Гипо- и алактазия

08 Авг

adminНовости алактазия, недостаточность, фермент Комментариев нет

Гипо- и алактазия связаны с недостаточностью фермента лактазы, при которой нарушается расщепление в кишках молочного сахара – лактозы. Основным проявлением этого состояния являются кишечные расстройства, срыгивания, рвота, гипотрофия. Нередко такие больные попадают в инфекционные отделения, получают неадекватную, в том числе антибактериальную терапию.Лактазная недостаточность может быть первичной (наследственно обусловленная форма) и вторичной (приобретенная форма), связанной с перенесенными кишечными заболеваниями.
Полноценное диетическое лечение детей с признаками первичной и вторичной лактазной недостаточности обеспечивается на основе использования низколактозных молочных смесей «Малютка» и «Ма­лыш». Ограничение натурального молока в диете больных вплоть до полного его исключения зависит от выраженности клинической симп­томатики, обусловленной степенью снижения активности фермента лактазы и порогом переносимости лактозы.
При первичной лактазной недостаточности, которая обычно прояв­ляется с первых дней жизни, из рациона полностью исключается грудное молоко и ребенок переводится на искусственное вскармлива­ние безлактозной смесью «Малютка». В последующем лечебное питание строится по такому же принципу, как при галактоземии.
В отдельных случаях, чаще при вторичной лактазной недостаточ­ности, клинический эффект наступает при замене коровьего молока равноценным количеством низколактозных смесей при сохранении в рационе творога и кефира или других кисломолочных продуктов.
Критерием эффективности лечебного питания детей с лактазной недостаточностью служит улучшение состояния больных, ликвидация диспептических явлений и нормализация стула, положительная динами­ка массы тела. Оценка диетической коррекции метаболических рас­стройств при лактазной недостаточности производится на основании хроматографического исследования углеводов в кале (сахароза, кси­лоза, мальтоза, фруктоза, лактоза, галактоза, глюкоза). На фоне не­адекватной молочной пищи в кале обнаруживают лактозу в повышен­ном количестве, увеличивается экскреция других углеводов, рН кала снижается до 5. При назначении низколактозного рациона величина рН достигает нормальных цифр (6-6,5), лактоза отсутствует или определяют ее следы.
Отмена низколактозной лечебной диеты проводится осторожно, после пробных нагрузок молоком, позволяющих уточнить толерант­ность организма к лактозе и необходимость дальнейшего соблюдения диетического режима. Продолжительность применения лечебной диеты определяется индивидуально. При первичной лактазной недостаточ­ности лечебное питание сохраняется дольше, чем при вторичной.

Метки: алактазия, недостаточность, фермент

Гидролиз мальтозы

26 Июл

adminБез рубрики гидролиз, мальтоза, фермент Комментариев нет

Лактаза (Р-галактозидаза), расщепляющая молочный сахар на глюкозу и галактозу, сахараза, расщепляющая сахарозу на фруктозу и глюкозу, являются ферментами, обладающими абсолютной специфич­ностью. Гидролиз мальтозы осуществляется при участии фермента мальтазы, обладающего менее строгой специфичностью в связи с тем, что имеет 5 изомерных форм, одинаково хорошо расщепляющих этот дисахарид на две молекулы глюкозы.По данным Б. Братанова (1980), общая лактазная активность в клетках слизистой оболочки кишок равна 30-32 мкмоль разложенного дисахарида на 1 г белка в 1 мин, а мальтазная активность – 246 мкмоль. По данным В. Beyrei (1981), активность мальтазы, сахаразы и лактазы у детей грудного возраста можно выразить как 8:2:1. Несмотря на это, у детей грудного возраста отмечен более высокий прирост гликемии после нагрузки лактозой натощак, а не другими дисахаридами (Л. И. Алексеенко, 1982). С возрастом детей эти различия исчезали. Данный факт характеризует молочный сахар как особый вид углевода, потребность в котором у грудных детей выработана эволюционно. Существует мнение, что лактоза играет определенную роль в раз­витии мозга ребенка, являясь источником галактозы. Последняя входит в состав цереброзидов и ганглиозидов в значительном количестве и играет важную роль в деятельности нервных клеток. Молочный сахар грудного молока, представленный Р-лактозой, вы­полняет еще одну исключительно важную биологическую функцию в организме новорожденных и грудных детей: в сочетании с олигоамино-сахарами (бифидус-фактор), имунными и другими компонентами груд­ного молока она оказывает мощное влияние на микроэкологические процессы в кишках.

