцы («паучьи»). Мезодермальные нарушения приводят к множественным дефек­там развития (разболтанность суставов, вывих хрусталика, де­формация ушных раковин, сколиоз, деформации грудной клетки, врожденные пороки сердца, вывихи бедер, эктопия почек и др.). Психическое развитие не изменено.
Масса тела ребенка изменяется с возрастом, подчиняясь опре­деленным законам, и в период незакончнвшегося роста, при нормальном пропорциональном развитии организма является не­линейной функцией роста. Рост в физиологических условиях бо­лее стабилен и, в отличие от массы, не способен к редукции. Нарастание массы тела зависит от накопления в организме бел­ков, жиров, углеводов и воды, идущих на формирование новых клеток, от увеличения массы тканей и органов, создающих пулы химических веществ с активными и пассивными компонентами. Биологически активные вещества в большинстве случаев синте­зируются организмом из ингредиентов поступающей пищи, под­вергающейся вначале ферментативному перевариванию в просве­те кишечника и проходящей стадию пристеночного пищеварения.

Метки: гигантизм, гипофункция, созревание

Перенашивание ребенка

12 Июл

adminБез рубрики внутриутробная смерть, воды, гигантизм Комментариев нет

Затяжной характер родов  при гигантском плоде часто ведет к внутриутробной асфиксии   и   смерти  плода. Роды при таком плоде часто требуют оказания оперативной помощи (перфорации головки, рассечение ключицы). Переношенная беременность. Беременность в среднем продолжается 280дней,   или 40 недель. Иногда роды наступают позже указанного срока. Диагностика перенашивания затруднительна. Легче поставить этот диагноз, если женщина находится под наблюдением врача и акушерки на протяжении всей беременности. При перенашивании отмечается большая окружность   живота   беременной (при нормальном и даже уменьшенном количестве околоплодных вод),  значительная величина    плода,    плотность костей черепа, появление почки окостенения проксимального   эпифиза плеча. Последнее устанавливается     путем     рентгенографии и является  наиболее ценным объективным признаком перенашивавши. При значительном перенашивании часто отмечается  внутри утробная смерть плода или внутриутробная его асфиксия в родах.    Это, как полагают, во многом  зависит от появления в плаценте и оболочках дегенеративных  изменений  и   связанное с ним нарушения пи танин плода    и   прежде   всего   газообмена. Родившиеся новорожденные живыми, несмотря на их   значительный вес и размеры, часто бывают  вялыми, плохи приспосабливаются к условиям окружающем среды и нередко погибают. Если перенашивзние беременности установлено, то при отсутствии противопоказаний к родоразрешению обычным путем (узкий таз и др.) следует приступить к активации родовой деятельности. Роды при переношешной беременности, могут потребовать экстренной оперативной помощи, поэтому всех беременных женщин с подозрением па перенашивание необходимо заблаговременно госпитализировать в родильный дом, где будет обеспечено постоянное наблюдение врача. В ряде случаев имеет место внутриутробная смерть плода.

