Соединительная ткань при ревматизме

Комментарии отключены

Соединительная ткань при ревматизме Можно думать, что соединительная ткань миндалин подвергается при ревматизме процессам дезорганизации, однако не в такой степени, как это имеет место в соединительной ткани сердца. Во всяком случае сравнительно малое накопление в соединительной ткани миндалин кислых мукополисахаридов и, в частности, гиалуроновой кислоты и хондроитинсульфатов (слабо выраженная гамма-метахромазия) не дает, видимо, тех продуктов распада соединительной ткани, при ассимиляции которых могла бы возникнуть крупноклеточная пролиферация в виде специфических ревматических гранулем. Если они и возникают, то все же сравнительно редко и не имеют того типичного строения, как в миокарде или эндокарде. В силу этого изучение морфологии специфических проявлений ревматического процесса необходимо проводить с учетом особенностей соединительной ткани в том или ином органе.

Метки: , ,

Поражения соединительной ткани

Комментарии отключены

МАРФАНА СИНДРОМ (арахнодактилия, акромакрия) — доминантно наследуемое заболевание, проявляющееся врожденными дефектами развития производных соединительной ткани. Наиболее характерны высокий рост и удлиненные тонкие кости конечностей, особенно фаланг пальцев. Последние представляются длинными и искривленными («паукообразными»). Это обстоятельство, как и обнаруживаемая у ряда больных недостаточность аортального клапана, включает М. с. в круг заболеваний, которые необходимо дифференцировать с собственно ревматическими болезнями. Для правильного диагноза существенно обнаружение аналогичных проявлений у других членов семьи и установление иных дефектов развития у данного больного: искривление позвоночника, воронкообразная грудь, экзостозы разной локализации, вывих бедра, гипермобильность суставов, смещение и дрожание хрусталика из-за патологии его подвешивающего аппарата, расщепление дужек позвонков, аневризма аорты (иногда с ее разрывом) и другие врожденные пороки сердца.

Метки: , ,

Лимфатические узлы и селезенка

Комментарии отключены

Лимфатические узлы и селезенкаНаши исследования лимфатических узлов и селезенки показывают, что при ревматоидном артрите в этих органах развивается не только гиперплазия лимфоидной ткани воспалительного характера, как считают Круикшанк  Буним, Соколов, Вильяме и Блек. Кроме указанных изменений, нами обнаружена макрофагально-илазмоклеточная реакция с плазмоклеточной метаплазией лимфоидной ткани, миелоидная метаплазия центров размножения фолликулов с атрофией лимфоидной ткани и накопление амилоидных или гиалиноподобных белковых масс на периферии и в центре лимфоидных фолликулов. В красной пульпе селезенки отмечено оголение ретикулярного остова, и на этом фоне наблюдается разрастание соединительной ткани. Все описанные изменения не являются случайными, не связанными друг с другом гистологическими находками или же «…неспецифическими изменениями, которые обычно встречаются при различных инфекционных и при ряде неинфекционных заболеваний».

