Патогенетически дезорганизация, неклеточных структур системы соединительной ткани, универсальная лимфаденопатия, спленомегалия и общий амилоидоз и особенно казавшийся загадочным амилоидоз почек тесно связаны между собой и составляют единое целое в сложной цепи патологических процессов, возникающих при ревматоидном артрите. Изолированное исследование отдельных звеньев этой цепи привело к ошибочному «открытию» отдельных нозологических форм или синдромов, а наличие амилоидоза казалось вообще необъяснимым. Комплексное изучение этих звеньев в их внутренней взаимосвязи при ревматоидном артрите делает вполне понятным патогенез гиперпластических процессов лимфаденоидной ткани и процессов тканевого диспротеиноза, а также показывает их аутоиммунное происхождение.
У большинства больных с ИДИФЛ (идиопатический диффузный интерстициальный фиброз легких) обнаруживались необходимость для проведения максимального выдоха в плевральной щелидавления в 60—100 см вод. ст. против 30 см вод. ст. у здоровых лиц. Это давление соответствует эластическому сопротивлению легких. Исследование эластичности легких было важнейшим диагностическим приемом при установлении диагноза ИДИФЛ (идиопатический диффузный интерстициальный фиброз легких) у наших больных.
В момент приема это некрупный ребенок с массой тела 18 кг. В покое одышки нет, дыхание альвеолярное. На рентгеновском снимке усиление рисунка ворот легких и легких по соседству с воротами. Придаточные пазухи носа затемнены.
По-видимому, имеет значение разная чувствительность органов иммунопоэза к антигенному раздражителю, а также различная интенсивность метаболизма иммунных протеинов, что связано с генетически обусловленной нормой реакций и отражается на содержании антител.
С учетом формирования антигамма-глобулинов и при отсутствии патологии можно полагать, что они являются одним из факторов естественного иммунитета, а содержание их может быть критерием активности органов иммуногенеза относительно продукции антител данной характеристики. Однако при длительном присутствии антигенного стимула, неадекватной реакции иммунных ответов и дополнительных неблагоприятных воздействиях экзогенного характера происходит срыв иммунологического гомеостаза с формированием имму-нопатии. Таким образом, в настоящее время антитела к гамма-глобулинам, присутствующие в циркуляции, по-видимому, нельзя рассматривать как иммунологический фактор риска.
Чрезмерную активность протеаз угнетают их ингибиторы. При дефиците ингибиторов протеаз отмечается массивная деструкция легочной ткани.
Ингибиторы првтеаз. Ингибиторы протеаз, содержащиеся в растительных и животных организмах, образуют с протео-литическими ферментами (трипсин, химотрипсин, плазмин, тромбин, коллагеназа, эластаза) обратимые стереохимиче-ские комплексы, ингибируя при этом их активность. Эти ингибиторы регулируют коагуляцию, аутолиз, фибринолиз и освобождение кинина.
В плазме человека в настоящее время известны 6 ингибиторов протеаз: ал-ат, альфа-1-антихимиотрипсин, антитромбин III, интерантитрип-син Ci, инактиватор эстеразы и альфа-2-макроглобин. В сыворотке 90% антипротеазной активности связано с ал-ат.
В поперечнополосатой мускулатуре при ревматизме развиваются значительные дистрофические и воспалительные изменения. В системе скелетной мускулатуры первичного ревматического процесса никогда не бывает. Возможные нарушения функции скелетной мускулатуры, по В. Т. Талалаеву, зависят от поражения сухожилий, апоневрозов и фасций. Клинге, ссылаясь на исследования Мейенбурга и свои собственные наблюдения, наоборот, приходит к заключению, что при ревматизме могут поражаться как мышечные волокна, так и межуточная соединительная ткань. В скелетной мускулатуре при ревматизме возникают значительные изменения, причем наибольшие из них — в мышцах верхней части туловища. Такие изменения в соединительной ткани носят очаговый воспалительный характер. Образующиеся клеточные инфильтраты напоминают ревматические гранулемы и оставляют -небольшие рубчики.
Помимо участия в процессах гемостаза, калликреин выполняет и другие функции, одна из которых превращение проренина в ренин. Еще одна функция калликреина состоит в отщеплении из кининогена (а2-глобулин) активного сосудорасширяющего вещества брадикинина (нонапептид). Полупериод жизни инъецированного в кровь брадикинина не превышает 15 с. Можно поэтому думать, что эндогенный брадикинин, высвобождающийся для стимуляции свертывания крови и фибринолиза, не оказывает заметного влияния на уровень АД. Однако вполне реально его участие в регуляции местного кровотока путем воздействия на специфические сосудистые рецепторы. Система калликреин-кинина, найденная в почках, заметно отличается от плазменной системы.
