Нарушенное развитие роста

Такие дети обычно довольно хорошо упитаны, иногда вялы, апатичны; чаше же они отличаются усиленной моторикой, однако несколько однообразной. Эта форма часто комбинируется с другими врожденными неправильностями развития – врожденными пороками сердца, полидактилией, волчьей пастью, заячьей губой и др. Дети с подобной аномалией роста мало жизнеспособны: большинство из них не доживает до 7 лет. Если же они доживают до школьного возраста, то заметно отстают от сверстников и обучение их в массовой школе невозможно. С этой аномалией важно быть знакомым главным образом для того, чтобы уметь отличить ее от рахита и микседемы. Этиология окончательно не выяснена. В последние годы развитие этой аномалии в части случаев связывают с поражением матери во время беременности токсоплазмозом. В процесс вовлекается наряду с эндокринными железами центральная нервная система. Лечение препаратами эндокринных желез, в частности щитовидной, не дает эффекта. Диагноз ставят на основании типичного облика больного: обычно у него большая голова с поздно закрывающимся родничком, лицо с запавшей переносицей, короткая шея, часто имеется кифоз верхних частей поясничного отдела позвоночника, умственная отсталость. Рост в длину отстает от возрастной нормы. Зрение нарушено вследствие помутнения роговицы. Печень и селезенка увеличены. При рождении ребенка никаких видимых признаков болезни нет. Расстройство обычно начинает обнаруживаться после года. Таких детей, в особенности в начальных фазах, часто считают больными рахитом. Гаргоилизм не излечим. Причина его развития пока не известна. Гигантизм встречается реже, чем карликовый рост; клинические формы его менее разнообразны и терапевтическому вмешательству он поддается еще меньше, чем нанизм. Пропорциональный гигантизм (прямая противоположность миниатюрному типу) наблюдается у здоровых во всех остальных отношениях людей, обычно происходящих из семейств, отличающихся крупным ростом. Непропорциональный гигантизм. Из различных видов непропорционального гигантизма чаще всего приходится встречаться с гипофизарным гигантизмом, который является прямой противоположностью гипофизарному нанизму. Обычно такие дети до 10-12-летнего возраста мало отличаются от сверстников. Лишь в препубертатном периоде у них начинает обнаруживаться бурный рост, зависящий от гиперфункции передней доли гипофиза. Часто это аномалия комбинируется с акромегалическими симптомами, почему ее также называют акромегалическим гигантизмом. Реже, чем гипофизарный гигантизм, встречается гипогенитальный гигантизм, правильнее субгигантизм, так как до гигантизма обычно дело не доходит. Обычно в этих случаях усиленный рост начинает замечаться в препубертатном периоде. У ребенка постепенно меняется внешний вид, развивается длинноногость, так как главным образом ускоряется рост костей ног. У таких детей слабо развита мускулатура при избыточном развитии жировой ткани, иногда недоразвиты и вторичные половые признаки. При данной аномалии происходит позднее зарастание эпифизарных линий. Терапия этих двух видов гигантизма пока еще не разработана.

Метки: аномалии роста, генез, гигантизм

Страницы: 1 2