При оценке рентгенологической картины в настоящее время применяют схему, предложенную Norman и соавт. На переднезаднем и боковых снимках оценивают вид грудной клетки. Описывают выбухание грудины, кифоз, положение диафрагмы ребер. Изменения собственно легких описывают как линейные затемнения, идущие от корней к периферии, многочисленные мелкие затемнения с нечетко отграниченными контурами, кольцевидные тени с центральным прояснением и крупные затемнения, обусловленные коллапсом или консолидацией сливного типа.
В этой работе мы обращаем основное внимание на вопрос, как изменения в легких при муковисцидозе отражаются на изменениях функций легких.
С возрастом форма грудной клетки значительно изменяется. В первые годы жизни она в большинстве случаев имеет форму конуса с основанием, обращенным вниз. Вследствие работы дыхательной мускулатуры с возрастом у мальчиков к 7—8 годам, а у девочек немного раньше, она приобретает форму конуса с основанием, обращенным кверху, т. е. ее верхняя часть расширяется, поперечный диаметр увеличивается. К 12—13 годам грудная клетка приобретает такую же форму, как у взрослых, но имеет меньшие размеры. Половые различия в форме грудной клетки проявляются примерно с 15 лет. У женщин грудная клетка короче, но шире, чем у мужчин. Движения грудной клетки также изменяются с возрастом. Несмотря на значительные индивидуальные колебания, в большинстве случаев происходит переход от брюшного типа дыхания (за счет сокращения диафрагмы) к смешанному с преобладанием грудного (за счет сокращения дыхательной мускулатуры грудной клетки). У мальчиков во время вдоха резко поднимаются нижние ребра, а у девочек — верхние. Переход к грудному типу происходит у девочек между 10 и 14 годами. У девочек брюшной тип дыхания с 1—8 лет переходит в комбинированный, а с 17— 18 лет — в грудной. Рост окружности грудной клетки у мальчиков несколько замедляется с 8 до 10 лет и особенно усиливается к периоду полового созревания. У школьников с 7 до 9 лет ежегодный прирост равен 1—2 см, с 9 до 11 лет —2—3 см, а с 11 лет —2— 5 см. Окружность грудной клетки существенно увеличивается при нормальном питании, хороших гигиенических условиях и физических упражнениях. При этом разница для детей 12— 15 лет достигает 7—8 см, величина окружности груди сравнивается с половиной величины роста в среднем к 15 годам, а не к 20—21 году, как это наблюдается в неблагоприятных условиях жизни. Половые различия в росте окружности грудной клетки состоят в том, что у девочек величина окружности грудной клетки превосходит половину величины роста до 7—8 лет, а у мальчиков— до 9—10. Примерно с указанного возраста половина величины роста становится больше размера окружности грудной клетки. У мальчиков с 11 лет ее прирост меньше, чем у девочек.
Уменьшение опухоли в этих условиях может быть достигнуто ценой больших повреждений жизненно важных органов. По этим причинам и в связи с разработкой методов лекарственной терапии лучевое лечение применяется лишь после нерадикальных операций. Лучевая терапия может быть использована в виде дистанционной рентгено или гамма терапии, внутриполостной гамма терапии или внутрибрюшинного введения радиоактивного коллоидного золота198 Аи. Внутрибрюшинное введение 198 Аи замедляет или прекращает накопление асцитической жидкости за счет непосредственного его воздействия на мелкие диссеминаты опухоли по брюшине. При наличии больших опухолевых узлов применение 198 Аи бесперспективно. Наружное облучение целесообразнее проводить с помощью источников излучения высоких энергий медицинских линейных ускорителей (бетатронов) и установок для супервольтной гамма терапии (ЛУЧ 1, РОКУС, АГАТ С и другие). В зависимости от целей и задач облучается вся брюшная полость или только отдельные, неудаленные при операции опухолевые очаги, расположенные в дугласовом пространстве, параметриях, культе шейки матки или параметральных отделах таза. В этих случаях облучение следует проводить прицельно с двух полей (переднего и заднего), площадь которых выбирается с учетом величины патологического очага. Разовые дозы составляют 1,5-2,0 Гй. Суммарные дозы уточняют по степени индивидуальной переносимости. Однако они не должны быть ниже 20-30 Гй. Для облучения всей брюшной полости до диафрагмы (при наличии в животе оставшихся неудалимых диссеминатов, рассеянных по париетальным листкам брюшины) применяется метод «смещающихся» полос. На кожу живота и спины наносят поперечные полосы шириной 2,5 или 3 см. Передние полосы обозначают нечетными номерами, соответствующие задние – четными (снизу вверх). В первый день облучают полосу 1 (переднюю), на второй – полосу 2 (заднюю). На третий день облучают полосы 1 и 3, на четвертый – задние полосы 2 и 4, на пятый – полосы 1, 3, 5, на шестой – полосы 2, 4, 6 и т. д. Когда ширина поля достигает четырех полос, поле ежедневно смещается вверх на ширину одной полосы.
