Кожные изменения


Кожные изменения не приводят к окончательному склерозу: склерозированная, гиаликизированная собственно кожа подвергается снова мукоидному набуханию и фибриноидному изменению, что придает кожным изменениям непрерывный прогрессирующий характер. Поражение внутренних органов отличается своими клинико-анатрмическими особенностями, которые патогномоничны только для системной склеродермии и не встречаются при других коллагеновых заболеваниях. В настоящее время различают «склеродермическое сердце», «истинно склеродермическую почку» , характерное поражение легких. Патогномоничным для поражения сердца является утолщение вследствие прогрессирующего склероза соединительнотканной стромы миокарда, в которой возникает последовательно 1мукоидное набухание и фибриноид. Растущая строма вызывает атрофию мышечной ткани, на месте которой возникают обширные соединительнотканные поля. Важно отметить, что коронарные сосуды сердца хорошо сохранены, а кардиосклероз при системной склеродермии не имеет ни воспалительного, ни ангиоваскулярного характера. В легких изменения возникают в нижних долях, распространяются снизу вверх, захватывая нижние и средние отделы; верхние доли в процесс не ^вовлекаются. Различают компактное изменение легких, при котором вся легочная ткань подвергается склерозу и гиалинозу, и кистозное, когда разросшаяся соединительная ткань очагово подвергается ослизне-нию и образуются кисты. Однако, как показывают наши наблюдения, кисты имеют неодинаковое происхождение и чаще всего возникают из отшнурованных бронхов; в связи с сохранением слизистой оболочки происходит накопление слизи, и просвет отшнурованного бронха расширяется. «Истинно склеродермическая почка» клинически характеризуется внезапным, появлением почечной недостаточности со смертельным исходом.

Метки: , ,

Страницы: 1 2