Влияние зобной железы гипофиза на развитие ребенка

28 мая

adminБез рубрики гигантизм, гипофиз, зобная железа Комментариев нет

Доказано, что наибольшего абсолютного веса зобная железа достигает к периоду половой зрелости, а потом ее вес начинает падать. Рост зобной железы не происходит параллельно с общим ростом организма: максимальный относительный вес ее наблюдается при рождении, а дальше она хотя и растет, но отстает от роста всего тела. На основании клинических наблюдений можно предположить, что зобная железа является тормозом половых желез. Уменьшение зобной железы при жизни констатировать не удается, так как надежных способов ее исследования пока нет. Работы самого последнего времени указывают на большую роль зобной железы в обеспечении ответа организма на антигенные раздражители – в осуществлении аллергизации и выработке противоинфекционных антител. Зобная железа является также тем местом, где образуются лимфоциты, которые, видимо, частью попадают непосредственно в кровь, частью в лимфатические узлы, где идет их дальнейшая пролиферация. Гипертрофия зобной железы обнаруживается увеличением тупости в области левого края рукоятки грудины, а также при рентгенологическом исследовании. Гипертрофия зобной железы в некоторых случаях комбинируется с одновременной гиперплазией и других лимфоидных образований (лимфатических узлов, селезенки, солитарных фолликулов кишечника, корня языка, глоточного кольца Пирогова) и с задержкой полового созревания – так называемый status thymicolymphaticus. Такие дети обычно очень полные, рыхлые, анемичные, с несколько гипопластическими половыми органами и, что особенно важно в клиническом отношении, иногда умирают почти без всяких видимых причин после таких мероприятий, как наркоз или незначительная операция. Сопротивляемость у них понижена, что влечет за собой большую заболеваемость и смертность от острых инфекций. Нередко такая аномалия комбинируется с гипоплазией адреналовой системы. Гипофиз (придаток мозга) ко времени рождения ребенка уже достаточно развит. Из возрастных особенностей его строения можно указать на богатство передней доли гипофиза в раннем детском возрасте хромофильными, в частности ацидофильными (эозинофильными) клетками. Гиперфункция средней и отчасти задней доли мозгового придатка  ведет к развитию адипозо-генитальной дистрофии. Гипофункция передней доли гипофиза, как считают некоторые авторы, лежит в основе, так называемой болезни Симмонса – прогрессирующего похудания вследствие расстройства обмена.

Нарушенное развитие роста

28 мая

adminБез рубрики аномалии роста, генез, гигантизм Комментариев нет

Такие дети обычно довольно хорошо упитаны, иногда вялы, апатичны; чаше же они отличаются усиленной моторикой, однако несколько однообразной. Эта форма часто комбинируется с другими врожденными неправильностями развития – врожденными пороками сердца, полидактилией, волчьей пастью, заячьей губой и др. Дети с подобной аномалией роста мало жизнеспособны: большинство из них не доживает до 7 лет. Если же они доживают до школьного возраста, то заметно отстают от сверстников и обучение их в массовой школе невозможно. С этой аномалией важно быть знакомым главным образом для того, чтобы уметь отличить ее от рахита и микседемы. Этиология окончательно не выяснена. В последние годы развитие этой аномалии в части случаев связывают с поражением матери во время беременности токсоплазмозом. В процесс вовлекается наряду с эндокринными железами центральная нервная система. Лечение препаратами эндокринных желез, в частности щитовидной, не дает эффекта. Диагноз ставят на основании типичного облика больного: обычно у него большая голова с поздно закрывающимся родничком, лицо с запавшей переносицей, короткая шея, часто имеется кифоз верхних частей поясничного отдела позвоночника, умственная отсталость. Рост в длину отстает от возрастной нормы. Зрение нарушено вследствие помутнения роговицы. Печень и селезенка увеличены. При рождении ребенка никаких видимых признаков болезни нет. Расстройство обычно начинает обнаруживаться после года. Таких детей, в особенности в начальных фазах, часто считают больными рахитом. Гаргоилизм не излечим. Причина его развития пока не известна. Гигантизм встречается реже, чем карликовый рост; клинические формы его менее разнообразны и терапевтическому вмешательству он поддается еще меньше, чем нанизм. Пропорциональный гигантизм (прямая противоположность миниатюрному типу) наблюдается у здоровых во всех остальных отношениях людей, обычно происходящих из семейств, отличающихся крупным ростом. Непропорциональный гигантизм. Из различных видов непропорционального гигантизма чаще всего приходится встречаться с гипофизарным гигантизмом, который является прямой противоположностью гипофизарному нанизму. Обычно такие дети до 10-12-летнего возраста мало отличаются от сверстников. Лишь в препубертатном периоде у них начинает обнаруживаться бурный рост, зависящий от гиперфункции передней доли гипофиза. Часто это аномалия комбинируется с акромегалическими симптомами, почему ее также называют акромегалическим гигантизмом. Реже, чем гипофизарный гигантизм, встречается гипогенитальный гигантизм, правильнее субгигантизм, так как до гигантизма обычно дело не доходит. Обычно в этих случаях усиленный рост начинает замечаться в препубертатном периоде. У ребенка постепенно меняется внешний вид, развивается длинноногость, так как главным образом ускоряется рост костей ног. У таких детей слабо развита мускулатура при избыточном развитии жировой ткани, иногда недоразвиты и вторичные половые признаки. При данной аномалии происходит позднее зарастание эпифизарных линий. Терапия этих двух видов гигантизма пока еще не разработана.