Во время беременности нельзя делать спринцеваний, которые в некоторых случаях бывают методом лечения при белях. Спринцевание могло бы вызвать аборт или по меньшей мере способствовать проникновению инфекции. Достаточно каждый день, а то и повторно, принимать ванны (сидячие, или только подмываться водой с мылом или отваром ромашки), а если позволит врач, то вводить лечебные пилюли. Если бели слишком обильны и если они разъедают кожу, рекомендуется носить чистую повязку из лигнина, которую необходимо часто менять. Усиление белей вызывает, кроме других неприятностей, также зуд. Он бывает иногда очень мучительным, а иной раз и болезненным. Иногда и без белей чувство зуда ощущается в наружных половых органах просто потому, что органы эти переполнены кровью. В обоих случаях помощь окажет ванна; достаточно принять сидячую ванну или просто подмыться над тазом, который мы предназначили специально для этой цели. Подмываться следует чистыми руками или мочалкой, которая опять-таки предназначена исключительно для подмываний. Ее мы часто кипятим, а после каждого подмывания простирываем и высушиваем. Купаемся мы в теплой воде, а подмываемся мылом или отваром ромашки, который очень рекомендую. Хорошо действует также отвар дубовой коры. Если зуд особенно мучителен, врач вам пропишет охладительную мазь, особые ванны или подмывания. Не трите и не царапайте зудящие места, так как расцарапанная слизистая оболочка может изъязвляться, нагнаиваться и стать опасной для беременной женщины.Часто приносят облегчение повторные подмывания, повязка, мазь или твердое сжатие зудящего места. Незадолго до родов беременной женщине становится иногда труднее дышать, главным образом в лежачем положении. Но иногда одышка появляется во время ходьбы и при работе. Одышка обусловлена значительным увеличением содержимого живота, который, сдавливая диафрагму, ограничивает в значительной мере растяжение легких. Больше все это чувствуется в лежачем положении, поэтому беременные женщины при лежании должны все больше и больше подкладывать себе под голову, хотя раньше в этом отношении не было необходимости. Перед самыми родами эти признаки проходят, так как предлежащая часть спускается в малый таз, в связи с чем матка снижается. Ночью вам принесет облегчение небольшая опора для головы, например, клиновидная матрацная подушка.
Девочка угнетена, плачет при осмотре, несмотря на свой возраст. В палате капризничает, очень раздражительна. Настроение неустойчивое, беспричинно плачет и смеется. Иногда девочка становится замкнутой, негативной. При разговоре слова как бы выстреливает, окончания фраз заглатывает. Говорит неохотно, так как при этом резко усиливаются подергивания мышц лица.Пальце-носовую и коленно-пяточную пробы справа девочка выполнить не может, слева эти пробы выполняются с большим успехом. Положительны также симптомы Черни, «дряблых плеч», «глаз и языка» Филатова.
При положительном симптоме Черни происходит втягивание живота на высоте вдоха вместо выпячивания его (это обусловлено нарушением координации сокращений диафрагмы и дыхательной мускулатуры грудной клетки). Пробу Иогихеса проводят следующим образом: ребенок и врач протягивают руки одну навстречу другой; затем врач делает движения рукой в различных направлениях, больной повторяет их, что позволяет обнаружить даже незначительные нарушения координации.
Симптом «дряблых плеч» считается положительным в том случае, если при поднимании ребенка под мышки приподнимаются только плечи, голова же уходит глубоко между ними. Симптом «глаз и языка» заключается в невозможности долго держать глаза зажмуренными, а язык – высунутым.
Кроме симптома «дряблых плеч», мышечная гипотония выражается в том, что согнутую в коленном суставе ногу без труда можно привести к подбородку (симптом «перочинного ножа»). Симптом «складной руки» заключается в том, что при сгибании в локтевом суставе предплечье полностью соприкасается с плечом.