Метки: гидролиз, мальтоза, фермент

Реакция соединения углекислого газа с водой

15 Июл

adminБез рубрики дыхание, реакция, фермент Комментариев нет

Карбоангидраза – фермент, катализирующий реакцию соединения углекислого газа с водой по типу. Содержится главным образом в эритроцитах. Фермент играет ведущую роль в легочном дыха­нии, так как ускоряет отдачу С02 в легких и прием С02 из кле­ток тканей и органов в кровь, и в функции почек, в аппарате которых принимает активное участие в резорбции ионов натрия и сохранении нормального щелочного резерва в организме. Ука­занный фермент, помимо эритроцитов, содержится еще и в обкладочных клетках слизистой оболочки желудка, а также почечных канальцах, коре надпочечников, в небольших количествах в клет­ках ЦНС.Анемии сопровождаются значительным снижением общего содержания карбоангидразы. Повышение содержания фермента обнаруживается при болезни Вакеза, сердечной недостаточно­сти, врожденных пороках сердца, сопровождающихся цианозом, при некоторых формах желтухи.
Каталаза – фермент, катализирующий разложение пере­киси водорода на воду и молекулярный кислород. Важнейшая физиологическая функция фермента – защита живой клетки от повреждающего действия перекиси водорода, образующейся в ре­зультате обмена веществ.
Особенно велика роль каталазы в предупреждении разрушаю­щего действия перекиси водорода на гемоглобин. Поэтому каталазой очень богаты эритроциты.
Увеличивается содержание каталазы в крови у больных с анемией, например пернициозной.
Снижение активности каталазы свойственно некоторым ин­фекционным заболеваниям (скарлатине, брюшному тифу), а так­же туберкулезу легких и злокачественным опухолям. Хрониче­ские отравления фосфором, мышьяком, ртутью, свинцом сни­жают активность фермента.
У детей встречается очень редкое заболевание, в основе ко­торого лежит отсутствие каталазы или значительное снижение ее содержания (гипокаталаземия, гипокаталазия). Одним из про­явлений этого заболевания является тяжелая гангрена слизистой оболочки рта.
Креатинфосфокпназа (креатинкиназа) – фер­мент, катализирующий реакцию: креатинфосфорная. Фермент содержится только в мышеч­ной ткани, особенно много его в поперечно-полосатых мышцах. Поэтому увеличение содержания его в крови расценивается как повреждение мышечной ткани, включая миокард.

