Системный воспалительный процесс при Р. морфологически проявляется в характерных фазовых изменениях соединительной ткани (мукоидное набухание — фибриноидное изменение — фибриноидный некроз) и клеточных реакциях (инфильтрация лимфоцитами и плазмо-цитами, образование ашоффталалаевских гранулем). Указанные клеточные реакции рассматриваются как гистологическое отражение иммунных нарушений при данном заболевании. Начиная со стадии фибри-ноидных изменений, полная тканевая репарация невозможна, и процесс завершается склерозированием. Клиническая картина Р. чрезвычайно полиморфна, зависит от остроты процесса, числа пораженных органов и систем, предшествующего лечения и сопутствующих заболеваний. В типичных случаях заболевание (особенно первичное) развивается через 1—2 нед после перенесенной ангины или другой инфекции. При повторных атаках этот срок может быть меньшим.
Согласно медицинским данным, окраска метиловым зеленым специфична для полимеризованной дезоксирибонуклеиновой кислоты в ядрах клеток. Можно предполагать, что окраска ортохроматического компонента тучных клеток обусловлена присутствием в их гранулах полимеризованной дезоксирибонуклеиновой кислоты. Однако отрицательная реакция Фельгена в наших наблюдениях не совпадает с этим предположением. При окраске методом Браше тучные клетки (как метахроматиче-ские, так и ортохроматические) дают яркую пиронинофилию. Сомнения по поводу того, что пиронинофилия тучных клеток связана с присутствием рибонуклеиновой кислоты, диктуется теми обстоятельствами, что их пиронинофилия необычно ярка, кирпичного оттенка и отличается от пиронинофилии плазматических клеток; наконец, что особенно важно, пиронинофилия тучных клеток ¦ .была иногда устойчива к рибонуклеазе.
Следует обсудить еще один важный в практическом отношении вопрос: о тактике отмены катапресана. Внезапное прекращение лечения опасно, поскольку у больных может развиться своеобразный «синдром отмены» (в среднем в 1,3% случаев). Чаще это бывает, когда суточная доза катапресана превышает 1,2 мг. Между 18 и 48 ч с момента прекращения терапии у больных появляются беспокойство, раздражительность, бессонница, тремор, тахикардия. Позже присоединяются головные боли, усиленное слюноотделение, боли в животе, тошнота. Резко, до предельных цифр повышается АД («феномен рикошета»). Вся картина напоминает гипертензивный криз при феохромоцитоме; в плазме крови и в моче заметно возрастает содержание катехоламинов. Через 2— 5 дней явления стихают и выделение катехоламинов понижается до исходного уровня.
При нормальной ритмической деятельности сердца величина объема кровотока корректируется частотой сердечных сокращений; при нарушении ее решающую роль играют функциональные возможности миокарда, сохранность его функций, и большее значение в оценке сократительной способности миокарда приобретает величина УО (ударный объем), чем МО (минутный объем). Величина МО (минутный объем) в значительной мере зависит от степени нарушения ритмической деятельности, поэтому и оценка периферического сопротивления в этих случаях более правильна по УО (ударный объем), чем по МО (минутный объем).
Таким образом, в процессе роста и развития ребенка происходят существенные изменения системы кровообращения, тесно связанные с развитием других систем.
Часто кризы развиваются во второй половине дня, иногда ночью. Они повторяются с различной периодичностью: от нескольких раз в неделю до единичных эпизодов в течение года. Первые два клинических варианта возникают более или менее остро на фоне удовлетворительного самочувствия больных, чаще во II-III стадиях ГБ. Длительность этих приступов от нескольких минут до нескольких часов. Клиническая картина складывается из общемозговых и очаговых симптомов. К первым относятся интенсивные «распирающие», «разламывающие» головные боли в области затылка, иногда диффузные. К болям вскоре присоединяются головокружение, преимущественно несистемного типа, ощущение шума в голове и ушах, тошнота, рвота. Может ухудшаться зрение, больные рассказывают, что у них перед глазами «туман», «сетка», «пелена», «мушки».
