Поражения соединительной ткани
МАРФАНА СИНДРОМ (арахнодактилия, акромакрия) — доминантно наследуемое заболевание, проявляющееся врожденными дефектами развития производных соединительной ткани. Наиболее характерны высокий рост и удлиненные тонкие кости конечностей, особенно фаланг пальцев. Последние представляются длинными и искривленными («паукообразными»). Это обстоятельство, как и обнаруживаемая у ряда больных недостаточность аортального клапана, включает М. с. в круг заболеваний, которые необходимо дифференцировать с собственно ревматическими болезнями. Для правильного диагноза существенно обнаружение аналогичных проявлений у других членов семьи и установление иных дефектов развития у данного больного: искривление позвоночника, воронкообразная грудь, экзостозы разной локализации, вывих бедра, гипермобильность суставов, смещение и дрожание хрусталика из-за патологии его подвешивающего аппарата, расщепление дужек позвонков, аневризма аорты (иногда с ее разрывом) и другие врожденные пороки сердца.
КОЛЛАГЕНОВЫЕ БОЛЕЗНИ (коллагенозы, диффузные заболевания соединительной ткани)— заболевания, характеризующиеся системным иммуновоспалительным поражением соединительной ткани и ее производных. К этой группе относятся четыре так называемых «больших коллагеноза»: системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит и узелковый периартериит. Ранее в нее включали также ревматоидный артрит и ревматизм, но в настоящее время большинство врачей считают, что отнесение последних двух болезней к коллагеновым недостаточно обосновано. Не вполне решен вопрос о нозологической обособленности эозинофильного коллагеноза. К. б. обладают определенной общностью патогенеза (иммунные и аутоиммунные нарушения), патоморфологии (фибриноидное изменение соединительной ткани, васкулиты, лимфоидные и плазмоцитарные инфильтраты) и клиники (полициклическое прогрессирующее течение,, обострения под влиянием неспецифических — параллергических — воздействий, много-системность поражений — суставы, сердце, почки, серозные оболочки, кожа и т. д., лечебный эффект кортикостероидов и в меньшей степени других противовоспалительных и иммунодепрессивных средств). Поскольку все представители К. б. обладают также самостоятельной клинической и морфологической очерченностью, в каждом конкретном случае необходимо стремиться к точному нозологическому диагнозу, не подменяя его групповым обозначением «коллагеноз». Лишь у единичных больных синдромы различных К. б. сосуществуют (пограничные, или смешанные формы коллагеновых болезней). За последние годы специально выделяется так называемое смешанное соединительнотканное заболевание , при котором закономерно сочетаются черты нескольких коллагеновых болезней. В очень редких случаях необычные сочетания многих неспецифических аллергических синдромов заставляли предполагать существование так называемых недифференцированных форм (или стадий) К. б. Как диагностическое понятие данный термин употреблять не следует.