Метки: дыхание, реакция, фермент

Ферментная система печени

02 Июн

adminБез рубрики новорожденный, печень, фермент Комментариев нет

Необходимо особо подчеркнуть, что в связи с незре­лостью ферментных систем печени новорожденного не­которые лекарственные вещества могут или угнетать энзимную активность (сульфаниламидные препараты), или оказывать прямое токсическое воздействие на си­стему глюкуранилтрансферазы (некоторые антибиотики, большие дозы витамина К), следовательно, могут спо­собствовать более выраженному накоплению непрямого билирубина. При гемолитической болезни новорожденных доволь­но рано и в различной степени нарушаются и другие функции печени – белковая, пигментная, протромбино-образовательная и др., что в еще большей степени усу­губляет нарушения в организме.
В патогенезе отечной формы гемолитической болезни большое значение имеет резко выраженная изоиммуни­зация материнского организма, которая обусловливает усиленный гемолиз эритроцитов плода. В происхожде­нии отеков, помимо нарушения проницаемости сосуди­стой стенки и гипопротеинемии, необходимо учитывать токсическое повреждение почек, сопровождающееся за­держкой выведения азотистых шлаков и солей.
В развитии и течении гемолитической болезни опре­деленное значение имеет также состояние реактивности организма новорожденного, а также применяемая во время беременности – медикаментозная терапия, гипок­сия и многие другие факторы.
Гемолиз эритроцитов и ферментативная незрелость печени являются основными факторами в генезе гемоли­тической болезни. В зависимости от индивидуальных осо­бенностей ребенка и состояния процесса изоиммунизации в клинической картине на первое место выступает то один, то другой симптомокомплекс.
Клиника гемолитической болезни плода и новорожденного была описана задолго до установле­ния этиологии данного заболевания. В настоящее время клинические проявления гемолитической болезни доста­точно изучены (Г. П. Полякова, А. Ф. Тур, В. А. Таболин, Л. В. Тимошенко, И. А. Штерн, Н. С. Дробышева и др.). Различают три клинические формы гемолитиче­ской болезни: 1) желтушную, 2) анемическую, 3) отеч­ную. Наиболее часто встречается желтушная фор­ма и значительно реже – анемическая и отеч­ная формы.
Типичным примером желтушной формы гемо­литической болезни новорожденных может слу­жить следующее клиническое наблюдение.
Валерий в возрасте 12 дней переведен из родильного дома в детскую клинику с диагнозом гемолитической болезни новорожден­ного. Родители молодые, считают себя здоровыми. Мать до наступ­ления последней беременности жила в северном районе Омской об­ласти. Первая беременность закончилась самопроизвольным абор­том, ребенок от второй беременности умер в возрасте 3 дней от желтухи, ребенок от 3-й беременности родился желтушным и умер в возрасте мес от малокровия. Во время последней беременности при первом посещении женской консультации установлено, что у матери 0(1) группа крови, резусотрицательная, содержание резус-антител в титре 1:32. Во время беременности получила два курса комплекс­ного профилактического лечения гемолитической болезни. Однако титр антител незадолго до родов повысился до 1:64. У отца В (III) группа крови, резусположительная.

Метки: новорожденный, печень, фермент

Развитие гипергликемии и гликозурии

31 мая

adminБез рубрики сахар, усвоение, фермент Комментариев нет

Развитие гипергликемии и гликозурии можно представить схематически так: 1) при диабете резко снижается выработка гликолитического фермента, разрушающего сахар при его повышенном содержании в крови или же стимулирующего гликолитическую способность тканей; 2) это ведет к резкому снижению усвоения углеводов, пищевые углеводы не превращаются в усвояемую тканями форму, наступает углеводное голодание тканей; 3) недостаток углеводов компенсируется организмом за счет собственных углеводных запасов и повышенного образования углеводов из белков и жиров.
Таким образом, при диабете происходит замедленное усвоение сахара и усиление его образования. В результате нарушается и жировой обмен (образование жиролипоидных веществ и кетоновых тел) и белковый (увеличение общего азота и аммиака в моче).
Нарушение обмена основных ингредиентов способствует развитию ацидоза, что и является причиной комы, которая развивается при накоплении недоокисленных продуктов (бета – оксимасляной и ацетоуксусной кислот, ацетоновых тел в печени), образование токсических аминов.
Описанный выше патогенез, свойственный и взрослым, отличается у детей некоторыми особенностями. В детском возрасте важную роль в возникновении диабета может играть повышенная секреция гормона роста. В процессе роста происходит усиленный синтез белка, проходящий с участием инсулина и повышенным его потреблением тканями. Это может обусловить истощение неполноценного островкового аппарата поджелудочной железы и привести к диабету.
Кроме того, усиленная продукция в процессе роста соматотропного гормона, стимулируя функцию клеток поджелудочной железы, может привести к истощению инсулярного аппарата.
Клиника. Начало заболевания чаще медленное, но иногда бывает и бурным. Основными симптомами являются повышенная жажда и аппетит, и частое обильное мочеиспускание. Затем развиваются слабость, понижение успеваемости у школьников, головная боль, быстрая утомляемость и исхудание, несмотря на хороший аппетит. Кожа становится сухой, иногда шелушится. Язык сухой, ярко-красный. Румянец на щеках. Тоны сердца приглушены, пульс мягкий, неустойчивый. Артериальное давление почти всегда понижено. Печень часто увеличена, иногда значительно, уплотнена. В анализах мочи, кроме гликозурии, определяются альбуминурия и цилиндрурия.