Измененными оказались коленные рефлексы: при добывании этого рефлекса правая нога вместо обычного кратковременного сокращения на некоторое время задерживалась в разгибательном положении вследствие тонического сокращения четырехглавой мышцы (симптом Гордона); слева же наблюдался «маятникообразный» коленный рефлекс с постепенным уменьшением амплитуды размахов голени. Такой тонический рефлекс удлиненного типа считается характерным для хореи. Все другие рефлексы были нормальны, за исключением брюшных, которые оказались резко ослабленными, особенно справа. Не было нарушений и в чувствительной сфере.
Регуляция дыхания совершается через дыхательный центр несколькими путями: 1) рефлекторным нервно-мышечным аппаратом грудной клетки и системой легочных рецепторов, связанных с блуждающим нервом; при вдохе в результате раздражения ткани легких возникают импульсы, передающиеся центробежным путем в центральную нервную систему; 2) рефлекторным через интерорецепторы других органов, поскольку нервная система ребенка дает всегда целостную реакцию; 3) изменениями состава атмосферного и альвеолярного воздуха, так как для регуляции дыхательного центра большое значение имеет содержание в крови углекислоты и концентрация водородных ионов (рН). Весь механизм внешнего дыхания находится в тесной связи и взаимной регуляции с состоянием системы кровообращения, пищеварения, кроветворения. На дыхательный центр продолговатого мозга оказывает постоянное регулирующее влияние кора головного мозга. Автоматичность и ритмичность деятельности дыхательного центра связаны со степенью зрелости коры головного мозга. Этим объясняются нарушения ритма дыхания у новорожденных, а также остановка дыхания (апноэ) и приступы цианоза у недоношенных. Узкие воздухоносные пути с податливыми стенками бронхов суживаются в просвете даже при незначительном катаральном набухании. Подвижность и емкость грудной клетки меняются при деформациях грудной клетки (рахит), при значительном метеоризме, снижающем функцию диафрагмы. Все указанные причины легко вызывают уменьшение вентиляции легких и нарушение внешнего дыхания. В первую же очередь затруднение внешнего дыхания связано с плохим (нефизиологическим) составом внешнего воздуха (недостаточное проветривание жилого помещения). Не менее легко нарушается и легочное дыхание вследствие обилия кровеносных сосудов в легких и быстро возникающей отечности эпителия альвеол. Таким образом, у детей раннего возраста гораздо легче, чем у старших, а тем более у взрослых людей, может возникнуть кислородная недостаточность (гипоксемия и аноксемия). Содержание газов крови у детей иное, чем у взрослых. Только к 10-15 годам содержание газов крови достигает нормы взрослого человека. Уменьшение содержания кислорода в крови неразрывно связано с дефицитом кислорода в тканях, т. е. состоянием гипоксии и аноксии. В детском возрасте особенно тесна связь между газообменом и кислотно-щелочным равновесием. Выдыхаемый ребенком воздух содержит гораздо меньше углекислоты по сравнению с составом воздуха, выдыхаемым взрослым.
Лимфатические узлы легких состоят из следующих групп: 1) трахеобронхиальные, 2) бифуркационные, расположенные на месте бифуркации трахеи, 3) бронхопульмональные – у места вхождения бронхов в легкие, 4) узлы больших сосудов – верхние, средние и нижние. Лимфатические узлы легких находятся в связи с другими группами лимфатических узлов – средостения, надключичными, шейными, торакальными и другими. У ребенка лимфатические узлы легких, как и лимфатические узлы других областей, отличаются относительной шириной синусов, богатством кровеносных сосудов, большим количеством крупных клеточных элементов и слабым развитием капсулы. Все эти особенности способствуют развитию в них воспалительных реактивных процессов. Лимфатическая система в легких у детей раннего возраста очень богато развита и только с 7-9-го года жизни подвергается обратному развитию. Лимфатические сосуды различных частей легкого (легочная паренхима, бронхи, плевра) сообщаются между собой в самом легком, и весь поток лимфы идет к корню легких. Плевра у новорожденных и грудных детей очень тонка и легко смещается при глубоких дыхательных экскурсиях и при скоплении жидкости. Плевральная полость представляет замкнутое пространство, образованное двумя листками плевры – париетальным и висцеральным, а также двумя висцеральными листками в междолевых пространствах. Плевральный мешок больше легких и имеет запасные пространства, или синусы. В этих синусах могут возникать так называемые псумкованные плевриты . Плевральная полость у детей раннего возраста чрезвычайно легко растяжима в связи со слабым прикреплением париетальных листков плевры. Всякое скопление жидкости в плевре у ребенка раннего возраста легко вызывает смещение органов средостения вследствие нежности и рыхлости клетчатки, окружающей эти органы. В этих случаях раньше всего наблюдается смещение сердца и нижней полой вены. Этим можно отчасти объяснить часто встречающееся резкое расстройство кровообращения при плевральном выпоте. При наличии экссудата в полости правой плевры наблюдается смещение аорты, трахеи, крупных бронхов и пищевода, диафрагмы, печени. Таким образом, при правостороннем выпоте легче могут наступить функциональные расстройства ряда органов в зависимости от изменения их положения и перемещения, а иногда и от сдавления сосудов этих органов. Средостение у детей относительно больше, чем у взрослых, более податливо и эластично. Оно включает многочисленные сосуды, нервные стволы, лимфатические узлы. Все это слабо связано между собой небольшим количеством очень рыхлой клетчатки и жировой ткани. Спереди средостение ограничено рукояткой и телом грудины, сзади – телами позвонков (I-XI грудных), внизу – диафрагмой с боков – медиастинальными листками плевры. Средостение принято разделять на переднее и заднее, а переднее в свою очередь , на верхнее и нижнее.