Метки: , ,

Болезнь Ниманна – Пика

Комментариев нет

Значительной гепатоспленомегалией сопровождается болезнь Ниманна – Пика, сущность которой заключается во врожденном нарушении липидного обмена. При этом заболевании в печени, селезенке, мозговой ткани и в меньшей степени в других тканях откладывается фосфатид сфингомиелин. Начальные проявления заболевания отмечаются в возрасте 6 мес, когда ребенок начи­нает отставать в умственном и физическом развитии. Живот бы­стро увеличивается за счет прогрессирующей гепатоспленомегалии, а затем асцита. Печень и селезенка плотные, с гладким краем. Кожа бледно-воскового оттенка, блестящая, иногда с ко­ричневатым оттенком и пигментными пятнами. Последние обна­руживаются и на слизистых оболочках. Умеренная гиперплазия лимфатических узлов имеется у большинства больных. В даль­нейшем отмечаются признаки поражения легких и нервной си­стемы (бронхопневмонии, потливость, слюнотечение, арефлексия). У некоторых больных развиваются слепота и глухота. Окончательный диагноз ставится после обнаружения специфиче­ских клеток в периферической крови, пуиктатах лимфатических узлов, селезенке, костном мозге.Значительное увеличение селезенки является ведущим симп­томом болезни Гоше, основой которой является нарушение обме­на цереброзидов. Начинается заболевание с первых месяцев жизни ребенка, когда постепенно увеличивается селезенка. По­следняя при пальпации плотная, гладкая, как правило безболез­ненная. Однако в некоторых случаях она бывает и болезненной из-за периспленита. Отмечается гепатомегалия, но менее значи­тельная, чем увеличение селезенки. Довольно часто выявляются изменения в костях в виде остеопороза и атрофии кортикального слоя, появления кистеобразных полостей. При остром течении заболевания у детей раннего возраста могут появиться признаки прогрессирующего псевдобульбарного паралича (судороги, тризм жевательных мышц, затруднение глотания, ларингоспазм). Диаг­ноз подтверждается обнаружением в селезенке и костном мозге клеток Гоше.
Печеночная форма врожденной порфирии у детей сопровождается симптомами со стороны органов брюшной полости, уве­личением печени, болевыми ощущениями в сочетании с рвотой, запором, лейкоцитозом. Подобный симптомокомплекс напоминает приступ аппендицита, и нередко такие больные попадают на операционный стол. Реже, чем у взрослых, наблюдаются психи­ческие и неврологические расстройства.

Метки: , ,

Форма Вильсона

Комментариев нет

Заболевание начинается в детском или юношеском возрасте и имеет хроническое прогрессирующее течение. Симптомам поражения нервной системы обычно предшествуют нарушения деятельности печени и желудочно-кишечные расстройства. В этот ранний, обычно недиагносцируемый период иногда отмечается желтуха, боли в правом подреберье, тошнота, рвота, поносы. С появлением неврологических симптомов клинические проявления со стороны печени отступают на второй план. В большинстве случаев они могут быть установлены только анамнестически, а порой совсем отсутствуют. Иногда удается обнаружить увеличение или уменьшение печени, нередко также увеличение селезенки. Специальными пробами можно в ряде случаев установить функциональную неполноценность печени. Если поражение печени имеет острый характер, больной может погибнуть до появления неврологических симптомов. Патологоанатомически в таких случаях отмечается цирроз печени и начальная дегенерация лентикулярного тела. Симптомы поражения нервной системы имеют ясно выраженный подкорковый характер. Они касаются прежде всего изменений тонуса. Развивается типичная экстрапирамидная ригидность, которая с прогрессированием заболевания приводит к образованию контрактур. Отмечается бедность и замедленность движений. Содружественные и выразительные движения выпадают. Конечности могут застывать в различных неестественных позах. Лицо амимично, маскообразно, рот открыт. Развивается дизартрия, речь становится все более затрудненной и мало понятной. В далеко зашедших случаях наблюдается полная анартрия. Отмечается также дисфагия. В развитии этих расстройств, по-видимому, наибольшее значение имеет повышение тонуса. Наряду с ригидностью, важным симптомом является дрожание; оно имеет грубый, размашистый характер. В начале болезни дрожание появляется в руках, в дальнейшем оно распространяется на ноги, голову и, наконец, на туловище. В состоянии полного покоя дрожание уменьшается или исчезает, при движениях, особенно при замедлении темпа движений, оно усиливается.

