Пороки аортального клапана и заболевания, их имитирующие
Последний создается обычно за счет утолщения средней оболочки аорты и фиброзной пролиферации интимы, реже — за счет диффузной гипоплазии всей восходящей аорты или фиброзной мембраны. Нередко надклапанный аортальный стеноз сочетается с другими врожденными аномалиями, ряд из которых отмечается при этом пороке сердца довольно постоянно: своеобразное лицо — «лицо эльфов» (выпяченные губы, низкосидящие уши, кожная складка во внутренних углах глаз — эпи-кантус, косоглазие), «металлический» тембр голоса, гипоплазия зубов, стенозы периферических артерий, гиперкальциемия, задержка умственного развития. При надклапанном стенозе (в отличие от стеноза устья аорты) систолический шум выслушивается только над аортой в яремной ямке; при рентгенологическом исследовании может быть обнаружено гипопластическое состояние восходящей аорты с локальным постстенотическим ее расширением. Диагноз подтверждается при аортографии.
Метки: аортальный клапан, косоглазие, обследованиеСтраницы: 1 2