Пороки аортального клапана и заболевания, их имитирующие

Изолированные пороки аортального клапана неревматической этиологии встречаются чаще, чем при ревматизме. Значительную часть из них составляют врожденные дефекты створок клапана. Тип врожденного дефекта определяется числом створок и комиссур. Различают: бесстворчатый, или диафрагмальный (практически не совместимый с жизнью), двустворчатый и трехстворчатый аномальные аортальные клапаны. Характер дефекта при дву- и трехстворчатых аномальных клапанах заключается в различной форме и размерах створок, что приводит (обычно лишь в среднем или пожилом возрасте) к развитию фиброза и кальциноза в области их контакта и клинической картины стеноза устья аорты либо недостаточности клапана. Клиническая картина при этом практически ничем не отличается от той, которая наблюдается при ревматических аортальных пороках сердца. Точно установить характер врожденного дефекта аортального клапана можно лишь с помощью контрастной вентрикуло- и аортографии. Ряд врожденных аномалий левого желудочка (его субаортальной зоны) и надклапанной части аорты может симулировать наличие стеноза устья аорты. Наиболее часто это создается при субаортальном (подклапанном) мышечном гипертрофическом стенозе — обструктивной форме асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки. Совершенно идентична стенозу устья аорты клиническая картина, развивающаяся при врожденном подклапанном фиксированном аортальном стенозе. В этом случае препятствие оттоку крови создается фиброзной мембраной с узким отверстием, расположенной в полости левого желудочка непосредственно под неизмененными аортальными створками. Выявить наличие этой мембраны можно только при контрастной вентрикулографии. Клиническая картина, напоминающая стеноз устья аорты, возникает и в случае врожденного надклапанного аортального стеноза.

Метки: аортальный клапан, косоглазие, обследование

Страницы: 1 2