Метки: , ,

Экссудативный диатез

Комментариев нет

диатезПовышенная реактивность кожи и слизистых оболочек в большинстве случаев сопровождается повышенной впечатлительностью нервно-психической сферы. Это неспокойные, раздражительные дети. У них наблюдается нарушение тонуса вегетативной нервной системы: преобладание тонуса блуждающего нерва над тонусом симпатического. Обмен, особенно водный, лабилен, т. е. неустойчив, вследствие чего отмечаются как бы немотивированные падения веса и такие же неожиданные быстрые его повышения. В связи с экссудативным диатезом следует сказать и о скрофулезе. Раньше скрофулез называли «золотухой», понимая под этим названием частью проявления экссудативного диатеза и лимфатизма, частью многие проявления туберкулеза в детском возрасте. В настоящее время некоторые педиатры применяют этот термин для обозначения особой клинической картины, наблюдаемой при заболевании туберкулезом у ребенка с экссудативным диатезом; в этих случаях диатез протекает и проявляется своеобразно. Скрофулез проявляется со стороны кожи, слизистых оболочек и лимфатической системы. Сюда относятся хронические, часто обостряющиеся блефарит, конъюнктивит, особенно фликтенулезные поражения; упорный, хронический насморк с обильным, раздражающим кожу верхней губы секретом, хронический отит. Такие дети страдают хроническими катарами верхних дыхательных путей, у них увеличены подчелюстные и шейные лимфатические узлы. Некоторые врачи считают признаками золотушности скрофулодерму, туберкулез шейных лимфатических узлов и даже туберкулезное поражение костей.аким образом, этот термин охватывает частью банальные хронические воспалительные процессы слизистых оболочек (на почве, видимо, пониженного иммунитета, а также вследствие неправильного ухода), частью проявления экссудативного диатеза на почве сенсибилизации различными,   преимущественно   инфекционными, аллергенами, а также проявления туберкулеза как такового и парааллергических реакций слизистых оболочек. Так называемые симптомы экссудативного диатеза – это только наиболее резко бросающиеся в глаза его проявления. Они не ограничиваются только кожей и слизистыми оболочками, а захватывают весь организм. При рождении ребенок, больной экссудативным диатезом, ничем не отличается от здорового. В дальнейшем подозрение на наличие экссудативного диатеза у ребенка могут вызвать проявления «неправильного обмена» в семейном анамнезе. По мере роста ребенка проявления экссудативного диатеза становятся все реже и слабее, причем прежде всего исчезают себорея и молочный струп (после 9-12 месяцев они уже редки), затем реже возникают опрелости, экзема и лишь строфулюс держится иногда до 5-6 лет и дольше, появляясь, однако, все реже. Но с возрастом чаще встречаются катары верхних дыхательных путей, и при всех заболеваниях наблюдается все большее участие лимфатического аппарата – ангина, фарингит, ринит и катар носоглотки сопровождаются повышенной ранимостью и реактивностью лимфатических узлов.

Метки: , ,

Токсоплазмоз

Комментариев нет

При врожденном токсоплазмозе в стадии генерализации наблюдается с первых дней жизни увеличение печени, селезенки, желтуха, интерстициальная пневмония, петехиальная сыпь на коже.
В стадии энцефалита – судороги, параличи, нистагм, прогрессирующая гидроцефалия. В стадии остаточных явлений токсоплазмоз характеризуется триадой: внутренняя гидроцефалия, пигментный хориоретинит и кальцификаты в мозге. Наиболее частым исходом врожденного токсоплазмозного энцефалита является отставание в умственном развитии. Лечение больных токсоплазмозом проводится хлоридином и сульфамидными препаратами.
Листериоз – инфекционное заболевание зоонозной природы. Попадает листерелла к человеку от животных. Заражение плода происходит от беременной женщины через пупочную вену (гематогенный путь).
Клиническая картина внутриутробного листериоза характеризуется разнообразием проявлений. Такие дети часто рождаются недоношенными, в состоянии асфиксии. У некоторых быстро развивается пневмония, появляются судороги, рвота, увеличивается печень и селезенка.
Тяжелые формы листериоза протекают по типу септического гранулематоза и в большинстве случаев заканчиваются смертью. Более легкие формы заболевания заканчиваются выздоровлением, особенно при раннем назначении сульфаниламидных препаратов и антибиотиков.
Причиной нарушений, вызванных в организме плода, может быть также врожденная малярия, врожденный сифилис и др.
Врожденный токсоплазмоз, сифилис и др. не относятся к наследственным болезням, так как они вызваны не изменением наследственного вещества половой клетки, а зависят от передачи возбудителя инфекции путем внутриутробного заражения плода.
Наследственные болезни обусловливаются изменениями в наследственном веществе, локализованном в половых клетках. Первичные патогенетические механизмы их связаны с повреждением структуры дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК) в клетке.

Метки: , ,