Кожные изменения не приводят к окончательному склерозу: склерозированная, гиаликизированная собственно кожа подвергается снова мукоидному набуханию и фибриноидному изменению, что придает кожным изменениям непрерывный прогрессирующий характер. Поражение внутренних органов отличается своими клинико-анатрмическими особенностями, которые патогномоничны только для системной склеродермии и не встречаются при других коллагеновых заболеваниях. В настоящее время различают «склеродермическое сердце», «истинно склеродермическую почку» , характерное поражение легких. Патогномоничным для поражения сердца является утолщение вследствие прогрессирующего склероза соединительнотканной стромы миокарда, в которой возникает последовательно 1мукоидное набухание и фибриноид. Растущая строма вызывает атрофию мышечной ткани, на месте которой возникают обширные соединительнотканные поля.
Состав клеточных инфильтратов оказывается различным, что в известной мере связано с особенностями тканевых реакций. Следует отметить, что околосуставные узелки при ревматизме и ревматоидном артрите могут быть очень сходными, причем возникают большие трудности в дифференциальной диагностике между этими двумя заболеваниями. Эти трудности еще более усиливаются, когда при ревматоидном артрите наряду с околосуставными узелками возникают процессы дезорганизации соединительной ткани в эндокарде или в миокарде. Точно так же возникают некоторые черты сходства системной дезорганизации соединительной ткани сердца и оболочек суставов при ревматизме и системной красной волчанке. В то же время ни при системной красной волчанке, ни при узелковом периартериите, а также при склеродермии никогда не возникают околосуставные гранулематозные образования.
Достоверным диагноз СКВ может быть при наличии не менее трех больших признаков, из которых обязательно должны быть «бабочка», большое количество Lf-клеток или АНФ в высоком титре, гематоксилиновые тельца. При отсутствии этих признаков симптомы заболевания следует дополнять малыми признаками. Диагноз СКВ может считаться вероятным при наличии только малых признаков или их сочетания с волчаночным артритом. Сомнительный диагноз СКВ, допустимый лишь в отдельных случаях, должен уточняться в процессе дальнейшего динамического наблюдения. При активизации процесса различают три степени активности СКВ: I – минимальная: СОЭ – до 15 мм/ч, клинически наиболее характерны нейротрофические изменения, поражение суставов по типу артрозов, кожные изменения по типу дискоидной волчанки; II-умеренная активность: СОЭ – до 30 мм/ч, клинически выявляются вяло текущие кардиты, васкулиты, нефриты, энцефалиты; III – высокая активность: СОЭ – до 50 мм/ч и выше, частая лейкоцитопения, характерны высокая температура, общие трофические изменения, острые и подострые артриты, полисерозиты, эндокардит, панкардит, нефрит, поражение ЦНС. Некоторые врачи выделяют: а) обратимую СКВ (преимущественно лекарственную и вакцинную); б) классическую, прогрессирующую, «идиопатическую» системную красную волчанку. В пределах классической СКВ выделяется: 1) предсистемиый период, который наблюдается не у всех больных (его проявление – дискоидная волчанка и ее эквиваленты); 2) системную красную волчанку с преобладанием различных висцеральных поражений. Прогноз при последней форме СКВ для выздоровления обычно неблагоприятен. При правильном лечении более острая форма может лишь перейти в менее острую, а также обусловить ремиссию.