Плевра в грудном возрасте тонка, плевральная полость легко растяжима. Диафрагма расположена относительно выше, чем у взрослого. В раннем детском возрасте сокращение диафрагмы слабое. Все условия, затрудняющие движения диафрагмы (метеоризм, увеличение печени), ухудшают вентиляцию легких.
Грудная клетка у грудного ребенка выпуклая, относительно короткая; ребра расположены горизонтально и под прямым углом к позвоночнику. Поскольку в первые месяцы жизни легкие больше грудной клетки, вентиляция недостаточно полная, затруднен полный выдох. На 2-м году жизни интенсивно изменяются форма грудной клетки и положение ребер. Дыхательная мускулатура в раннем возрасте развита слабо. Анатомическое строение обусловливает и определенные функциональные особенности. Дыхание у детей более поверхностное, чем у взрослого, а частота дыхания значительно больше.
При оценке рентгенологической картины в настоящее время применяют схему, предложенную Norman и соавт. На переднезаднем и боковых снимках оценивают вид грудной клетки. Описывают выбухание грудины, кифоз, положение диафрагмы ребер. Изменения собственно легких описывают как линейные затемнения, идущие от корней к периферии, многочисленные мелкие затемнения с нечетко отграниченными контурами, кольцевидные тени с центральным прояснением и крупные затемнения, обусловленные коллапсом или консолидацией сливного типа.
Уменьшение опухоли в этих условиях может быть достигнуто ценой больших повреждений жизненно важных органов. По этим причинам и в связи с разработкой методов лекарственной терапии лучевое лечение применяется лишь после нерадикальных операций. Лучевая терапия может быть использована в виде дистанционной рентгено или гамма терапии, внутриполостной гамма терапии или внутрибрюшинного введения радиоактивного коллоидного золота198 Аи. Внутрибрюшинное введение 198 Аи замедляет или прекращает накопление асцитической жидкости за счет непосредственного его воздействия на мелкие диссеминаты опухоли по брюшине. При наличии больших опухолевых узлов применение 198 Аи бесперспективно. Наружное облучение целесообразнее проводить с помощью источников излучения высоких энергий медицинских линейных ускорителей (бетатронов) и установок для супервольтной гамма терапии (ЛУЧ 1, РОКУС, АГАТ С и другие). В зависимости от целей и задач облучается вся брюшная полость или только отдельные, неудаленные при операции опухолевые очаги, расположенные в дугласовом пространстве, параметриях, культе шейки матки или параметральных отделах таза. В этих случаях облучение следует проводить прицельно с двух полей (переднего и заднего), площадь которых выбирается с учетом величины патологического очага. Разовые дозы составляют 1,5-2,0 Гй. Суммарные дозы уточняют по степени индивидуальной переносимости. Однако они не должны быть ниже 20-30 Гй. Для облучения всей брюшной полости до диафрагмы (при наличии в животе оставшихся неудалимых диссеминатов, рассеянных по париетальным листкам брюшины) применяется метод «смещающихся» полос. На кожу живота и спины наносят поперечные полосы шириной 2,5 или 3 см. Передние полосы обозначают нечетными номерами, соответствующие задние – четными (снизу вверх). В первый день облучают полосу 1 (переднюю), на второй – полосу 2 (заднюю). На третий день облучают полосы 1 и 3, на четвертый – задние полосы 2 и 4, на пятый – полосы 1, 3, 5, на шестой – полосы 2, 4, 6 и т. д. Когда ширина поля достигает четырех полос, поле ежедневно смещается вверх на ширину одной полосы.