Подробная морфологическая и функциональная диагностика ВПС (врожденные пороки сердца) часто является довольно сложной проблемой и для специализированных, хорошо оснащенных учреждений педиатрической кардиологии. Тем не менее мы уверены в том, что приблизительное определение ВПС (врожденные пороки сердца, вполне достаточное для правильного решения вопроса о дальнейших диагностических и лечебных мероприятиях, в большом проценте случаев может провести и менее опытный врач с помощью самых простых диагностических приемов. Диагностические критерии и вспомогательные исследования мы подбирали так, чтобы на них не влияли большой или малый опыт аускульта-ционной практики или глубокие знания по оценке кривых ЭКГ.
Наряду с этим мы исходим из того положения, что врачи при отделениях стационаров имеют к своим услугам результаты некоторых лабораторных исследований и прежде всего рентгенологического, которые имеют большое значение для диагностики ВПС (врожденные пороки сердца).
Первые признаки дезорганизации определяются уже на обзорных срезах, окрашенных гематоксилин-эозином, и имеют вид участков некоторого разволокнения ткани, которые затем изучаются при разных: окрасках. Самые ранние изменения проявляются в том, что метахромазия принимает очаговый, пятнистый характер и заметно усиливается. Накопление кислых мукополисахаридов сопровождается гидратацией ткани, и она набухает. В последующих окрасках необходимо выяснить отношение этого участка к окраске азаном и пикрофуксиновой смесью. Изменение синей окраски на красную свидетельствует о накоплении в ткани плазменных белков. Проверка на фибрин по Вейгерту или Шуенинову решает вопрос о наличии фибриноида. Последний обычно резко пиронинофилен, дает повышенную ШИК-реакцию. При серебрении по Футу выявляется некоторая аргирофилия набухших коллагеновых волоконец.
По мере расширения знаний и накопления фактов возникает необходимость в систематизации знаний, классификации объектов, изучаемых данной наукой. Так было и при развитии науки об инфекционных болезнях. Эту науку называют наукой об инфекционных болезнях условно, исходя из исторического прошлого, когда знания человека еще недостаточно дифференцировались. В настоящее время изучением заразных болезней занимаются эпидемиология, наука о клинике инфекционных болезней, микробиология, патологическая анатомия и патологическая физиология. Но в период зарождения науки этого разделения не было. Названные научные дисциплины дифференцировались в более позднее время, когда наши знания об инфекционных болезнях углубились и расширились. Уже в XIX столетии инфекционные болезни делились на контагиозные (передающиеся от человека к человеку), миазматические (передающиеся через воздух) и контагиозно-миазматические;
Кривая радиоактивности в легких начинает подниматься в фазе выхода изотопа в легочный круг кровообращения. После достижения максимума она у здоровых людей экспоненциально снижается. Кривая над аортой показывает, в какой фазе меченная изотопом порция крови достигает аорты. Она характеризуется только одним пиком, снижением радиоактивности и ее стабилизацией на равновесном уровне.
В это время, через 10 и 20 мин после введения изотопа, отбирают кровь из вены для измерения радиоактивности и определения гематокрита.
Особую важность имеют период рециркуляции и средмин и минимальный легочный периоды кровообращения. Периоды кровообращения выражают в секундах или в сердечных циклах. Количество циклов на протяжении периода кровообращения устанавливают по одновременно снимаемой ЭКГ.
Методы изучения регионарной функции легких. Измерение регионарной вентиляции. Основы раздельного исследования функции правого и левого легкого были созданы уже в прошлом столетии, но в клинической медицине этот метод — бронхоспирометрия — получил широкое распространение только в 30-х годах настоящего столетия. Для измерения вентиляции трех областей был разработан трехходовой бронхоспирометрический тубус. Бронхоспирометрия дала ряд основных знаний и позволила уточнить функциональные нарушения при локализованных процессах в легких. Ее,главным недостатком является нарушение условий покоя при исследовании, поэтому в настоящее время она в педиатрии рекомендуется только изредка и заменена более физиологическими методами.