Форма Вильсона

Заболевание начинается в детском или юношеском возрасте и имеет хроническое прогрессирующее течение. Симптомам поражения нервной системы обычно предшествуют нарушения деятельности печени и желудочно-кишечные расстройства. В этот ранний, обычно недиагносцируемый период иногда отмечается желтуха, боли в правом подреберье, тошнота, рвота, поносы. С появлением неврологических симптомов клинические проявления со стороны печени отступают на второй план. В большинстве случаев они могут быть установлены только анамнестически, а порой совсем отсутствуют. Иногда удается обнаружить увеличение или уменьшение печени, нередко также увеличение селезенки. Специальными пробами можно в ряде случаев установить функциональную неполноценность печени. Если поражение печени имеет острый характер, больной может погибнуть до появления неврологических симптомов. Патологоанатомически в таких случаях отмечается цирроз печени и начальная дегенерация лентикулярного тела. Симптомы поражения нервной системы имеют ясно выраженный подкорковый характер. Они касаются прежде всего изменений тонуса. Развивается типичная экстрапирамидная ригидность, которая с прогрессированием заболевания приводит к образованию контрактур. Отмечается бедность и замедленность движений. Содружественные и выразительные движения выпадают. Конечности могут застывать в различных неестественных позах. Лицо амимично, маскообразно, рот открыт. Развивается дизартрия, речь становится все более затрудненной и мало понятной. В далеко зашедших случаях наблюдается полная анартрия. Отмечается также дисфагия. В развитии этих расстройств, по-видимому, наибольшее значение имеет повышение тонуса. Наряду с ригидностью, важным симптомом является дрожание; оно имеет грубый, размашистый характер. В начале болезни дрожание появляется в руках, в дальнейшем оно распространяется на ноги, голову и, наконец, на туловище. В состоянии полного покоя дрожание уменьшается или исчезает, при движениях, особенно при замедлении темпа движений, оно усиливается.

Метки: Вильсон, печень, селезенка

Страницы: 1 2