Посткомиссуральный синдром не имеет отношения к ревматической Вспышке, что он обусловлен экссудативными воспалительными процессами в перикарде и плевре, развивается в результате хирургической травмы и реакции на введение инородных материалов во время операции, а также осложнений раны на ушке — некроза культи левого ушка дистальнее лигатуры, пристеночных тромбов. Отсюда делается дальнейший вывод о том, что понятие о посткомиссуральном синдроме следует распространить на все операции, проводимые на сердце и магистральных сосудах сердца, и что самое важное в этом синдроме — развитие перикардита и плеврита. Наш же опыт изучения посткомиссурального синдрома.на секционном материале заставляет примкнуть к тем врачам, которые связывают этот синдром с ревматизмом.
Окраска по Браше выявляет выраженную пиронинофилию, которая не снимается рибону-клеазой, что свидетельствует о наличии отщепившихся фосфатных группировок, возникающих при распаде белка. Клеточные реакции при этом «развале» соединительнотканного рубца бывают выражены скудно, иногда формируются гранулемы. Все перечисленные тинкториальные особенности пораженных участков соединительной ткани в зоне рубца указывают на наличие здесь глубокой деструкции с последующим исходом в гиалиноз. Такого рода наблюдения свидетельствуют не только о прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани при ревматизме, но и о ирогрессированни самого склероза. Это согласуется с наблюдениями Фасбендера, который показал наличие прогрессирования ревматического склероза, особенно отчетливо выраженного при ревматизме в детском возрасте.
Современные гипотензивные средства могут быть классифицированы на основе различных принципов. Ниже приводится одна из наиболее простых классификаций, которая удобна в практическом отношении и дает представление о ведущих механизмах понижения АД. Классификация гипотензивных препаратов/ I. Препараты, тормозящие функцию симпатической нервной системы (нейротропные средства): 1. Вещества преимущественно центрального действия: а-метил-дофа, клофелин (катапресаи), ингибиторы МАО (паргиллин и др. в настоящее время для лечения гипертензии используются редко). 2. Вещества периферического действия: а) симпатолитики: гуанетидин, дебризохин и др., б) ганглиоблокаторы (применяются только для лечения гипертензивных кризов). 3. Вещества центрального и периферического действия: а) алкалоиды раувольфии змеиной,
В детском возрасте длительно сохраняются нормальные значения газов крови. Даже при обширных изменениях в легких и выраженных проявлениях ВН в большинстве случаев гипоксемия в покое не достигает значительных степеней, что свидетельствует о хорошо развитых компенсаторных механизмах, направленных на поддержание гомеостаза, и о функциональной полноценности дыхательного аппарата у детей.
Функциональная диагностика ВН имеет важное клиническое значение. По ее результатам можно объективно оценивать функцию легких больного ребенка, назначать рациональную терапию и контролировать ее эффективность. Выявленные обструктивные расстройства у больного чаще всего указывают на наличие эндобронхита, но в ряде случаев определенную роль играет бронхоспастический компонент.
У большинства больных с ИДИФЛ (идиопатический диффузный интерстициальный фиброз легких) обнаруживались необходимость для проведения максимального выдоха в плевральной щели давления в 60—100 см вод. ст. против 30 см вод. ст. у здоровых лиц. Это давление соответствует эластическому сопротивлению легких. Исследование эластичности легких было важнейшим диагностическим приемом при установлении диагноза ИДИФЛ (идиопатический диффузный интерстициальный фиброз легких) у наших больных.
Чрезмерную активность протеаз угнетают их ингибиторы. При дефиците ингибиторов протеаз отмечается массивная деструкция легочной ткани.
Окраска по Браше выявляет выраженную пиронинофилию, которая не снимается рибону-клеазой, что свидетельствует о наличии отщепившихся фосфатных группировок, возникающих при распаде белка. Клеточные реакции при этом «развале» соединительнотканного рубца бывают выражены скудно, иногда формируются гранулемы. Все перечисленные тинкториальные особенности пораженных участков соединительной ткани в зоне рубца указывают на наличие здесь глубокой деструкции с последующим исходом в гиалиноз. Такого рода наблюдения свидетельствуют не только о прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани при ревматизме, но и о ирогрессированни самого склероза. Это согласуется с наблюдениями Фасбендера, который показал наличие прогрессирования ревматического склероза, особенно отчетливо выраженного при ревматизме в детском возрасте. 
Современные гипотензивные средства могут быть классифицированы на основе различных принципов. Ниже приводится одна из наиболее простых классификаций, которая удобна в практическом отношении и дает представление о ведущих механизмах понижения АД. Классификация гипотензивных препаратов/ I. Препараты, тормозящие функцию симпатической нервной системы (нейротропные средства): 1. Вещества преимущественно центрального действия: а-метил-дофа, клофелин (катапресаи), ингибиторы МАО (паргиллин и др. в настоящее время для лечения гипертензии используются редко). 2. Вещества периферического действия: а) симпатолитики: гуанетидин, дебризохин и др., б) ганглиоблокаторы (применяются только для лечения гипертензивных кризов). 3. Вещества центрального и периферического действия: а) алкалоиды раувольфии змеиной,