Антитело к Fc-фрагменту иммуноглобулина. Назван «ревматоидным», поскольку наиболее часто обнаруживается у больных ревматоидным артритом. «Классический» Р. ф. представляет собой иммуноглобулин IgM. Предполагается, что он синтезируется лишь в тех случаях, когда по каким-то причинам изменяются свойства Fc части молекулы IgG, в том числе в ответ на появление в организме циркулирующих IgG-содержащих иммунных комплексов. Возможность временного возникновения последних не исключается и у клинически здоровых лиц, причем в таких случлях Р. ф. приписывается роль «мусорщика»: связываясь с иммунным комплексом, он изменяет его свойства, в частности делает его менее растворимым, осаждает и способствует захвату фагоцитирующими клетками. Фагоцитоз иммунных комплексов сопровождается выделением провоспалительных ферментов из лизосом этих клеток.
МАРФАНА СИНДРОМ (арахнодактилия, акромакрия) — доминантно наследуемое заболевание, проявляющееся врожденными дефектами развития производных соединительной ткани. Наиболее характерны высокий рост и удлиненные тонкие кости конечностей, особенно фаланг пальцев. Последние представляются длинными и искривленными («паукообразными»). Это обстоятельство, как и обнаруживаемая у ряда больных недостаточность аортального клапана, включает М. с. в круг заболеваний, которые необходимо дифференцировать с собственно ревматическими болезнями. Для правильного диагноза существенно обнаружение аналогичных проявлений у других членов семьи и установление иных дефектов развития у данного больного: искривление позвоночника, воронкообразная грудь, экзостозы разной локализации, вывих бедра, гипермобильность суставов, смещение и дрожание хрусталика из-за патологии его подвешивающего аппарата, расщепление дужек позвонков, аневризма аорты (иногда с ее разрывом) и другие врожденные пороки сердца.
Сердечная недостаточность протекает на фоне сильных, приступообразных, сжимающих загрудинных болей, часто дающих основание заподозрить острую коронарную недостаточность. Подобная клиника более характерна для аневризмы восходящего отдела аорты. Рентгенологически при аневризме аорты часто выявляются выбухание, расширение и пульсация восходящего отдела аорты, нередко выбухание легочной артерии, смещение границ сердца в обе стороны, иногда с картиной аортального порока. Большие трудности возникают в диагностике аневризмы аорты, развившейся на фоне аортального порока и подострого септического эндокардита. Для указанных заболеваний характерна общая симптоматология: боли в области сердца, одышка, систоло-диастолический шум во втором и третьем межреберье слева и справа от грудины, расширение восходящей части аорты, нарастающая анемизация. В связи с этим в сомнительных случаях необходимо учитывать анамнез, в частности ревматизм в прошлом, время возникновения аортального порока, температуру, изменения крови. Однако вышеперечисленные симптомы, которые могут иметь место при септическом эндокардите, не исчезают и в случае присоединения аневризмы аорты. Поэтому иногда следует прибегать к диагностике ex juvantibus. В частности, при изолированном септическом эндокардите отмечается определенный эффект от интенсивного лечения (большие дозы пенициллина, полусинтетические препараты группы пенициллина). При аневризме аорты имеются выраженные, стойкие боли за грудиной, которые весьма плохо поддаются действию корона-ролитиков. Коллагеновые болезни характеризуются поражением соединительной ткани (коллагеновые, эластические и ретикулярные волокна, межуточное склеивающее вещество, клетки), а также конечных разветвлений кровеносных сосудов, так называемого микроциркуляторного русла, и нервных окончаний. В соединительной ткани при этом отмечаются деполимеризация мукоротеинов основного склеивающего вещества, повышение сосудистой и тканевой проницаемости, а также выраженные клеточные реакции.
Нередко на ранних стадиях заболевания сложно провести дифференциальную диагностику дерматомиозита и СКВ или склеродермии. В этих случаях необходимо учитывать результаты всего комплекса исследований, особенно вовлечение в процесс внутренних органов, поскольку генерализация процесса при дерматомиозите развивается позже. Иногда приходится ставить диагноз на основании «количественного» преобладания симптомов. Большое значение приобретает динамическое наблюдение за больными. Дерматомиозит в основном протекает более доброкачественно, чем другие большие коллагенозы (системная красная волчанка, склеродермия, узелковый периартериит), хотя и при нем можно выделить острую форму с относительно злокачественным течением, приводящую к летальному исходу через несколько месяцев или лет. При подостром течении в случае правильной рациональной терапии ремиссии могут длиться годами. Наиболее благоприятное течение дерматомиозита отмечается при хронических формах. В этих случаях заболевание длится годами и даже десятилетиями. Многие считают, что существуют формы дерматомиозита, при которых отсутствует генерализация процесса. Такие формы дерматомиозита, выделение которых проблематично, могут протекать относительно благоприятно. На течение дерматомиозита особенно влияет своевременная терапия, которая позволяет не только перевести более острые формы в менее острые и хронические, но и обусловить длительные, многолетние ремиссии. Терапия должна быть комплексной и проводиться как б стационаре, так и в поликлиниках в условиях хорошо организованного диспансерного наблюдения. Таким образом, клиника больших коллагенозов весьма разнообразна, для них характерна системность поражения. Многие симптомы при различных заболеваниях данной группы сходны – «перекрещивающиеся симптомы». Все это дало основание выделить в последнее время «смешанную соединительнотканную болезнь», при которой наблюдается поражение суставов, мышц, может быть синдром Рейно, поражение внутренних органов и др., но почки не поражаются никогда. Протекает заболевание относительно благоприятно.
Антитело к Fc-фрагменту иммуноглобулина. Назван «ревматоидным», поскольку наиболее часто обнаруживается у больных ревматоидным артритом. «Классический» Р. ф. представляет собой иммуноглобулин IgM. Предполагается, что он синтезируется лишь в тех случаях, когда по каким-то причинам изменяются свойства Fc части молекулы IgG, в том числе в ответ на появление в организме циркулирующих IgG-содержащих иммунных комплексов. Возможность временного возникновения последних не исключается и у клинически здоровых лиц, причем в таких случлях Р. ф. приписывается роль «мусорщика»: связываясь с иммунным комплексом, он изменяет его свойства, в частности делает его менее растворимым, осаждает и способствует захвату фагоцитирующими клетками. Фагоцитоз иммунных комплексов сопровождается выделением провоспалительных ферментов из лизосом этих клеток.